Ist der Wilms-Tumor angeboren?

Die genaue Ursache oder Pathogenese des Wilms-Tumors (WT) ist nicht genau bekannt, kann jedoch auf genetische und nicht genetische Ursachen zurückzuführen sein. Der Wilms-Tumor entwickelt sich aus embryonalen Nierenzellen, die sich nicht gleichzeitig mit den anderen embryonalen Zellen entwickelt haben. Diese Zellen haben tendenziell einen Zusammenhang mit dem Krankheitsverlauf.

Studien haben keinen Zusammenhang zwischen dem Wilms-Tumor und Umweltfaktoren während der Schwangerschaft oder nach der Entbindung festgestellt. Die meisten Fälle von Wilms-Tumoren treten sporadisch auf. 1–2 % der Tumoren sind familiär bedingt und in der Familienanamnese wurde bei einem nahen Verwandten ein Wilms-Tumor diagnostiziert.

 

12-15 % der Fälle oder 1 von 10 mit Wilms-Tumor sind mit angeborenen Geburtsfehlern verbunden, und die meisten dieser Geburtsfehler gehen mit einem Syndrom einher.

Der Wilms-Tumor ist mit einigen Geburtsfehlern verbunden, die nicht zu einem Syndrom gehören, wie zum Beispiel:

Aniridie – vollständiger oder teilweiser Verlust der Iris des Auges

Hemihypertrophie – übergroßes Bein oder Arm auf einer Körperseite

Kryptorchismus – Unfähigkeit der Hoden, bis zum Hodensack abzusinken

Hypospadie – die Harnröhrenöffnung befindet sich an der Unterseite des Penis. ⁽¹⁾

Die häufigsten Syndrome, die mit dem Wilms-Tumor verbunden sind, sind:

• WAGR-Syndrom
• Denys-Drash-Syndrom und Frasier-Syndrom
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom
• Perlman-Syndrom
• Bloom-Syndrom
• Sotos-Syndrom
• Trisomie 18
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom

Dieser Zusammenhang zwischen dem Wilms-Tumor und Geburtsfehlern sowie angeborenen Syndromen legt nahe, dass es sich um eine angeborene Krankheit handeln kann. Die abnormalen Zellen in den Nieren können von Geburt an vorhanden sein und diese Zellen wachsen und vermehren, was zur Manifestation von Symptomen und der Diagnose eines Wilms-Tumors führt.

Es liegen nur wenige Fallberichte vor, bei denen ein Wilms-Tumor während der Schwangerschaft diagnostiziert wurde. Ein Fallbericht betraf eine 20-jährige Frau, die sich in der 28. Woche mit einem fötalen intraabdominalen Tumor vorstellte. Es gab einen fetalen Hydrops fetalis, eine gut eingekapselte Masse im linken Oberbauch, und die linke Niere konnte im Scan nicht identifiziert werden. Dann wurde eine perkutane, ultraschallgesteuerte Biopsie durchgeführt. Nach dem Eingriff war der Zustand des Fötus nicht stabil, weshalb ein Notkaiserschnitt durchgeführt wurde, aber leider war der Fötus bei der Geburt tot. Die Obduktion ergab, dass die linke Niere durch einen eingekapselten Tumor ersetzt worden war, ein Uterus bicornis bestand und eine biventrikuläre Hypertrophie im Herzen vorlag. Es gab keine dysmorphen Merkmale und die anderen Organe waren normal. Die histologische Untersuchung bestätigte einen angeborenen Wilms-Tumor. ^{(2) (3)}

Angeborener Wilms-Tumor geht mit Polyhydramnion (erhöhter Fruchtwasserspiegel) und Hydrops fetalis einher. Es ist ziemlich schwierig, den Tumor durch eine Ultraschalluntersuchung zu identifizieren, da er sich in der Niere fortsetzt. Normalerweise ist der angeborene Wilms-Tumor eingekapselt, aber nicht klar definiert und verschmilzt mit der verbleibenden normalen Niere.

Dies zeigt, dass der Wilms-Tumor angeboren sein kann, es gibt jedoch nicht viele Fallberichte oder Studien zu Feten mit angeborenem Wilms-Tumor. Dies kann daran liegen, dass während der Schwangerschaft keine Diagnose gestellt wird, da der Tumor klein ist und durch eine Ultraschalluntersuchung nicht erkannt wird. Die Föten, die große Wilms-Tumoren entwickeln, bekommen Hydrops fetalis und Polyhydramnion. Daher werden diese Föten zwar erkannt, aber die meisten dieser Föten werden nach der Geburt nicht überleben. ^{(3) (4)}

Die genaue Ursache des Wilms-Tumors ist nicht genau bekannt, er steht jedoch im Zusammenhang mit einigen Geburtsfehlern wie Aniridie, Hemihypertrophie, Kryptorchismus und Hypospadie. und mit angeborenen Syndromen wie WAGR-Syndrom, Denys-Drash-Syndrom, Frasier-Syndrom und Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Daher kann der Wilms-Tumor eine angeborene Erkrankung sein. Obwohl der Wilms-Tumor häufig bei Kindern im Alter von 3 bis 7 Jahren auftritt, kann er von Geburt an vorhanden sein, die Symptome manifestieren sich jedoch erst später im Leben. Dies wird durch die veröffentlichten Fallberichte über schwangere Frauen mit Feten, bei denen ein angeborener Wilms-Tumor diagnostiziert wurde, weiter untermauert.

Verweise:

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