Ist Moyamoya eine schwere Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit ist eine schwere Erkrankung, die zu vorübergehenden oder dauerhaften Hirnschäden führt. Es handelt sich um eine äußerst seltene Erkrankung, bei der die Halsschlagader im Schädel, im Wesentlichen die Basis des Gehirns, die als Basalbereich bezeichnet wird, beschädigt ist. Es kommt zu einer Verengung oder Verdünnung der Gefäße, was zu einer verminderten Durchblutung des Gehirns führt. Es wird als eine Art fortschreitender Blutgefäßerkrankung (Gefäßerkrankung) klassifiziert. Die Gruppe sanfter, winziger Blutgefäße erscheint wie eine Ansammlung, daher das Wort „moyamoya“, was auf Japanisch „Rauchwolke“ bedeutet. Diese Gefäße sind nicht ausreichend ausgestattet, um den benötigten Sauerstoff und das Blut zum Gehirn zu transportieren, was zu einer Hirnschädigung führt. In der medizinischen Terminologie handelt es sich um eine hochgradig fortschreitende Verschlusskrankheit des Gehirngefäßsystems mit besonderer Beteiligung des Willis-Kreis und der ihn versorgenden Arterien. ⁽¹⁾

 

Es ist bekannt, dass die Moyamoya-Erkrankung die jüngere Altersgruppe betrifft, hauptsächlich Kinder; aber auch Erwachsene können es entwickeln. Es ist in ostasiatischen Ländern, insbesondere in Korea und China, weit verbreitet.

Die Krankheit kann mehrere Folgen haben, wie z. B. ein Aneurysma der Gefäße (Ausbeulung/Blutung im Blutgefäß); akuter Schlaganfall oder vorübergehender ischämischer Anfall; kognitive/Gedächtnisbeeinträchtigung; verzögerte Entwicklungsmeilensteine; usw. Am wichtigsten ist, dass die Beeinträchtigung eines großen Quadranten der Gefäße zu einer dauerhaften Behinderung des Patienten führen kann.

Das Hauptsymptom der Moyamoya-Krankheit sind wiederkehrende vorübergehende ischämische Anfälle/Schlaganfälle (sogar Mini-Schlaganfälle); insbesondere bei Kindern. Grundsätzlich sind alle Anzeichen und Symptome der Moyamoya-Krankheit eine Folge einer abnormalen/verminderten Durchblutung der Gefäße:

• Starke Kopfschmerzen
• Übelkeit / Erbrechen
• Krampfanfälle/ Zittern
• Taubheitsgefühl der Extremitäten
• Teilweise oder vollständige Lähmung der Gliedmaßen oder des Gesichts
• Hämorrhagischer Schlaganfall aufgrund einer plötzlichen Blutung (das Risiko ist bei Erwachsenen höher); gelegentlich mehrere Mini-Schlaganfälle
• Sehbehinderung einschließlich verschwommener Sicht
• Aphasie – Schwierigkeiten beim Sprechen
• Entwicklungsverzögerte Meilensteine ​​bei Kindern im Alter zwischen 1 und 5 Jahren
• Kognitive und Gedächtnisstörungen

Diese Symptome können durch anstrengende Aktivitäten oder Stress noch verstärkt werden. Von nun an ist insbesondere bei Kindern Vorsicht geboten; da beim Weinen die Gefahr einer Verstärkung der Symptome besteht. ⁽²⁾

Bedeutende Familiengeschichte. Falls auch nur ein Familienmitglied von der Krankheit betroffen ist; Es ist ein Muss, alle Familienmitglieder einem genetischen Screening zu unterziehen. vor allem kleine Kinder. Aufgrund der Genetik besteht daher eine sehr hohe Wahrscheinlichkeit, dass sich die Krankheit über den Stammbaum ausbreitet.

Vorerkrankungen. Angeboren oder erworben. Die Moyamoya-Krankheit kann in Verbindung mit vielen anderen prädisponierenden Erkrankungen auftreten, die tendenziell zu einer Immunsuppression führen. Zu diesen Krankheiten gehören Neurofibromatose Typ 1, Down-Syndrom, Sichelzellenanämie, angeborene Herzerkrankungen, fibromuskuläre Dysplasie, aktivierte Protein-C-Resistenz usw. Zu den erworbenen Ursachen gehören in erster Linie schwere Kopftraumata oder unfallbedingte Kopfverletzungen.

Geografische Verteilung. Es ist bekannt, dass Asiaten im Vergleich zu jeder anderen Zone häufiger von der Krankheit betroffen sind. insbesondere Japan und Korea. Der genetische Zusammenhang hierzu wird noch diskutiert.

Demografie. Es ist bekannt, dass die Moyamoya-Krankheit jüngere Kinder betrifft, insbesondere unter 12–15 Jahren. Der Grund dafür ist unbekannt, die Krankheit tritt jedoch häufiger bei Frauen auf.

Wie bereits beschrieben, handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung, die mit Hilfe einer Behandlung oder Operation gestoppt werden muss. Bei Kindern äußert sich die Krankheit bekanntermaßen in Form von Mikroschlaganfällen oder „Warnschlaganfällen“. Wenn die Krankheit nicht geheilt oder operiert wird, kann sie durchaus zu tödlichen Folgen wie dem Tod infolge einer intrazerebralen Blutung führen.

Eine symptomatische Linderung kann durch die Befolgung eines langfristigen Schlaganfall-Risikomanagementplans bei Personen erreicht werden, die bereits nach der ersten Episode zu geringsten Blutungen neigen. Medikamente wie Blutverdünner können helfen, Anfälle zu kontrollieren oder das Schlaganfallrisiko zu minimieren. Auch topische Augentropfen werden eingesetzt, um bei Augensymptomen erste Linderung zu verschaffen. Vorsicht

sollte durchgeführt werden, wenn Schmerzmittel gegen Kopfschmerzen eingenommen werden, da NSAIDs wie Diclofenac dafür bekannt sind, Blutungen zu verstärken.

Der Schwerpunkt der Behandlung liegt dabei in der Operation des betroffenen Bereichs. Die Verjüngung neuer Gefäße nach der Operation dauert fast 6–12 Monate. Für Patienten mit Moyamoya werden zwei Arten von chirurgischen Ansätzen angeboten: direkte und indirekte Revaskularisation. ⁽²⁾

Obwohl eine symptomatische Linderung möglich ist, um Symptome wie Schlaganfall, Krampfanfälle oder Sehstörungen einzudämmen; Bei Moyamoya-Patienten ist jedoch ein chirurgischer Eingriff ein Muss, um eine langfristige Linderung zu erzielen.

Verweise: 

Lesen Sie auch:

• Moyamoya-Krankheit: Stadien, Ursachen, Symptome, Behandlung
• Prognose der Moyamoya-Krankheit
• Ist die Moyamoya-Krankheit angeboren?
• Was ist eine Operation bei der Moyamoya-Krankheit?
• Kann man an der Moyamoya-Krankheit sterben?
• Was ist die beste Behandlung für die Moyamoya-Krankheit?