Was ist Enzephalopathie?

Enzephalopathie ist eine Erkrankung, bei der eine diffuse Erkrankung die Gehirnfunktion und/oder -struktur beeinträchtigt. 1 Eine Enzephalopathie kann verschiedene Ursachen haben. Die Erkrankungen, die eine Enzephalopathie verursachen, sind schwerwiegend – ohne Behandlung kann es zu vorübergehenden oder dauerhaften Hirnschäden, Bewusstlosigkeit und sogar zum Tod kommen.

Hier erfahren Sie, was Sie über Enzephalopathie und ihre Arten, Ursachen, Symptome und mehr wissen müssen.

Arten von Enzephalopathie und Ursachen

Enzephalopathie kann akut oder chronisch verlaufen. Beispiele für akute Enzephalopathien sind hepatische, urämische, hypertensive, Hashimoto- und Wernicke-Enzephalopathie, während chronisch traumatische Enzephalopathie (CTE), hypoxisch-ischämische und spongiforme Enzephalopathie Beispiele für chronische Enzephalopathien sind.

Chronisch traumatische Enzephalopathie

Chronisch traumatische Enzephalopathie (CTE) ist eine fortschreitende (allmählich zunehmende), degenerative (sich verschlimmernde) Hirnerkrankung, die mit wiederholten Schlägen auf den Kopf über einen langen Zeitraum einhergeht.

Während die Prävalenz von CTE nicht genau bekannt ist, betrifft diese Art von Enzephalopathie tendenziell Sportler in Kontaktsportarten (wie American Football), Militärangehörige, die wiederholt stumpfen Kopfverletzungen ausgesetzt waren, und Opfer häuslicher Gewalt. 2

CTE-Symptome entwickeln sich nicht sofort nach einem Schädel-Hirn-Trauma, sondern erst nach Jahren wiederholter Schädel-Hirn-Traumata. Zu den langfristigen Auswirkungen zählen Depressionen, Gedächtnisprobleme, impulsives Verhalten sowie Schwierigkeiten, Entscheidungen zu treffen und Aufgaben auszuführen.

Hashimoto-Enzephalopathie

Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist mit der Hashimoto-Thyreoiditis verbunden , einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse , die durch eine Unterfunktion der Schilddrüse verursacht wird. HE hat eine geschätzte Prävalenz von 2,1 pro 100.000 Einwohner. 3

Zu den HE-Symptomen gehören Anfälle , Verwirrtheit und Demenz . Es ist auch bekannt, dass es Psychosen , einschließlich visueller Halluzinationen und paranoider Wahnvorstellungen, verursacht .

Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie

Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE) – auch als globale hypoxisch-ischämische Schädigung bekannt – ist eine Art diffuse Hirnfunktionsstörung, die auftritt, wenn das Gehirn über einen bestimmten Zeitraum nicht genügend Sauerstoff erhält. 4

Diese Art von Verletzung kann zu bleibenden Hirnschäden führen. Der Unterschied zu einem Schlaganfall besteht darin, dass mehrere Bereiche des Gehirns gleichzeitig von einem Sauerstoffmangel betroffen sind und nicht nur ein Bereich, der von einem Blutgefäß versorgt wird.

Bei Erwachsenen geht eine hypoxisch-ischämische Verletzung meist mit einem Herzstillstand einher , während bei älteren Kindern Ertrinken und Ersticken die häufigsten Ursachen sind.

Bei Neugeborenen kann HIE vor der Geburt, während der Entbindung oder kurz nach der Geburt auftreten. Zu den Ursachen können Schwangerschaftsprobleme, Traumata während der Entbindung und Nabelknoten gehören. 5

Die Bandbreite der Ergebnisse nach HIE variiert enorm. Bei einigen Babys mit HIE sind die Auswirkungen nicht spürbar, bei einigen kann es zu bleibenden Hirnschäden kommen und bei anderen kann es sein, dass sie nicht überleben.

Hypertensive Enzephalopathie

Bei der hypertensiven Enzephalopathie handelt es sich um eine generalisierte Hirnfunktionsstörung aufgrund eines plötzlichen, deutlich erhöhten Blutdrucks . 6 Zu den Symptomen einer hypertensiven Enzephalopathie gehören Kopfschmerzen, Erbrechen, Gleichgewichtsstörungen und Verwirrtheit. Es kann zu Krampfanfällen oder Blutungen im hinteren Augenbereich kommen.

Eine hypertensive Enzephalopathie kann durch schweres Nierenversagen oder durch abruptes Absetzen von Blutdruckmedikamenten entstehen.

Infektiöse Enzephalopathien

Infektiöse Enzephalopathien sind die schwerwiegendsten Arten von Enzephalopathien. Sie resultieren aus übertragbaren spongiformen Enzephalopathien, auch bekannt als Prionenkrankheiten , einschließlich chronischer Abfallkrankheit, tödlicher familiärer Schlaflosigkeit , Creutzfeldt-Jakob -Krankheit und Kuru . 7

Diese Enzephalopathien sind durch winzige Löcher gekennzeichnet, die dem Gehirn ein schwammartiges Aussehen verleihen. Infektiöse Enzephalopathien sind neurogenerativ – nachdem sie begonnen haben, verursachen sie im Laufe der Zeit weiterhin Schäden am Gehirn.

Metabolische Enzephalopathie

Eine metabolische Enzephalopathie tritt auf, wenn ein Gesundheitszustand – wie Diabetes, Nierenversagen, Herzversagen oder Lebererkrankungen – Proteine, Elektrolyte oder Nährstoffe in einer Weise beeinträchtigt, die die Arbeit des Gehirns erschwert. Ein  hoher Blutzuckerspiegel kann beispielsweise zu Verwirrtheit oder Koma führen.

Neurologische Symptome treten häufig auf, wenn die zugrunde liegende Ursache nicht optimal behandelt wird. Manchmal sind Gehirnprobleme im Zusammenhang mit metabolischen Enzephalopathien reversibel. 8

Wernicke-Enzephalopathie

Wernicke-Enzephalopathie (WE), die oft durch Alkoholismus verursacht wird , geht mit einem verminderten Vitamin-B-Spiegel, insbesondere Thiamin (Vitamin B1), einher. 9 Zu den Symptomen von WE können Verwirrtheit, Verlust der geistigen Schärfe, Sehstörungen und Probleme mit der Muskelkoordination gehören.

Urämische Enzephalopathie

Urämische Enzephalopathie entsteht durch Nierenversagen, das zu einer Ansammlung urämischer Toxine im Gehirn führen kann. 10

Zu den Symptomen gehören Lethargie, Verwirrtheit, Krampfanfälle oder Koma. Die urämische Enzephalopathie wird mit Dialyse oder einer Nierentransplantation behandelt.

Glycin-Enzephalopathie

Glycin-Enzephalopathie ist eine genetische oder erbliche Erkrankung, bei der im Gehirn ungewöhnlich hohe Glycin -Spiegel (eine Aminosäure) vorliegen . 11

Symptome dieser Art von Enzephalopathie treten bei Neugeborenen auf und umfassen Energiemangel, Essstörungen, verminderten Muskeltonus, abnormale ruckartige Bewegungen und Atemprobleme.

Hepatische Enzephalopathie

Bei Leberzirrhose kann eine hepatische Enzephalopathie auftreten – eine chronische Leberschädigung, die zu Lebervernarbungen und Leberversagen führt. 12

Bei einer hepatischen Enzephalopathie kann die Leber Giftstoffe nicht ausreichend aus dem Blut entfernen, was schließlich zu Hirnschäden führt.

Diese Art der Enzephalopathie kann akut (kurzfristig) oder chronisch (langfristig) sein. In manchen Fällen kann eine Person mit hepatischer Enzephalopathie nicht mehr ansprechbar sein und ins Koma fallen.

Enzephalopathie-Symptome

Die Symptome einer Enzephalopathie hängen mit ihrer Ursache zusammen.

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Verwirrung
  • Vergesslichkeit
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Konzentrationsprobleme

Enzephalopathie kann Folgendes verursachen:

  • Anfälle
  • Schlafstörung
  • Muskelschwäche
  • Unkontrollierbare Muskelzuckungen
  • Zittern
  • Probleme beim Sprechen
  • Schluckbeschwerden

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen eines dieser Symptome auftritt, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen.

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Angehörigen bereits eine Enzephalopathie diagnostiziert wurde, sollten Sie sich der folgenden Komplikationen bewusst sein:

  • Schwere Verwirrung
  • Schwere Orientierungslosigkeit
  • Koma 

Dies sind Anzeichen eines medizinischen Notfalls, der sofortiger Behandlung bedarf.

Diagnose

Wenn Sie auf eine mögliche Enzephalopathie untersucht werden, wird Ihr Arzt Sie nach Ihrer Krankengeschichte und allen Medikamenten fragen, die Sie einnehmen. Sie werden auch eine körperliche Untersuchung und eine neurologische Untersuchung durchführen und möglicherweise zusätzliche Tests anfordern.

Zu den Tests, die Teil der Enzephalopathie-Diagnose sein können, gehören:

  • Blutuntersuchungen zur Suche nach Bakterien, Viren, Toxinen, hormonellen oder chemischen Ungleichgewichten
  • Eine Wirbelsäulenpunktion , bei der Ihr Arzt eine Probe der Rückenmarksflüssigkeit entnimmt, um sie auf Bakterien, Viren, Toxine oder Prionen zu untersuchen
  • Bildgebende Untersuchungen, einschließlich Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Ein Elektroenzephalogramm (EEG)-Test zur Messung der elektrischen Aktivität im Gehirn

Die Testergebnisse können Ihrem Arzt dabei helfen, festzustellen, ob Sie an einer Enzephalopathie leiden, um welche Art von Enzephalopathie es sich handelt und welche Ursache(n) vorliegt.

Behandlung

Eine unbehandelte Enzephalopathie kann zu einer Verschlechterung oder dauerhaften Hirnschäden oder zum Tod führen. Die Behandlung umfasst die Symptombehandlung und die Linderung der zugrunde liegenden Ursache. 13 Beispielsweise umfasst die Standardtherapie bei der Hashimoto-Enzephalopathie Glukokortikoide und immunsuppressive Medikamente .

Eine Nahrungsergänzung kann empfohlen werden, um Hirnschäden zu verlangsamen oder bei der Bewältigung einer zugrunde liegenden Stoffwechselerkrankung zu helfen.

Die Behandlung der chronisch traumatischen Enzephalopathie kann Verhaltenstherapie, Schmerzbehandlung und kognitives Training zur Verbesserung der Denk- und Problemlösungsfähigkeiten umfassen. 14

Wiederkehrende Anfälle würden durch krampflösende Medikamente verhindert .

In seltenen Fällen kann eine schwere Enzephalopathie zu Bewusstlosigkeit oder Koma führen. In diesem Fall benötigen Sie während der Genesung Atemunterstützung.

Verhütung

Einige Arten von Enzephalopathie können verhindert werden, während andere nicht vermeidbar sind. Beispielsweise sind genetische Formen der Enzephalopathie wie die Glycin-Enzephalopathie nicht vermeidbar – die hepatische Enzephalopathie hingegen schon.

Bestimmte Änderungen des Lebensstils können das Risiko einer Enzephalopathie verringern.

Zu den vorteilhaften Anpassungen des Lebensstils können gehören:

  • Vermeiden Sie übermäßigen Alkoholkonsum
  • Reduzierung der Belastung durch Giftstoffe
  • Sich gesund ernähren, Sport treiben und ein gesundes Gewicht halten
  • Gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt
  • Vermeiden Sie Medikamente, die das Nervensystem beeinträchtigen
  • Reduziert das Risiko eines Kopftraumas

Ein Wort von Verywell

Ihr Arzt kann Ihnen Auskunft über Ihr Enzephalopathierisiko geben.

Wenn bei Ihnen Symptome einer Enzephalopathie auftreten, wie verminderte geistige Leistungsfähigkeit, Verwirrtheit, verminderte Muskelkoordination sowie Seh- oder Augenveränderungen, ist es wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen. Wenn Sie an einer Enzephalopathie leiden, kann Ihr Arzt Ihnen Therapien zur Behandlung Ihrer Symptome und zur Vorbeugung weiterer Hirnschäden verschreiben.

Je früher Sie einen Arzt aufsuchen, desto schneller können Sie sich von einer eingeschränkten Gehirnfunktion erholen. 

14 Quellen
  1. Pinson R. Enzephalopathie . AKP-Krankenhausarzt.
  2. Baugh CM, Robbins CA, Stern RA, et al. Aktuelles Verständnis der chronisch traumatischen Enzephalopathie . Aktuelle Behandlungsoptionen Neurol . 2014;16(9):306. doi:10.1007/s11940-014-0306-5
  3. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A.  Steroid-responsive Enzephalopathie im Zusammenhang mit einer Autoimmunthyreoiditis, die mit Fieber und Verwirrtheit einhergeht .  Fallbevollmächtigter Neurol Med . 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
  4. Heinz UE, Rollnik JD. Ergebnis und Prognose von Patienten mit hypoxischer Hirnschädigung, die sich einer neurologischen Frührehabilitation unterziehen . BMC-Res-Notizen . 2015;8:243. doi:10.1186/s13104-015-1175-z
  5. Allen KA, Brandon DH. Hypoxische ischämische Enzephalopathie: Pathophysiologie und experimentelle Behandlungen . Newborn Infant Nurses Rev. 2011;11(3):125-133. doi:10.1053/j.nainr.2011.07.004
  6. Sharifian M. Hypertensive Enzephalopathie . Iran J Child Neurol . 6(3):1-7.
  7. Zentren für Krankheitskontrolle und Prävention. Prionenkrankheiten .
  8. Angel MJ, Young GB. Metabolische Enzephalopathien . Neurol-Klinik . 2011;29(4):837-882. doi:10.1016/j.ncl.2011.08.002
  9. Sinha S., Kataria A., Kolla BP, et. al. Wernicke-Enzephalopathie – Clinical Pearls . Mayo Clin Proc . 2019;94(6):1065-1072. doi:10.1016/j.mayocp.2019.02.018
  10. Seifter JL, Samuels MA. Urämische Enzephalopathie und andere mit Nierenversagen verbundene Hirnerkrankungen .  Semin Neurol . 2011;31(2):139-143. doi:10.1055/s-0031-1277984
  11. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. Glycin-Enzephalopathie .
  12. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. Hepatische Enzephalopathie .
  13. Berisavac II, Jovanović DR, Padjen VV, et al . Wie man metabolische Enzephalopathie auf der neurologischen Intensivstation erkennt und behandelt . Neurol Indien. 65:123-8.
  14. Cleveland-Klinik. Chronisch traumatische Enzephalopathie (CTE).