Was ist maligne Hyperthermie und wie entsteht sie?

Maligne Hyperthermie ist eine gefährliche Reaktion als Reaktion auf eine bestimmte Dosis von Anästhetika. ¹ Diese Reaktion kann manchmal tödlich enden, wenn sie nicht sofort und effizient behandelt wird. Sie tritt vor allem bei Personen auf, die an einer recht seltenen Muskelanomalie leiden. Diese Muskelanomalie wird vererbt und kommt in der Familie vor. In den seltensten Fällen kann anstrengende körperliche Betätigung oder sogar ein Hitzschlag diese Reaktion bei einer Person hervorrufen, die an dieser Muskelanomalie leidet.

Bei Personen mit dieser erblichen Muskelanomalie befindet sich ein bestimmtes Protein auf der Oberfläche der Muskeln. Dieses Protein hat keinen Einfluss auf die normale Muskelfunktion. Sobald man jedoch solchen auslösenden Medikamenten wie den volatilen Anästhetika ausgesetzt wird, kann es zu dieser schwerwiegenden Reaktion kommen, die als maligne Hyperthermie bekannt ist.

Wenn eine Person, die diese Muskelanomalie geerbt hat, diesen auslösenden Medikamenten ausgesetzt wird, wird das in den Muskeln vorhandene Kalzium freigesetzt und die Muskeln ziehen sich zusammen und werden gleichzeitig auch steif. In späteren Stadien steigt die Körpertemperatur gefährlich und sehr dramatisch an.

Da Anästhetika, insbesondere die flüchtigen, für die Auslösung dieser gefährlichen Reaktion im Körper verantwortlich sind, tritt bösartige Hyperthermie normalerweise nach oder während einer Operation auf, sobald das Anästhetikum im Körper verabreicht wird. Dies kann einige Minuten bis einige Stunden dauern. Abgesehen von chirurgischen Eingriffen kann eine maligne Hyperthermie jedoch auch an vielen anderen Orten ausgelöst werden, an denen Anästhetika beteiligt sind, beispielsweise in einer Zahnarztpraxis, in der Notaufnahme oder auf einer Intensivstation.

Diese maligne Hyperthermie tritt manchmal bei Personen auf, die an Muskeldystrophie und anderen Muskelerkrankungen leiden, die insbesondere mit Genmutationen zusammenhängen.

Die Anzeichen und Symptome einer malignen Hyperthermie können aus einem oder mehreren der folgenden Symptome bestehen

• Muskelsteifheit und -steifheit, insbesondere in den Kiefermuskeln oder Kaumuskeln
• Starke Muskelschmerzen
• Tachykardie – eine erhöhte Herzfrequenz ²
• Tachypnoe – eine erhöhte Atemfrequenz
• Anstieg des Kohlendioxid- und CO2-Gehalts am Ende der Gezeiten
• Hypotonie – extrem niedriger Blutdruck
• Gefährlicher Anstieg der Körpertemperatur

Bei manchen Menschen, die an bösartiger Hyperthermie leiden, treten diese Symptome möglicherweise nie oder erst nach mehrfachem Kontakt mit den auslösenden Medikamenten auf; und nicht in der ersten Belichtung.

Die Diagnose einer bösartigen Hyperthermie kann bei einem normalen Menschen eine große Herausforderung darstellen, da diese Reaktion nur in Gegenwart von Anästhetika ausgelöst wird. Bei den meisten Menschen wird die Diagnose daher zum Zeitpunkt einer Operation oder nach der Operation gestellt. Dieser Zustand wird normalerweise vermutet, wenn die Person nach der Einwirkung der Anästhetika eine starke Muskelsteifheit aufweist. Auf die Muskelsteifheit folgen dann Tachykardie, Tachypnoe, etc. CO2-Anstieg und andere Symptome, die die Diagnose einer malignen Hyperthermie weiter bestätigen.

Sobald die Erkrankung einer malignen Hyperthermie diagnostiziert wird, muss eine Notfallbehandlung eingeleitet werden, um weitere Komplikationen zu vermeiden.

• Der erste und wichtigste Schritt ist das Absetzen des auslösenden Narkosemittels
• Als nächstes muss die Operation sofort abgebrochen werden, wenn dies möglich ist
• Ist dies nicht der Fall, wird das Gegenmittel Dantrolen verabreicht, um den Wirkungen des auslösenden Arzneimittels entgegenzuwirken
• Dantrolen ist das einzige bekannte Gegenmittel gegen maligne Hyperthermie ³
• Dantrolen wirkt bei maligner Hyperthermie als Muskelrelaxans und hemmt den Stoffwechsel in den Muskeln
• Es wird in die Venen verabreicht und so lange verabreicht, bis die Symptome nachlassen und sich die Person stabilisiert
• Es kann erforderlich sein, die Behandlung noch einige Tage fortzusetzen
• Wenn die Körpertemperatur gefährlich ansteigt, sind möglicherweise Maßnahmen zu ihrer Senkung erforderlich, z. B. Kühlen des Körpers mit Kühldecken usw.
• Die Beatmung wird gestartet
• Tachykardie und Tachypnoe werden entsprechend behandelt.

Maligne Hyperthermie ist eine äußerst gefährliche Erkrankung, die bei Menschen auftritt, die an einer angeborenen Muskelanomalie leiden. Ohne schnelle und wirksame Behandlung kann es zu einem gefährlichen tödlichen Verlauf kommen.

Verweise: 

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