Ein Überblick über rezidivierende Polychondritis

Die rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zu wiederkehrenden Entzündungen des Knorpels und anderer Gewebe im ganzen Körper führt. Knorpel ist das zähe und flexible Gewebe, das die Enden der Knochen an den Gelenken bedeckt und anderen Körperteilen Form und Halt verleiht. Am häufigsten ist das Ohr von RP betroffen, es kann jedoch auch jeder Körperteil betroffen sein, der Knorpel enthält, einschließlich der Nase, der Atemwege, des Brustkorbs und der Gelenke. Die Anzeichen einer rezidivierenden Polychondritis sind von Person zu Person unterschiedlich und hängen mit den betroffenen Körperteilen zusammen.

Forscher glauben, dass es sich bei RP um eine Autoimmunerkrankung handelt , obwohl sie sich nicht sicher sind, was die Erkrankung konkret verursacht. Ziel der Behandlung ist die Linderung der Symptome und der Erhalt betroffener Knorpelstrukturen.

 

Symptome

Bei Menschen mit rezidivierender Polychondritis kann Folgendes auftreten:

• Gelenkentzündung ( Arthritis )
• Trübung der Augenlinse ( Katarakt )
• Knorpelentzündung (Chondritis)
• Entzündung des Außenohrs (Ohrmuschelchondritis)
• Blutgefäßentzündung der großen Arterien ( Vaskulitis ) 1

Weitere Symptome von RP sind:

• Eine Sattel- oder Stupsnase, die als Vertiefung im Nasenrücken erscheint
• Rote, schmerzhafte und geschwollene Augen
• Rippenschmerzen
• Hals- oder Nackenschmerzen
• Probleme beim Atmen oder Sprechen
• Dysphagie (Schluckbeschwerden)
• Hautausschläge

Es ist auch bekannt, dass RP Probleme mit einer Herzklappe oder der Niere verursacht. Wenn RP das Innenohr betrifft, kann es zu Gleichgewichtsstörungen, Hörstörungen und Schwindel (ein Zustand, der zu Schwindel oder Magenbeschwerden führt) führen.

Wenn RP die Luftröhre betrifft, kann es zu chronischem Husten oder Atem- und Schluckbeschwerden kommen. RP kann auch starke Schmerzen in den Rippen und im Brustbein verursachen.

Darüber hinaus sind Katarakte eine Manifestation einer Augenbeteiligung im Endstadium. Häufiger kommt es zu Entzündungen (z. B. Episkleritis, Skleritis, Uveitis).

Häufigkeit

Laut einem Bericht der Fachzeitschrift Biomedicine vom August 2018 wird weltweit jährlich schätzungsweise bei 3,5 von 1.000.000 Menschen eine rezidivierende Polychondritis diagnostiziert . Die  meisten Neudiagnosen werden bei Menschen im Alter zwischen 40 und 50 gestellt, aber RP kann jeden betreffen, unabhängig vom Alter.

Fälle von RP bei Kindern machen weniger als 5 % der gemeldeten Fälle aus und betreffen Kinder im Alter von einem Monat bis zum Alter von 17 Jahren. 2

Die Krankheit verläuft bei Erwachsenen und Kindern ähnlich. Betroffen sind beide Geschlechter, wobei Frauen etwas stärker betroffen sind. Es betrifft alle ethnischen Gruppen, wobei Weiße und Asiaten im Vergleich zu anderen ethnischen Gruppen Unterschiede in den Symptomen aufweisen. 2

 

Ursachen

Eine genaue Ursache für die rezidivierende Polychondritis ist unbekannt, Forscher vermuten jedoch, dass es sich bei RP um eine Autoimmunerkrankung handelt. Es wird angenommen, dass die Erkrankung darauf zurückzuführen ist, dass das körpereigene Immunsystem gesunde Knorpel und Gewebe mit erkrankten verwechselt.

Zu den Risikofaktoren für Autoimmunerkrankungen gehören im Allgemeinen die Genetik und eine Kombination aus Lebens- und Umweltfaktoren. Einige Fälle von RP können durch Langzeitstress oder Umwelteinflüsse ausgelöst werden. Es gibt Hinweise darauf, dass manche Menschen mit einer genetischen Anfälligkeit für RP geboren werden.

Ein genetisches Merkmal namens HLA-DR4, das bei manchen Menschen die Wahrscheinlichkeit, an dieser Krankheit zu erkranken, doppelt so hoch macht. HLA  oder menschliches Leukozytenantigen ist ein wichtiger Teil des Immunsystems, der für die Resistenz gegen und das Risiko für bestimmte Krankheiten verantwortlich ist.

 

Diagnose

Es gibt keinen speziellen Test zur Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis. Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach den Symptomen befragen. Er oder sie kann eine Blutuntersuchung anfordern, um nach Anzeichen einer Entzündung zu suchen, oder eine Röntgenaufnahme, um die betroffenen Bereiche zu sehen.

Die Diagnose von RP erfordert die Erfüllung von drei von sechs spezifischen Kriterien. 3 Dazu gehören:

• Knorpelentzündung beider Ohren
• Knorpelentzündung der Nase
• Entzündung des Knorpels in den Atemwegen
• Arthritis in mindestens fünf Gelenken gleichzeitig
• Hör- oder Gleichgewichtsprobleme
• Entzündung der Augen

Abhängig von den Symptomen, die bei Ihnen auftreten, kann Ihr Arzt eine Biopsie anfordern . Dabei wird eine kleine Menge Gewebe entnommen und unter dem Mikroskop betrachtet.

Abhängig von der Art der auftretenden Symptome müssen Sie möglicherweise andere Spezialisten zur Behandlung der Krankheit aufsuchen. Beispielsweise möchten Sie vielleicht einen Rheumatologen aufsuchen , der Experte für Arthritis-Erkrankungen und Autoimmunerkrankungen ist, oder einen Kardiologen , wenn Sie unter Herz- und Atemproblemen leiden, oder einen Spezialisten für Schmerztherapie, der Sie bei der Bewältigung der Schmerzsymptome unterstützt.

 

Behandlung

Es gibt keine Heilung für rezidivierende Polychondritis, aber die Erkrankung ist behandelbar. Die Hauptziele der Behandlung sind die Linderung der Symptome und der Erhalt des Knorpels im betroffenen Bereich.

Die Hauptbehandlung für RP ist eine Kortikosteroidtherapie mit Prednison . Dieses Medikament ist dafür bekannt, die Schwere, Dauer und Häufigkeit der Symptome zu reduzieren.

Entzündungshemmende Medikamente wie Advil oder Motrin können bei Menschen mit leichten Fällen der Erkrankung helfen, Schmerzen zu lindern und Entzündungen zu lindern. In schweren Fällen kann Ihr Arzt stärkere Medikamente empfehlen, die Ihr überaktives Immunsystem bremsen.

Methotrexat, ein krankheitsmodifizierendes Antirheumatikum (DMARD), hat sich in Kombination mit Prednison als Erhaltungstherapie als vielversprechende Behandlung für RP erwiesen. 4 Forschungsergebnisse deuten außerdem darauf hin, dass Methotrexat die Notwendigkeit einer Steroidbehandlung verringert.

Andere DMARDs, darunter Imuran (Azathioprin), Cytoxan (Cyclophosphamid), Dapson (Diaminodiphenylsulfon), Arava (Leflunomid), Myfortic (Mycophenolat) und Neoral (Cyclosporin) – mit oder ohne Methotrexat – waren bei Patienten hilfreich, die kein Methotrexat bekamen Linderung durch Methotrexat allein.

Ein Wort von Verywell

Die langfristigen Aussichten für eine rezidivierende Polychondritis sind von Person zu Person unterschiedlich. Im Allgemeinen ist die Erkrankung chronisch und fortschreitend, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmert. Bei Menschen mit schweren Erkrankungen ist eine Behinderung möglich, einschließlich einer Seh- oder Hörbeeinträchtigung, einer vestibulären Dysfunktion – wie etwa gutartiger paroxysmaler Lagerungsschwindel (eine harmlose chronische, lang anhaltende Form von Schwindel) – oder einer Herz-Lungen-Erkrankung (Herz und Lunge).

Schwere Fälle von RP sind lebensbedrohlich. In den letzten Jahren gab es jedoch Verbesserungen bei den Überlebensraten und Krankheitsausgängen, und viele Menschen mit RP und anderen Autoimmunerkrankungen führen weiterhin ein langes und erfülltes Leben. Sogar Menschen, die Beeinträchtigungen entwickeln, können mit neueren und stärkeren Behandlungsmöglichkeiten bessere Ergebnisse erzielen.