Ösophagusatresie: Arten, Symptome, Diagnose, Behandlung, Foker-Technik

„Wir leben, weil wir atmen, trinken und essen. Etwas ganz Entscheidendes für die Führung unseres Lebens.“ Die Speiseröhre, auch Speiseröhre genannt, ist das Organ, das unseren Mund (Rachen) mit dem Magen verbindet. Sobald Nahrung aus dem Rachen (Mund) geschluckt wird, gelangt die Nahrung in die Speiseröhre. Durch die Kontraktion der Speiseröhre wird die zerkaute Nahrung in den Magen transportiert. Bei Speiseröhrenfehlern ist der Patient häufig nicht in der Lage, Nahrung vom Rachen in den Magen zu transportieren. Eine Verengung, Striktur oder vollständige Blockade der Speiseröhre beeinträchtigt oder behindert den Durchgang der Nahrung in den Magen. Eine Ösophagusatresie tritt bei Neugeborenen und Erwachsenen auf, wenn das Lumen der Speiseröhre vollständig blockiert ist. Die angeborene Ösophagusatresie liegt bereits während der Geburt vor und wird als Geburtsfehler angesehen. Die völlig verstopfte oder verschlossene Speiseröhre bei Neugeborenen führt zu einer Behinderung beim Schlucken von Milch oder weicher Nahrung. Eine Ösophagusatresie oder -verengung wird durch eine Verengung oder einen Verschluss des Ösophaguslumens an einem bestimmten Punkt seiner Länge verursacht, was zu einer Unterbrechung der Verbindung zwischen Mund und Magen führt.

 

Also! Das Baby mit Geburtsfehlern wie einer Ösophagusatresie kann auch unter Atemnot oder Dyspnoe leiden. Nach der Beschreibung der Ösophagusatresie und der damit verbundenen krankheitsverursachenden Fistel, die eine Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre darstellt, wird mehr über diesen Zustand erklärt. Der Artikel erläutert anatomische Defekte, die durch Ösophagusatresie und tracheoösophageale Fistel verursacht werden. Der Abschnitt der Artikel beschreibt auch die neueste Behandlung namens „The Foker Technique“ zur Behandlung von Ösophagusatresie.

Was ist Ösophagusatresie?

Wie oben erwähnt, handelt es sich bei der Ösophagusatresie (EA) tatsächlich um einen Geburtsfehler, bei dem das Baby nicht in der Lage ist, verschluckte Nahrung in den Magen zu transportieren. In einem solchen Zustand verbindet die Speiseröhre oder die Speiseröhre den Mund nicht mit dem Magen. Tatsächlich handelt es sich um einen sehr seltenen angeborenen Geburtsfehler, und nur etwa 1 von 4000 Babys leidet an einem solchen Zustand. In einigen Fällen geht eine Ösophagusatresie auch mit einer tracheoösophagealen Fistel (TEF) einher. Ein Neugeborenes kann mit EA und TEF geboren werden und beides sind angeborene Defekte. Die Tracheoösophageale Fistel (TEF) ist ein röhrenförmiger Kanal oder Durchgang zwischen der Speiseröhre und der Luftröhre. Eine tracheoösophageale Fistel ist eine Erkrankung, die dadurch verursacht wird, dass die Speiseröhre oder die Speiseröhre falsch mit der Luftröhre oder der Luftröhre verbunden ist. Der kontinuierliche Übergang kleiner Mengen Nahrung oder Magensekret aus der Speiseröhre in die Luftröhre führt zu einer Entzündung der Luftröhre und der Bronchien sowie einer Lungenentzündung. Die Erkrankung wird auch als Aspirationspneumonie bezeichnet und führt zu Atembeschwerden. Es gibt auch einige seltene Fälle, in denen das Baby neben der Ösophagusatresie (EA) oder der tracheoösophagealen Fistel (TEF) an weiteren Geburtsfehlern leiden kann. Die multiplen Organdefekte werden als Vacterl bezeichnet. Vacterl ist eine Erkrankung, die mit Geburtsfehlern im Herzen, in der Niere, im Anus und in den Gliedmaßen einhergeht. Lassen Sie uns das Thema in den folgenden Abschnitten vertiefen.

Klassifikation und Arten der Ösophagusatresie (EA) oder tracheoösophagealen Fistel (TEF)

Geburtsfehler wie EA/TEF werden während der Schwangerschaft und vor der Geburt des Kindes nicht erkannt. Interne Geburtsfehler wie EA und TEF können nicht durch radiologische oder Ultraschalluntersuchungen der Gebärmutter und des Fötus diagnostiziert werden. Während des Lebens in der Gebärmutter erhält der Säugling Sauerstoff und Nährstoffe aus dem Blut. Der Sauerstoff und die Nährstoffe der Mutter werden in der Plazenta mit dem fetalen Blut ausgetauscht. Der Sauerstoff und die Nährstoffe werden in den Blutkapillaren der Plazenta vom mütterlichen Blut auf das fetale Blut übertragen. Während des Wachstums in der Gebärmutter frisst und atmet der Fötus nicht, sodass nichts durch die Speiseröhre in den Magen gelangt und auch keine Luft durch die Luftröhre gelangt. Während der frühen fetalen Entwicklung entstehen die beiden röhrenförmigen Strukturen wie die Speiseröhre und die Luftröhre nebeneinander aus gemeinsamen Stammzellen. Schließlich werden Speiseröhre und Atemweg getrennt und haben unterhalb des Rachenraums keine Verbindung mehr. In seltenen Fällen bleibt die Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre jedoch als Fistel oder winzige röhrenförmige Verbindung bestehen. Der Zusammenhang zwischen Ösophagusatresie und tracheoösophagealer Fistel wird als fünf Hauptfehlfunktionskonfigurationen dargestellt. Diese fünf Typen oder Konfigurationen sind wie folgt.

• Typ A:  Diese Art der Konfiguration kommt in etwa 7,7 % der Fälle vor. In diesem Fall enden beide Segmente der Speiseröhre in einem Blindbeutel und keiner der Segmente ist mit der Luftröhre verbunden. Eine Ösophagusatresie geht nicht mit einer tracheoösophagealen Fistel einher.
• Typ B:  Tritt in etwa 0,8 % der Fälle auf. Eine Typ-B-Konfiguration tritt auf, wenn die Ösophagusatresie mit einer Konjugation einer tracheoösophagealen Fistel auftritt, wobei der obere Abschnitt der Speiseröhre eine Fistel mit der Luftröhre bildet und das obere Ende des unteren Abschnitts in einem Blindbeutel endet. ¹
• Typ C:  Dies ist die häufigste Konfigurationsform bei EA, bei der der obere Abschnitt der Speiseröhre in einem Blindbeutel endet, während der untere Abschnitt eine Fistel zur Luftröhre bildet. Etwa 86,5 % der Fälle weisen eine Typ-C-Konfiguration bei angeborenen Defekten der Ösophagusatresie und tracheoösophagealen Fistel auf.
• Typ D:  Die seltenste Form der Ösophagusatresie oder tracheoösophagealen Fistel, bei der beide Segmente der Speiseröhre über eine Fistel mit der Luftröhre verbunden sind. Sie kommt nur in 0,7 % der Fälle vor.
• Typ E: Der Zustand weist eine tracheoösophageale Fistel auf, sonst eine normale Speiseröhre, die den Rachen (Mund und Magen) verbindet. In 4,2 % der Fälle wurde diese Art von Anomalie festgestellt. Dies wird auch als Typ-H-Form bezeichnet.

Symptome einer Ösophagusatresie/tracheoösophagealen Fistel:

Die Hauptsymptome dieses Geburtsfehlers werden wie folgt zusammengefasst:

Unspezifische Symptome von EA/TEF-

• Eingeschränktes Wachstum
• Unterernährung
• Lethargisches Kind
• Trockene Haut

A. Symptome einer Atresie, die zu einem blinden Beutel der oberen Speiseröhre führt –

Die folgenden Symptome werden beobachtet, wenn die obere Hälfte der Speiseröhre im Blindbeutel endet.

• Schaumig-weiße, schleimige Mundsekrete –  Der Säugling kann zwar zunächst normal schlucken, es erscheinen jedoch kleine, schaumige und weiß gefärbte Schleimbläschen im Mund und manchmal auch in der Nase.
• Aufstoßen des Inhalts aus dem Beutel –  Dies geschieht aufgrund des Rückflusses und Aufstoßens des aufgenommenen Inhalts, der nicht über den Speiseröhrenbeutel hinaus gelangen kann. Die aufgenommene Milch oder Flüssigkeit ist häufig mit Schleimsekreten vermischt.

B. Symptome einer Atresie im Zusammenhang mit einer Trachealfistel im Zusammenhang mit dem oberen Blindbeutel der Speiseröhre –

• Schaumige Sekrete –  Fistel ist eine röhrenförmige Verbindung zwischen der Luftröhre und der Speiseröhre. Die Luft aus der Luftröhre gelangt durch die Fistel in das obere Ende der Speiseröhre und des Beutels. Das schaumige Schleimhautsekret wird im Mund und in der Nase beobachtet. Das Sekret wird schaumig, da die im Beutel eingeschlossene Milch und Flüssigkeit mit der aus der Luftröhre übertragenen Luft vermischt wird.
• Rasselndes Atmen –  Möglicherweise ist in der Brust des Babys eine Art rasselndes Atemgeräusch zu hören, insbesondere beim Trinken. Ein rasselndes Geräusch entsteht aufgrund der Luftübertragung durch die Fistel, während die Fistel mit Ösophagussekreten gefüllt ist. Rasselgeräusche werden auch durch Entzündungen und Ödeme der Bronchiolen verursacht.
• Husten und Würgen –  Das laute Atmen geht auch mit Husten und Würgen einher. Durch die Fistel gelangt die Flüssigkeit von der Speiseröhre in die Luftröhre. Das Vorhandensein von Flüssigkeit in der Luftröhre führt zu Husten und Würgen.
• Kurzatmigkeit und Dyspnoe – Atembeschwerden treten auf, wenn die Flüssigkeit durch die tracheoösophageale Fistel von der Speiseröhre in die Luftröhre gelangt. Kurzatmigkeit entsteht, wenn das Baby Schwierigkeiten beim Atmen hat. Die durch Ösophagussekrete in der Lunge verursachte Entzündung der Bronchiolen und Alveolen (Lunge) führt zu einer Schwellung kleinerer Luftwege (Bronchiolen). Das Ödem oder die Schwellung der Bronchiolenschleimhaut führt zu Schwierigkeiten bei der Luftübertragung zu den Alveolen oder der Lunge, was zu Dyspnoe oder Atembeschwerden führt. Das Kind versucht jedes Mal tief einzuatmen, wenn es Luft einatmet.
• Zyanose –  Zyanose wird durch einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut verursacht. Das Sekret aus der Speiseröhre gelangt über die Fistel in die Luftröhre und breitet sich über die Innenfläche der Lunge oder der Alveolen aus. Die Sekrete der Speiseröhre und des Magens verursachen Krämpfe, Schwellungen und Entzündungen in den Bronchien und Alveolen und beeinträchtigen den Sauerstoffaustausch.

C. Symptome einer Atresie im Zusammenhang mit dem oberen Blindbeutel der Speiseröhre und der Fistel des unteren Beutels der Speiseröhre –

• Schaumige, weiße, schleimige orale Sekrete –  Die schaumigen Sekrete werden im Mund und in den Nasengängen beobachtet.
• Aufstoßen von Inhalt aus dem Beutel –  Häufiges Aufstoßen von Milch oder Flüssigkeit wird beobachtet.
• Häufiges Husten –  Das Symptom wird durch Magensekret verursacht, das durch die Fistel in die Luftröhre gelangt.
• Rasselndes Atmen – Die Magensekretion verursacht eine Entzündung und Schwellung der Bronchien und behindert den Luftdurchtritt zu den Alveolen.
• Kurzatmigkeit und Dyspnoe –  Die niedrige Sauerstoffsättigung im Blut verursacht anstrengendes Atmen.

Diagnose einer Ösophagusatresie (EA):

Untersuchung der Speiseröhrenpassage-

• Das erste Stadium der Diagnose einer Ösophagusatresie beginnt mit der Einführung eines langen Katheters durch die Nase in die Speiseröhre.
• Der Abstand vom Mund zum Magen wird anhand der Körpergröße und der Oberflächenanatomie geschätzt. Der Chirurg ist nicht in der Lage, den Katheter über den Beutel hinaus vorzuschieben, der eine viel kürzere Distanz als der Magen hat.
• Normalerweise stoppt der Katheter 4 bis 5 Zoll vom Nasenloch entfernt, falls EA vorhanden ist.

Radiologische Studie-

• Barium-Untersuchung –  Eine mit Barium verstärkte Röntgenaufnahme kann den erweiterten Speiseröhrenbeutel aufdecken. In einigen Fällen ist der Beutel wesentlich größer, da sich während des intrauterinen Wachstums des Fötus Fruchtwasser im Beutel ansammelt.
• Abdomen-Röntgenaufnahme –  Dies kann Luft im Magen zeigen, wenn der untere Speiseröhrenbeutel durch eine Fistel mit der Luftröhre verbunden ist.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs –  Dies kann Anzeichen einer Lungenentzündung und Bronchitis zeigen.

Elektrokardiogramm (EKG)-

• Das EKG kann aufgrund des niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut eine erhöhte Herzfrequenz zeigen.

Blutuntersuchung-

• Der Blutsauerstoff und die periphere Sauerstoffsättigung sind niedrig. In wenigen Fällen ist die Hämoglobinkonzentration relativ hoch.

Ultraschallstudie-

• Eine Ultraschalluntersuchung des Brustkorbs kann sowohl eine Fistel als auch eine Speiseröhrentasche zeigen.

Endoskopische Studie-

• Eine winzige Kamera, ein sogenanntes Endoskop, wird durch den Mund in die Speiseröhre und die Luftröhre eingeführt. ² Der pädiatrische Gastroenterologe kann den Rachen, die Speiseröhre und den Beutel sehen. Wenn die obere Speiseröhre mit einer Fistel verbunden ist, kann die Fistel auch durch das Endoskop gesehen werden. Die am unteren Beutel befestigte Fistel ist mit dem Endoskop nicht sichtbar

Behandlung von Ösophagusatresie und tracheoösophagealer Fistel

Eine Ösophagusatresie in Verbindung mit einer tracheoösophagealen Fistel ist normalerweise eine lebensbedrohliche Erkrankung, die bei 1 von 4000 Babys auftritt. Der kombinierte Geburtsfehler von EA und TEF führt zu Schwierigkeiten beim Schlucken, der Verdauung und der Atmung und kann daher äußerst gefährlich sein und eine sofortige ärztliche Betreuung und Behandlung erfordern. Die wichtigste Behandlung für EA/TEF ist in der Regel eine Operation. Die Operation kann in der Regel innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt des Babys durchgeführt werden. Wenn das Baby jedoch neben der Ösophagus-Atresie noch andere Defekte oder Infektionen aufweist und es zu Komplikationen kommen kann, kann sich die Operation um 3 Monate verzögern.

Die Krankheit wird mit medizinischer Behandlung behandelt, bis das Baby gesund genug ist, um sich einer Operation zu unterziehen.

Medizinische Behandlung der Ösophagusatresie –

• Häufige oder kontinuierliche Entfernung zurückgehaltener Sekrete aus dem Beutel –  Schleim und Speichel werden kontinuierlich über einen Katheter entfernt. Ein winziger Katheter wird aus der Nase eingeführt und die Spitze verbleibt im Beutel am proximalen Ende der Speiseröhre.
• Intravenöse Ernährung –  Das Baby wird über intravenöse Katheter ernährt. Bis zur Durchführung der Operation wird für Ernährung und Flüssigkeitszufuhr gesorgt.
• Antibiotikabehandlung –  Infektionen werden mit Antibiotika behandelt.
• Magenernährung –  Babys werden oft über einen Schlauch ernährt, der von außen direkt in den Magen eingeführt wird.

Chirurgische Behandlungen bei Ösophagusatresie und tracheoösophagealer Fistel:

Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt.

Chirurgie bei Ösophagusatresie ohne Fistel

• Ein Schlauch wird durch den Mund in den Speiseröhrenbeutel eingeführt. Alle Sekrete werden vor dem Hautschnitt abgesaugt. Wenn der Spalt zwischen den beiden Enden der Speiseröhre kurz ist, kann der Chirurg einfach die beiden Enden verbinden. Der Vorgang wird als Anastomose bezeichnet.
• Wenn zwischen den beiden Abschnitten der Speiseröhre ein langer Spalt besteht und es schwierig ist, die beiden Abschnitte wieder zusammenzufügen, lässt man die Enden der Speiseröhre zunächst wachsen und führt dann eine Operation durch.

Chirurgie bei Ösophagusatresie im Zusammenhang mit tracheoösophagealer Fistel-

• Die Fistel wird chirurgisch freigelegt und zwei Enden der Fistel, die an der Luftröhre und der Speiseröhre befestigt sind, werden identifiziert. Beide Enden werden mit Nähten abgebunden. Die geschlossenen Nähte werden angelegt, um ein Auslaufen nach der Operation zu verhindern.
• Nach der Operation wird das Baby häufig über eine Magensonde ernährt. Der Schlauch wird direkt von der Bauchdecke in den Magen eingeführt. Der Schlauch ermöglicht die Zufuhr von Nahrung und Flüssigkeit direkt in den Magen.

Langspalt-Ösophagusatresie und Behandlung mit der Foker-Technik:

Die chirurgische Behandlung nach Foker wird zur Behandlung einer Ösophagusatresie mit langer Lücke eingesetzt. Die Technik wurde von Dr. Foker entwickelt und ist als Foker-Technik bekannt. ³  Die Foker-Technik ist die fortschrittlichste und wirksamste Form der Behandlung der Langspalt-Ösophagusatresie. Veröffentlichte Daten deuten darauf hin, dass die Erfolgsquote bei nahezu 100 % liegt. Fokers Operationstechniken sind wie folgt:

• Die Langspalt-Ösophagusatresie ist eine der seltensten Formen des EA-Geburtsfehlers, bei der zwischen den beiden Abschnitten der Speiseröhre ein sehr langer oder großer Spalt besteht. Es kann schwierig sein, die beiden Segmente mit den üblichen chirurgischen Verfahren zur chirurgischen Behandlung des EA anzunähern.
• Die Foker-Technik ist ein fortschrittliches Behandlungsverfahren, das von Dr. John Foker, MD, einem Kinderchirurgen an der University of Minnesota, entwickelt wurde.
• Dr. Foker modifizierte die Behandlung, um die schnelle Entwicklung des Speiseröhrenbeutels und der Speiseröhrenenden zu fördern. Der Eingriff trägt dazu bei, dass der obere und untere Abschnitt der Speiseröhre schneller wachsen und sich annähern.
• Dabei geht es vor allem darum, die beiden Speiseröhrenabschnitte einander anzunähern und anschließend die beiden proximalen Enden durch Anastomose zu verbinden.
• Während der Wachstumsphase wird der Speiseröhrenbeutel kontinuierlich abgesaugt.
• Der Eingriff umfasst das Einführen und Verankern der Spezialnähte an beiden Enden der Speiseröhre.
• Die Nähte oder Stiche werden Zugnähte genannt. Die Nähte werden mit leichtem Druck gezogen, um beide Enden der Speiseröhre näher aneinander zu bringen.
• Die Stiche kommen aus der Bauchhaut und werden außerhalb des Körpers platziert. Durch den Zug über das Nahtmaterial können die Ösophagusenden aufeinander zugezogen werden.

Chirurgisches Ergebnis –  Die chirurgische Mortalität ist hoch, wenn EA und TEF mit Herzanomalien wie Ventrikelseptumdefekten verbunden sind. ⁴

Komplikationen oder Risikofaktoren im Zusammenhang mit der Foker-Technik:

Mit dieser Technik sind einige Komplikationen verbunden. Werfen wir einen Blick auf sie.

Blutungen –  Eine Operation kann zu Blutungen und übermäßigem Blutverlust führen, was zu Anämie führen kann. Die Behandlung erfordert möglicherweise eine Bluttransfusion sowie eine erneute Untersuchungsoperation, um die Blutung zu stoppen.

Infektion –  Auf eine Operation kann eine Infektion folgen. Der Speiseröhrenbeutel und eine Bronchitis können eine Infektionsquelle sein.

Leckage –  Das offene Ende der Luft- und Speiseröhre kann nach der Entfernung der Fistel in das Mediastinum (Brusthöhle) gelangen. Das Leck kann eine Infektion und starke Schmerzen verursachen.

Zusätzliche Fistelbildung –  Eine Operation kann zu einer Verletzung des Ösophagusgewebes und zur Bildung einer weiteren Fistel in der Speiseröhre führen. Aufgrund der Größe des Säuglings sind der chirurgische Schnitt und das Operationsfeld um die Fistel äußerst klein. Der Operationsbereich wird oft durch den Einsatz von chirurgischen Instrumenten und einem Paar operierender Hände beeinträchtigt. Eine unzureichende Sicht auf das Operationsfeld kann zu einer Schädigung des Weichgewebes führen. Wenn sich das beschädigte Weichgewebe entzündet, kann es zur Fistelbildung kommen.