Was Sie über multizystische dysplastische Niere wissen müssen

Wenn Sie schwanger sind, freuen Sie sich vielleicht und freuen sich, Ihr Baby in Ihrer Familie willkommen zu heißen. Allerdings kann die Nachricht, dass Ihr Baby eine multizystische dysplastische Niere haben könnte, ein Schock sein. 

Was ist eine multizystische dysplastische Niere?

Die multizystische dysplastische Niere (MCDK) ist eine Erkrankung, die zu einer abnormalen Entwicklung der Niere vor der Geburt führt. Die Erkrankung kann eine Niere (einseitig) oder beide Nieren (beidseitig) betreffen. 

MCDK tritt auf, wenn die Nieren nicht in die richtige Form wachsen und stattdessen mit Flüssigkeit gefüllte Zysten entstehen. Die Zysten können unterschiedlich groß sein und wie eine Weintraube aussehen. 

Eine multizystische dysplastische Niere funktioniert nicht. Wenn die Erkrankung eine Niere betrifft, wächst normalerweise die andere, um die Funktion der Niere mit der Zyste zu kompensieren.

Die Entwicklung der Niere beginnt 4–6 Wochen nach der Empfängnis in einer Reihe komplexer Stadien. Wenn in irgendeinem Stadium etwas schief geht, kommt es zu Bündeln von Zysten und abnormalem Gewebe.

Die Aufgabe der Nieren besteht darin, Abfallprodukte zu filtern und den Wasser- und Salzhaushalt des Körpers zu regulieren. Nieren kontrollieren auch den Blutdruck und die Produktion roter Blutkörperchen.

Wenn beide Nieren betroffen sind, wird das Baby tot geboren¹. Dies liegt daran, dass die Nieren keinen fötalen Urin mehr produzieren können, der das Fruchtwasser bildet, das für die Schwangerschaft und das Lungenwachstum unerlässlich ist. 

In den seltenen Fällen, in denen ein Baby mit bilateraler MCDK geboren wird, hat es keine funktionierenden Nieren. In diesem Fall verstirbt das Baby nach der Geburt².

Was verursacht Nierendysplasie?

MCDK tritt während der fetalen Entwicklung auf, die genaue Ursache ist jedoch unbekannt. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung zufällig auf, sodass sie nicht durch etwas verursacht wird, was die Mutter vor oder während der Schwangerschaft getan oder unterlassen hat. 

Experten vermuten, dass eine Nierendysplasie auf eine frühe Blockade des Urinflusses beim Verlassen der Niere zurückzuführen sein könnte. Studien³ zeigen, dass MCDK genetisch bedingt selten auftritt. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass genetische Mutationen die Ursache sind, führt er einen Gentest und anschließend eine genetische Beratung durch. Die Beratung hilft der Mutter, mit der Erkrankung umzugehen und mehr über sie zu verstehen.

Studien⁴ zeigen auch, dass MCDK mit der Exposition gegenüber Virusinfektionen vor der Geburt verbunden ist. Die häufigsten Umweltrisikofaktoren⁵ sind Luftverschmutzung, Phthalate und Metallexposition, es gibt jedoch keine Berichte darüber, in welchem ​​Maße jeder einzelne zu Nierenproblemen beiträgt.

Wie häufig ist eine multizystische dysplastische Niere?

MCDK ist die häufigste fetale Anomalie⁶ und die zweithäufigste zystische Nierenerkrankung nach der polyzystischen Nierenerkrankung.

Eines von 4.300 Lebendgeborenen⁴ hat eine einseitige multizystische dysplastische Niere, von der Männer häufiger betroffen sind als Frauen. 

Viele Fälle werden bei fetalen Ultraschalluntersuchungen bereits in der 15. Woche entdeckt. Bei frühzeitiger Erkennung können Ärzte den richtigen Behandlungs- und Behandlungsplan auswählen. Im Gegensatz zur einseitigen MCDK ist die bilaterale MCDK selten. Wenn Ihr Baby frühzeitig erkannt wird, muss es routinemäßig behandelt und überwacht werden.

Diagnose einer multizystischen dysplastischen Niere

MCDK benötigt für eine Diagnose eine radiologische Untersuchung. Ein Radiologe führt eine postnatale Ultraschalluntersuchung zusammen mit Folgendem durch:

Nierenultraschall (RUS)

Ein RUS, auch Nierenultraschall⁷ genannt, ist ein Verfahren, bei dem eine oder beide Nieren untersucht werden. Beim nicht-invasiven Test wird ein Schallkopf verwendet, den der Techniker über den Fötus führt. Dadurch werden Schallwellen erzeugt, die von der Niere reflektiert werden und Bilder an einen Computer übertragen.

Die durch den Ultraschall erzeugten Schwarz-Weiß-Bilder zeigen die innere Struktur der Niere. Zu diagnostischen Zwecken zeigen sie abnormales Gewebe und Zysten an.

Entleerungszystourethrogramm (VCUG)

VCUG macht Bilder des Harnsystems. Während des Tests führt ein Radiologe einen Katheter in die Harnröhre Ihres Babys ein (einen Schlauch, der den Urin aus der Blase ableitet) und füllt ihn dann mit Kontrastmaterial. Mit dieser Flüssigkeit kann der Techniker sehen, wie das System Ihres Babys funktioniert.

Ihr Radiologe wird eine Technik anwenden, die als Fluoroskopie bekannt ist, wenn das Kontrastmaterial die Harnröhre füllt und erneut, wenn das Baby seine Blase entleert. Röntgenvideos auf dem Bildschirm zeigen, wie die Flüssigkeit durch das Harnsystem fließt. 

In einem gesunden Körper fließt der Urin von der Niere durch den Harnleiter zur Blase. Im Falle von Anomalien fließt die Flüssigkeit nicht, was auf eine Verstopfung des Harnweges hindeutet. Der Test kann auch zeigen, ob sich der Urin des Babys in die falsche Richtung bewegt. Dies geschieht, wenn ein Problem mit der Niere vorliegt und der Urin in die Niere zurückfließt. 

Intravenöses Pyelogramm (IVP)

Ein intravenöses Pyelogramm (IVP) ist ein bildgebender Test, der die Nieren und den Harnleiter beobachtet. Während des Tests injiziert ein Radiologe einen Kontrastfarbstoff in die Venen Ihres Babys und überwacht anhand von Röntgenbildern, wie der Farbstoff von der Niere zum Harnleiter und zur Blase fließt.

Wenn der Farbstoff langsam fließt oder nicht fließt, kann dies ein Hinweis darauf sein, dass das Baby eine Nierenverstopfung hat. Die Ergebnisse könnten auch bedeuten, dass die Niere, der Harnleiter oder die Blase nicht ordnungsgemäß funktionieren, was weitere Untersuchungen erforderlich macht.

Behandlung der multizystischen dysplastischen Niere

Obwohl es derzeit keine Heilung für eine dysplastische Niere gibt, kann das medizinische Team Ihres Babys die Erkrankung behandeln. Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung.

Wenn Ihr Kind eine leichte MCDK hat, ist eine Niere voll funktionsfähig. In solchen Fällen ist keine Behandlung erforderlich, da Ihr Kind mit einer Niere ein gesundes Leben führen kann. Die gesunde Niere übernimmt und kompensiert die gestörte Niere.

Wenn Ihr Kind an einer einseitigen MCDK leidet, werden bei ihm wahrscheinlich die folgenden Komplikationen auftreten:

• Harnwegsinfektionen (HWI)

• Bildung von Nierennarben

• Hoher Blutdruck⁸

Ein schwerer Fall einer Nierendysplasie bedeutet, dass die Nieren nicht richtig funktionieren. Eine Niere mit deutlich eingeschränkter Funktion muss wegen der damit verbundenen Komplikationen behandelt werden, wie zum Beispiel: 

• Knochenkrankheit

• Bluthochdruck

• Anämie

• Überschüssiges Protein im Urin⁹ (Proteinurie)

Zu den Behandlungen einer dysplastischen Niere gehören:

Überwachung

MCDK ist nicht heilbar. Die Behandlung umfasst häufig eine regelmäßige Überwachung durch Ultraschalluntersuchungen. Kinderurologen, die eine Nierenüberwachung empfehlen, führen Ultraschalluntersuchungen durch, bis sich die Niere des Babys zurückbildet und schließlich verschwindet.

Untersuchungen zeigen, dass Bildgebung der beste Weg ist, die Erkrankung zu behandeln. Mithilfe von Bildgebungsergebnissen kann die betroffene Niere identifiziert und ihr Fortschritt nach der Geburt verfolgt werden. Wenn die Niere keine Anzeichen eines Verschwindens zeigt, wird der Urologe Ihres Kindes eine Operation zur Entfernung der Niere empfehlen.

Operation

Durch eine Operation entfällt die Notwendigkeit einer Langzeitüberwachung, da weder Bluthochdruck noch Tumorrisiken bestehen. Ein Chirurg führt eine laparoskopische Nephrektomie (Nierenentfernung) durch einen kleinen Hautschnitt an der Vorder- oder Rückseite durch:

• Vorne (transperitoneal): Diese Option ermöglicht es dem Chirurgen, auch den Harnleiter zu entfernen

• Rücken (retroperitoneal): Diese Methode ermöglicht eine schnelle Genesung

Wenn Ihr Baby zwei nicht funktionsfähige Nieren hat und die Schwangerschaft überlebt, ist eine Transplantation oder Dialyse erforderlich. 

Multizystische dysplastische Nierenkomplikationen

In vielen Fällen ist eine dysplastische Niere kein Grund zur Beunruhigung, insbesondere wenn eine Niere gesund und voll funktionsfähig ist. Sie sollten Ihr Kind jedoch nach der Geburt untersuchen lassen, um es auf Anomalien im Zusammenhang mit einer Nierendysplasie zu untersuchen, wie zum Beispiel:

Vesikoureteraler Reflux

Beim vesikoureteralen Reflux (VUR)¹⁰ handelt es sich um einen abnormalen Urinfluss von der Blase zum Harnleiter und zu den Nieren. Ärzte stufen VUR in Grad I bis V ein, wobei Grad I mild und V am schwersten ist.

Obstruktion des ureterovesikalen Übergangs

Bei einer Obstruktion des ureterovesikalen Übergangs handelt es sich um eine Verstopfung des Übergangs zwischen Harnleiter und Blase. Die Verstopfung verhindert, dass der Urin richtig fließt, oder führt dazu, dass sich Urin im Harnsystem staut.

Obstruktion des Harnleiter-Becken-Übergangs

Bei einer Obstruktion des Ureter-Becken-Übergangs handelt es sich um eine Blockade an der Stelle, an der das Nierenbecken mit den Harnleitern verbunden ist. Diese Blockade führt zu einem verringerten Urinfluss und einem erhöhten Druck in der Niere.

Alle diese Erkrankungen können die Nieren schädigen, aber eine Operation kann sie beheben. In anderen Fällen lösen sie sich möglicherweise von selbst. Ihr Arzt wird abhängig von den radiologischen Untersuchungsergebnissen und den Empfehlungen eines Kinderurologen die beste Vorgehensweise auswählen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Eine multizystische dysplastische Niere weist keine Anzeichen oder Symptome auf. Der Zustand wird bei einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung vor der Geburt festgestellt oder wenn Ihr Arzt bei einer routinemäßigen körperlichen Untersuchung eine Raumforderung feststellt. Bei Verdacht auf MCDK wird Ihr Arzt Sie zur weiteren Abklärung an ein Fetalzentrum überweisen. 

Die Fakten

Die Nachricht, dass Ihr Baby an einer multizystischen Nierendysplasie leidet, kann entmutigend sein. Sie sind möglicherweise verwirrt oder befürchten, dass es Ihre Schuld ist, aber MCDK tritt zufällig auf. 

Wenn Ihr Kind an einer einseitigen MCDK leidet, kann es mit einer voll funktionsfähigen Niere leben. Sie haben möglicherweise einige gesundheitliche Probleme, aber Ihr Arzt kann die Behandlungsmöglichkeiten mit Ihnen besprechen. Bei beidseitiger MCDK wird Ihr Arzt eine Nierendialyse oder Nierentransplantation empfehlen.