Behandlungsmöglichkeiten für idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist nicht heilbar, aber behandelbar. 1 Glücklicherweise wurden erst seit 2014 neue Medikamente zugelassen, die bei Menschen, die mit der Krankheit leben, einen Unterschied in den Symptomen, der Lebensqualität und dem Krankheitsverlauf bewirken. Im Gegensatz dazu wurde angenommen, dass Medikamente, die bis vor Kurzem eingenommen wurden, bei manchen Menschen mit IPF mehr Schaden als Nutzen anrichteten. Wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wurde, sollten Sie sich nicht durch ältere Informationen entmutigen lassen.

Ziele der Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose

Der bei IPF entstandene Schaden ist per Definition irreversibel; die entstandene Fibrose (Narbenbildung) kann nicht geheilt werden. Daher sind die Ziele der Behandlung:

• Minimieren Sie weitere Schäden an der Lunge. Da die zugrunde liegende Ursache von IPF eine Schädigung ist, auf die eine abnormale Heilung folgt, konzentriert sich die Behandlung auf diese Mechanismen.
• Verbessern Sie Atembeschwerden.
• Maximieren Sie Aktivität und Lebensqualität.

Da es sich bei IPF um eine seltene Erkrankung handelt, ist es hilfreich, wenn Patienten sich an ein medizinisches Zentrum wenden können, das auf idiopathische Lungenfibrose und interstitielle Lungenerkrankungen spezialisiert ist. Ein Spezialist verfügt wahrscheinlich über die aktuellsten Kenntnisse über die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten und kann Ihnen dabei helfen, die für Ihren individuellen Fall am besten geeignete auszuwählen.

Medikamente gegen idiopathische Lungenfibrose

Tyrosinkinase-Inhibitoren

Im Oktober 2014 wurden zwei Medikamente als erste von der FDA speziell für die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose zugelassen. Diese Medikamente zielen auf Enzyme namens Tyrosinkinase ab und wirken, indem sie die Fibrose reduzieren (Antifibrotika). 2

Vereinfacht ausgedrückt aktivieren Tyrosinkinase-Enzyme die Wachstumsfaktoren, die Fibrose verursachen. Daher blockieren diese Medikamente die Enzyme und damit die Wachstumsfaktoren, die weitere Fibrose verursachen würden. 3

Es wurde festgestellt, dass diese Medikamente mehrere Vorteile haben:

• Sie reduzierten das Fortschreiten der Krankheit im Laufe des Jahres, in dem die Patienten das Medikament einnahmen, um die Hälfte (es wird jetzt über längere Zeiträume untersucht).
• Sie verringern den funktionellen Rückgang der Lungenfunktion (der Rückgang der FVC ist geringer) um die Hälfte.
• Sie führen zu weniger Exazerbationen der Krankheit.
• Patienten, die diese Medikamente einnahmen, hatten eine bessere gesundheitsbezogene Lebensqualität.

Diese Medikamente werden im Allgemeinen recht gut vertragen, was bei einer fortschreitenden Krankheit ohne Heilung sehr wichtig ist; Das häufigste Symptom ist Durchfall.

N-Acetylcystein

In der Vergangenheit wurde N-Acetylcystein häufig zur Behandlung von IPF eingesetzt, neuere Studien haben jedoch keine Wirksamkeit nachgewiesen. Aufgeschlüsselt zeigt sich, dass sich Menschen mit bestimmten Gentypen durch das Medikament verbessern können, während Menschen mit einem anderen Gentyp (einem anderen Allel) tatsächlich durch das Medikament geschädigt werden. 3

Protonenpumpenhemmer

Von Interesse ist eine Studie mit Esomeprazol, einem Protonenpumpenhemmer , an Lungenzellen im Labor und an Ratten. Dieses Medikament, das üblicherweise zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit eingesetzt wird, führte zu einer erhöhten Überlebensrate sowohl in den Lungenzellen als auch bei Ratten. Da GERD eine häufige Vorstufe von IPF ist, wird angenommen, dass die in die Lunge aspirierte Magensäure Teil der Ätiologie von IPF sein könnte. Während dies beim Menschen noch getestet werden muss, sollte auf jeden Fall eine Behandlung der chronischen GERD bei Personen mit IPF in Betracht gezogen werden. 4

Lungentransplantationschirurgie

Der Einsatz einer bilateralen oder einzelnen Lungentransplantation zur Behandlung von IPF hat in den letzten 15 Jahren stetig zugenommen und stellt die größte Gruppe von Menschen dar, die in den Vereinigten Staaten auf eine Lungentransplantation warten. Es birgt ein erhebliches Risiko, ist jedoch die einzige derzeit bekannte Behandlung, die die Lebenserwartung deutlich verlängert. 5

Derzeit liegt die mittlere Überlebenszeit (Zeit, nach der die Hälfte der Menschen gestorben und die andere Hälfte noch am Leben ist) bei einer Transplantation bei 4,5 Jahren, obwohl es wahrscheinlich ist, dass sich die Überlebensrate in dieser Zeit verbessert hat, da die Medizin immer weiter fortgeschritten ist. Die Überlebensrate ist bei bilateralen Transplantationen höher als bei einer einzelnen Lungentransplantation, aber es wird angenommen, dass dies mehr mit anderen Faktoren als der Transplantation zu tun hat, wie etwa den Merkmalen der Menschen, die eine oder zwei transplantierte Lungen hatten.

Unterstützende Behandlung

Da es sich bei IPF um eine fortschreitende Erkrankung handelt, ist eine unterstützende Behandlung zur Gewährleistung der bestmöglichen Lebensqualität äußerst wichtig. Zu diesen Maßnahmen gehören unter anderem: 6

• Management gleichzeitiger Probleme.
• Behandlung von Symptomen.
• Grippeimpfung und Lungenentzündungsimpfung zur Vorbeugung von Infektionen.
• Lungenrehabilitation .
• Sauerstofftherapie – Manche Menschen zögern aufgrund des Stigmas, Sauerstoff zu verwenden, aber für manche Menschen mit IPF kann es sehr hilfreich sein. Sicherlich erleichtert es das Atmen und ermöglicht Menschen mit dieser Krankheit eine bessere Lebensqualität, aber es reduziert auch Komplikationen im Zusammenhang mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut und verringert die pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in den Arterien, die zwischen der rechten Seite verlaufen). Herz und Lunge).

Begleiterkrankungen und Komplikationen

Bei Menschen mit IPF treten häufig mehrere Komplikationen auf. Diese beinhalten:

• Schlafapnoe 7
• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
• Pulmonale Hypertonie – Hoher Blutdruck in den Lungenarterien macht es schwieriger, Blut durch die Blutgefäße zu pumpen, die durch die Lunge verlaufen, sodass die rechte Seite des Herzens (rechte und linke Herzkammer) hart arbeiten muss.
• Depression
• Lungenkrebs – Etwa 10 % der Menschen mit IPF entwickeln Lungenkrebs

Sobald bei Ihnen IPF diagnostiziert wird, sollten Sie die Möglichkeit dieser Komplikationen mit Ihrem Arzt besprechen und einen Plan ausarbeiten, wie Sie sie am besten behandeln oder sogar verhindern können.

Online-Selbsthilfegruppen und Communities

Es gibt nichts Schöneres, als mit einer anderen Person zu sprechen, die wie Sie mit einer Krankheit zu kämpfen hat. Da IPF jedoch selten vorkommt, gibt es in Ihrer Gemeinde wahrscheinlich keine Selbsthilfegruppe. Wenn Sie in einer auf IPF spezialisierten Einrichtung behandelt werden, stehen Ihnen in Ihrem medizinischen Zentrum möglicherweise persönliche Selbsthilfegruppen zur Verfügung.

Für diejenigen, die keine Selbsthilfegruppe wie diese haben – was wahrscheinlich die meisten Menschen mit IPF betrifft – sind Online-Selbsthilfegruppen und Communities eine gute Option. Darüber hinaus sind dies Communities, die Sie sieben Tage die Woche und 24 Stunden am Tag aufsuchen können, wenn Sie wirklich mit jemandem in Kontakt treten müssen. 8

Selbsthilfegruppen sind für viele Menschen eine hilfreiche emotionale Stütze und bieten auch eine Möglichkeit, sich über die neuesten Erkenntnisse und Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit auf dem Laufenden zu halten. Beispiele für diejenigen, denen Sie beitreten können, sind:

• Lungenfibrose-Stiftung
• Inspirieren Sie die Lungenfibrose-Community
• PatientsLikeMe Lungenfibrose-Community

Ein Wort von Verywell

Die Prognose der idiopathischen Lungenfibrose ist sehr unterschiedlich, wobei bei manchen Menschen die Erkrankung schnell fortschreitet und bei anderen die Erkrankung über viele Jahre hinweg stabil bleibt. Es ist schwer vorherzusagen, wie der Verlauf bei einem einzelnen Patienten aussehen wird. Die mittlere Überlebensrate lag 2007 bei 3,3 Jahren gegenüber 3,8 Jahren im Jahr 2011. Eine andere Studie ergab, dass Menschen ab 65 Jahren im Jahr 2011 länger mit IPF lebten als im Jahr 2001.

Auch ohne die neu zugelassenen Medikamente scheint sich die Versorgung zu verbessern. Verlassen Sie sich nicht auf ältere Informationen, die Sie finden, da diese wahrscheinlich veraltet sind. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die hier beschriebenen Optionen und darüber, welche für Sie am besten geeignet ist.