Kann man an einem Neurofibrom sterben?

Neurofibrome können zu verschiedenen Komplikationen führen. Die Komplikationen hängen von der Art des Neurofibroms ab. Einige Komplikationen hängen mit der Krankheit selbst zusammen, während andere aufgrund der Behandlung auftreten. Bestimmte Komplikationen eines Neurofibroms sind lebensbedrohlich.

Neurofibrome können verschiedene Komplikationen verursachen. Obwohl die meisten Komplikationen nicht lebensbedrohlich sind und durch Überwachung und optimale Behandlungsstrategien beherrschbar sind. Allerdings ist die Umwandlung des Neurofibroms in einen bösartigen Tumor eine der schwerwiegendsten Auswirkungen dieser Erkrankung. Neurofibromatose, eine Art von Neurofibrom, die genetisch miteinander verbunden ist, besteht aus zwei Typen: NF-1 und NF-2. Fast 20 % der NF-1-Fälle entwickeln sich zu bösartigen Tumoren. Bei Patienten mit einer bösartigen Form der Neurofibromatose wurde über das Risiko eines frühen Todes berichtet ⁴ .

Neurofibrom ist eine gutartige Erkrankung. Dieser Tumor entsteht aus den Zellen, die die Nervenscheide bilden. Zu diesen Zellen gehören Schwann-Zellen, Perineuralzellen und Fibroblasten.

Obwohl diese Tumoren gutartig sind, können sie die normale Funktion insbesondere des Nervensystems stören, was zu verschiedenen Komplikationen führt. Die weitere genetische Disposition der Form des Neurofibroms, dh Neurofibromatose Typ 1 und Neurofibromatose Typ 2, sind relativ schwerwiegendere Formen von Neurofibromen. Zu diesen Komplikationen gehören:

Neurologische Komplikationen: Neurofibromatose Typ 1 kann in ihrer schweren Form lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Dazu gehören Kopfschmerzen , Epilepsie , Fazialisparese , Erkrankung der weißen Substanz, Radikulopathie , hydrozephales, intraspinales Neurofibrom und lakunarer Schlaganfall ¹ .

Blutung: Blutungen sind eine seltene, aber lebensbedrohliche Komplikation eines Neurofibroms. Blutungen können entweder krankheitsbedingt oder bei der chirurgischen Entfernung des Tumors auftreten. Es wurde mindestens ein Fall gemeldet, bei dem bei einem Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 eine massive, wiederkehrende subkutane Blutung auftrat ^2.

Wiederauftreten von Läsionen: In vielen Fällen von Neurofibromen kommt es zu einem Wiederauftreten. Das Risiko häufiger Rezidive ist insbesondere bei unvollständiger Entfernung des Tumors erhöht. Das Wiederauftreten eines orbitalen Neurofibroms kann auch durch die Ablösung des nahegelegenen Nervs verursacht werden, die zur Amputation des Tumors ^{3 führt.}

Narbenbildung: Operationen zur Entfernung von Neurofibromen werden nur dann durchgeführt, wenn dies erforderlich ist. Das Neurofibrom ist ein gutartiger Tumor, der jedoch Auswirkungen auf die umgebenden Nerven haben kann. Die chirurgische Entfernung von Neurofibromblättern schont die betroffene Stelle.

Taubheitsgefühl: Mit fortschreitendem Tumor beginnt er, auf die umliegenden Nerven zu drücken. Wenn der Tumor das Rückenmark oder andere Nerven komprimiert, kann es zu Gefühlsveränderungen wie Taubheitsgefühl und Kribbeln kommen.

Maligne Transformation: Obwohl es sich um ein Neurofibrom handelt, ist die maligne Transformation des Neurofibroms in einen bösartigen Tumor die schwerwiegendste Komplikation dieser Erkrankung. Leidet der Patient an einer Neurofibromatose Typ 1, liegt das Risiko einer malignen Entartung bei etwa 20 %.

Kosmetische Bedenken: Wenn das Wachstum von Neurofibromen in mehr als einem Nerv auftritt, wie es beim plexiformen Neurofibrom der Fall ist, führt dies zu einer Entstellung dieses bestimmten Organs. Auch wenn sie harmloser Natur sind, ist ihre Entfernung aufgrund schwerwiegender kosmetischer Probleme manchmal unerlässlich.

Vermeidung einer vollständigen Entfernung: In manchen Fällen ist die vollständige Entfernung des Tumors erforderlich. In Fällen, in denen der Tumor mit großen Nervenfasern verbunden ist, kann eine teilweise Entfernung das Risiko eines erneuten Auftretens erhöhen, während eine vollständige Entfernung zu einer Behinderung führen kann.

Infiltration im umgebenden Gewebe: Die Infiltration des umgebenden Gewebes ist eine weitere schwerwiegende Komplikation des Neurofibroms. Das Eindringen tief in das Gewebe erfordert eine intensivere Überwachung und Behandlung.

Neurodefizit: Da Neurofibrome aus dem Bindegewebe von Nerven entstehen, können sie Nervenfasern komprimieren, was zu sensorischen oder motorischen Defiziten führen kann.

Infektion: Wenn das Neurofibrom in Bereichen wie der Gesäßregion vorhanden ist, erhöht sich das Infektionsrisiko aufgrund der Reibung, die durch häufiges Sitzen und Stehen entsteht4. Obwohl eine Infektion keine häufige Komplikation eines Neurofibroms ist.

Zystische Degeneration: Eine zystische Degeneration kann auch bei bestimmten Formen von Neurofibromen auftreten, insbesondere bei plexiformen Neurofibromen.

Zu den Komplikationen eines Neurofibroms gehören neurologische Symptome, Infektionen, Neurodefizite, Zystendegeneration, Rezidive, Narbenbildung, Taubheitsgefühl, bösartige Transformation, kosmetische Bedenken und Infiltration in umliegendes Gewebe. Eine maligne Transformation von Neurofibromen, insbesondere von NF-1, kann zum Tod führen.

Verweise: 

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