Wie lange leben Sie, nachdem bei Ihnen eine Multisystematrophie diagnostiziert wurde?

Multiple Systematrophie (MSA) ist eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz von MSA liegt zwischen 1 und 9 pro 100.000 Einwohner. In den Vereinigten Staaten sind etwa 15.000 bis 50.000 Amerikaner von MSA betroffen. Sowohl Männer als auch Frauen sind gleichermaßen betroffen. MSA-P wird häufiger in der westlichen Hemisphäre und MSA-C häufiger in der östlichen Hemisphäre beobachtet. Der Beginn liegt in der Regel nach 30 Jahren, viele Patienten werden im Alter zwischen 55 und 60 Jahren gesehen.

Obwohl es sich um eine seltene Krankheit handelt, ist die Prognose recht schlecht, da es für die Multisystematrophie keine Heilung oder Behandlung gibt, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen oder zu verlangsamen. Viele Forschungsstudien wurden durchgeführt, um die Lebenserwartung oder das mittlere Überlebensalter nach der Diagnose einer Multisystematrophie bei Patienten zu ermitteln. Den Studien zufolge sterben viele Patienten innerhalb von 6–10 Jahren nach Auftreten der Symptome entweder an der Krankheit oder an einer Komplikation. Der fortschreitende Verlust motorischer Funktionen führt schließlich dazu, dass der Patient bettlägerig wird und schließlich an Herz-Lungen-Problemen stirbt. ⁽¹⁾

Eine japanische Studie wurde an 230 Patienten mit multipler Systematrophie hinsichtlich Krankheitsverlauf und Überleben durchgeführt. An der Studie nahmen 131 Männer und 99 Frauen teil. 155 Patienten hatten MSA-C und 75 Patienten hatten MSA-P. Der mittlere Zeitraum, in dem eine Gehhilfe benötigt wurde, der sich auf einen Rollstuhl verließ, bettlägerig war und starb, betrug jeweils 3,5,8,9 Jahre. Das mittlere Alter, in dem sowohl motorische als auch autonome Symptome gleichzeitig auftraten, betrug 2 Jahre, und Patienten, bei denen diese beiden Symptome innerhalb von 3 Jahren gleichzeitig auftraten, hatten eine kürzere Lebenserwartung. Bei MSA-C-Patienten kam es im Vergleich zu MSA-P-Patienten zu einer langsameren funktionellen Verschlechterung, es gab jedoch keinen Unterschied in den Überlebensraten. Patienten, die im höheren Alter erkrankten, waren schnell bettlägerig, ihre Lebenserwartung war verkürzt. ⁽²⁾

Laut dieser Studie beeinflussen die Faktoren die Überlebensrate

• Erkrankungsalter – ältere Patienten hatten eine schlechte Prognose
• Klinischer Phänotyp – MSA-P-Patienten weisen eine schnelle funktionelle Verschlechterung auf, aber die Überlebensraten von MSA-P und MSA-C sind gleich. Wenn sowohl motorische als auch autonome Symptome innerhalb von 3 Jahren nach den ersten Symptomen gleichzeitig auftraten, waren die Überlebensraten geringer.
• Das Geschlecht hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung von Patienten mit multipler Systematrophie.

• Bronchopneumonie (48 %)
• Herz-Lungen-Stillstand – 33,3 %
• Plötzlicher Tod (21 %) – die meisten plötzlichen Todesfälle sind auf einen Herz-Lungen-Stillstand zurückzuführen, wenige Fälle sind auf Aspiration und Kehlkopfstridor zurückzuführen und die Ursache des plötzlichen Todes einiger Patienten ist unbekannt. ⁽³⁾
• Bronchopneumonie, Herz-Lungen-Stillstand und plötzlicher Tod sind die drei häufigsten Todesursachen bei Patienten mit multipler Systematrophie.

Die anderen Ursachen sind:

• Harnwegsinfektionen – Harnfunktionsstörungen sind das häufigste Problem, mit dem Patienten mit multipler Systematrophie konfrontiert sind. 50 % von ihnen entwickeln wiederkehrende Infektionen der unteren Harnwege und sterben an den Folgen dieser Komplikationen. Die meisten Patienten sind aufgrund einer Harninkontinenz auf einen Harnkatheter angewiesen .
• Aspirationspneumonie 9,5 %
• Akute Aspiration 4,8 % – viele Patienten haben Schluckbeschwerden und werden mit einer perkutanen Gastrostomie (PEG)-Ernährungssonde versorgt, um die Schluckbeschwerden und Aspirationen zu minimieren. Die Aspirationen treten jedoch tendenziell auch dann auf, wenn sich die Patienten auf der PEG-Sonde befinden.
• Wasting-Syndrom – 14,3 %

Die Multisystematrophie ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung. Obwohl es sich um eine seltene Krankheit handelt, ist die Prognose recht schlecht, da es für die Multisystematrophie keine Heilung oder Behandlung gibt, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen oder zu verlangsamen. Den Studien zufolge sterben viele Patienten innerhalb von 6–10 Jahren nach Auftreten der Symptome entweder an der Krankheit oder an einer Komplikation. Der mittlere Zeitraum, in dem eine Gehhilfe benötigt wurde, der sich auf einen Rollstuhl verließ, bettlägerig war und starb, betrug jeweils 3,5,8,9 Jahre. Faktoren, die das Überleben beeinflussen, sind das Erkrankungsalter (höheres Alter verringert die Überlebensraten) und der klinische Phänotyp. Wenn sowohl motorische als auch autonome Symptome innerhalb von 3 Jahren nach den ersten Symptomen gleichzeitig auftreten, ist die Lebenserwartung geringer. Die häufigsten Todesursachen sind Bronchopneumonie (48 %), Herz-Lungen-Stillstand (33,3 %), plötzlicher Tod (21 % einschließlich Herz-Lungen-Stillstand), Harnwegsinfektionen, akute Aspiration und Aspirationspneumonie.

Verweise:

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