Was ist ophthalmoplegische Migräne?: Ein Überblick

Ophthalmoplegische Migräne, heute allgemein bekannt als rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie (RPON), ist eine Erkrankung, die das Nervensystem beeinträchtigt. Bei Betroffenen kann es zu Kopfschmerzen und Funktionsstörungen der Augenmuskulatur kommen, wodurch die Bewegung der Augen erschwert werden kann. 

RPON betrifft einen kleinen Teil der Bevölkerung, etwa 0,7 von 1 Million Menschen pro Jahr. Das macht es zu einer äußerst seltenen Erkrankung. Allerdings ist es dadurch nicht weniger ernst für die Gesundheit. Die Erkrankung beginnt typischerweise mit Schmerzen auf einer Seite des Kopfes.

Manche bringen Migräne fälschlicherweise mit RPON in Verbindung, aber Kopfschmerzen und RPON sind unterschiedliche Erkrankungen. Der mit RPON verbundene Schmerz ist eher eine Form von Kopfschmerzen. 

RPON ist eine Erkrankung, bei der Nerven in den Augen geschädigt werden. Betroffen ist der dritte Hirnnerv, in seltenen Fällen kommt es jedoch auch zu einer Beteiligung des vierten und sechsten Hirnnervs. 

RPON ist vorübergehend, das heißt, die Symptome können kommen und gehen. Während es Fälle bei Erwachsenen gibt (von denen viele Frauen betreffen), kommt RPON häufiger bei Kindern vor. 

Symptome von RPON

Die Erkrankung beginnt normalerweise im Kindesalter, es ist jedoch nicht ungewöhnlich, dass die Symptome auch im Jugendalter auftreten. Die meisten Betroffenen dieser Erkrankung sind weiblich. Neben anderen unbestätigten Theorien könnten Diabetes und Bluthochdruck als Erkrankungen einflussreich sein den Blutfluss einschränken.

Die Symptome können periodisch auftreten, aber auch Stunden oder Wochen anhalten. Es gibt seltene Fälle, in denen der Schaden dauerhaft ist.

Hier sind häufige Symptome von RPON.

• Lichtempfindlichkeit

• Lähmung oder Schwäche der Muskeln in oder um ein oder beide Augen

• Schmerzen in der Nähe der Augäpfel

• Augen bewegen sich oder geraten aus der Ausrichtung

• Unterschiedlich große Pupillen 

• Doppeltsehen

• Herabhängen der oberen Augenlider

• Erbrechen oder Übelkeit

Es kann zu pochenden Schmerzen kommen, die einer Migräne ähneln. Das Symptom tritt typischerweise auf derselben Seite des Kopfes oder Gesichts auf.

Diagnose ophthalmoplegischer Migräne/RPON

Es gibt keine spezifischen Tests zur Bestätigung von RPON. Es handelt sich eher um eine Ausschlussdiagnose, bei der die Ärzte andere mögliche Ursachen ausschließen.

Wenn bei Ihnen mindestens zwei Episoden aufgetreten sind und keine andere Diagnose zutrifft, kann der Arzt eine RPON diagnostizieren.

Die medizinische Gemeinschaft nutzt einen oder mehrere der folgenden Punkte, um zu möglichen Schlussfolgerungen zu gelangen.

Körperliche Diagnose

Früher glaubten Ärzte, es handele sich bei der Erkrankung um eine Form der Migräne. Jüngste Studien führten zu der Annahme, dass es sich bei RPON eher um eine Nervenerkrankung handelt. Der damit verbundene Schmerz ist eine Neuralgie, also ein Schmerz in der Nervenbahn.

Normalerweise beginnt RPON damit, dass ein Kind unter episodischen Kopfschmerzen leidet. Ophthalmoplegie (Lähmung der Muskeln, die die Augenbewegungen steuern) wird durch die Bestimmung einer Innervation des dritten Hirnnervs berücksichtigt. Wenn eine mögliche Beteiligung des N. oculomotorius vorliegt, beginnt der Arzt, nach Anzeichen einer Ptosis (einem Zustand, bei dem das obere Augenlid herabhängt) und einer Funktionsstörung beim Blick nach oben, medial und nach unten zu suchen.

Begleitende Kopfschmerzen sind mit einer Reizung der Trigeminus-Sensorfasern verbunden. Dies ist sekundär zum Einfluss des dritten Nervs auf die postvirale Entzündung. Die Erkrankung aktiviert das trigeminovaskuläre System, insbesondere bei Patienten mit einer Veranlagung zu Migräne. Das löst die Kopfschmerzen aus.

Dennoch sind RPON-Kopfschmerzen nicht unbedingt Migräne oder gehen mit herkömmlichen Migränesymptomen einher. Die Ergebnisse zeigen, dass nur etwa ein Drittel der Patienten¹ unter klassischen Merkmalen der Migräne litt. In dem Bericht wurde außerdem Übelkeit in 66 % der Fälle, Photophobie (Augenbeschwerden bei hellem Licht) in 65 % und Aufstoßen in 69 % festgestellt.

Augenärztliche Untersuchung

Optiker und Augenärzte sind auf die Augengesundheit spezialisiert. Sie führen Augenuntersuchungen durch oder verweisen Sie möglicherweise für detailliertere Untersuchungen an Spezialisten.

Es gibt verschiedene Ansätze, die der Arzt wählen kann. Ärzte können ein Ophthalmoskop oder eine Fundoskopie verwenden. Es handelt sich um ein gewöhnliches Screening-Gerät mit zahlreichen Linsen und einem Lichtaufsatz. Dabei wird die Netzhaut, die Blutgefäße und die Papille auf Schäden oder Anomalien überprüft. Mit der Augenspiegelung kann eine verminderte Durchblutung oder eine Schädigung des betroffenen Auges festgestellt werden.

Neurologische Untersuchung

Eine neurologische Untersuchung bewirkt viele Dinge und kann zu einer RPON-Diagnose führen. Bei der neurologischen Untersuchung können Hirnnerven und Muskelkraft überprüft werden. RPON steht in direktem Zusammenhang mit diesen Körperfunktionen.

Eine detaillierte Untersuchung kann viel Zeit in Anspruch nehmen, aber die Grundlagen sind in weniger als 5 Minuten erledigt und es werden Defizite festgestellt, die weitere Untersuchungen erforderlich machen.

Allerdings ist es eine Herausforderung, neurologische Warnsignale zu erkennen. Die Untersuchung ist oft darauf zugeschnitten, eine bestimmte Krankheit zu lokalisieren. Tatsächlich gibt es keinen echten Test zum Auffinden von RPON, aber es lassen sich Anzeichen finden, die eine weitere Untersuchung rechtfertigen. 

Klinische Diagnose

Anhand körperlicher Untersuchungen und der Krankengeschichte werden Ärzte versuchen, RPON-Zustände zu identifizieren. Ärzte können alles von Blutuntersuchungen bis hin zu bildgebenden Untersuchungen durchführen. 

Nach einer ersten Diagnose verfügen Ärzte möglicherweise über die Informationen, die sie benötigen, um fortzufahren. Spekulationen zufolge stehen Ihre Symptome in Zusammenhang mit einer entzündlichen kranialen Neuropathie. Die Diagnose kann dazu beitragen, den Umfang der Prognose einzugrenzen.

Differenzialdiagnose

Eine Differentialdiagnose umfasst die Untersuchung einer Reihe von Erkrankungen, die die gleichen mit RPON verbundenen Symptome aufweisen. Ärzte führen eine Reihe von Tests durch, um ähnliche Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen und so die Liste der Möglichkeiten zu optimieren. 

Da RPON schwer zu bestimmen ist, ist eine Differenzialdiagnose ein sinnvoller Weg, um eine Entscheidung zu treffen. 

Andere Überlegungen

Hier ist eine Liste von Bedingungen, die bei der Untersuchung von RPON-Systemen auftreten können.

Myasthenia gravis 

Myasthenia gravis führt zu Muskelschwäche. Der Zustand kann sich nach körperlicher Betätigung verschlechtern und nach Ruhe bessern. Die Erkrankung hat Auswirkungen auf die Augen- und Augenlidkontrolle, den Gesichtsausdruck, das Sprechen sowie das Kauen und Schlucken. Die Störung kann plötzlich auftreten und die Symptome werden oft falsch diagnostiziert.

Obwohl Myasthenia gravis RPON nachahmen kann, kann ersteres zu Atemversagen führen und eine medizinische Notfallbehandlung erfordern. 

Acetylcholin-Rezeptor

Acetylcholinrezeptoren spielen bei einer Reihe pathologischer und physiologischer Funktionen eine Rolle. Man erkennt Muskelschwäche, auch um das Auge herum. 

Muskeln erhalten keine Neurotransmissionen, die eine normale Funktion verhindern. Ohne Acetylcholin können sich die Augen unter anderem nicht zusammenziehen.

Schmerzhafte Ophthalmoplegie

Eine schmerzhafte Ophthalmoplegie wird klinisch als Störung der Sinnesorgane diagnostiziert. Es ist durch hermikranielle oder periorbitale Schmerzen gekennzeichnet, die mit einer okulomotorischen Lähmung einhergehen. Die Ursachen der Erkrankung können vaskulär, neoplasmisch, infektionsbedingt, entzündlich oder diabetisch sein. 

Diagnostische Tests und Verfahren

Werfen wir einen Blick auf Tests und Verfahren, die die medizinische Gemeinschaft zur Identifizierung von RPON anwendet.

Magnetresonanztomographie (MRT)

Eine MRT hat sich bei der Diagnose einer Reihe komplexer Erkrankungen als wertvoll erwiesen, führt jedoch nicht unbedingt zu Befunden, die RPON belegen. 

Bei vielen Schädelerkrankungen, einschließlich Spannungs- oder Clusterkopfschmerzen, können MRTs das Feld nicht eingrenzen. Sie eliminieren RPON-ähnliche Erkrankungen und tragen so dazu bei, die Liste der Erkrankungen einzugrenzen. 

Bluttests

Wie bei vielen anderen medizinischen Untersuchungen können Blutuntersuchungen nicht feststellen, ob jemand an RPON leidet. Blutuntersuchungen schließen jedoch Blutgerinnsel und Infektionen aus, die die Funktion beeinträchtigen können. Die Tests werden Ärzten mehr Informationen darüber geben, was als nächstes getan werden muss.

Angiographie

Angiographie erstellt Bilder von Blutgefäßen. Ärzte nutzen die Ergebnisse, um nach Aneurysmen oder den Ergebnissen eines Aneurysmas zu suchen. 

Beispielsweise kann ein Gehirnaneurysma die Gehirn- und Augenfunktion beeinträchtigen, die beide Bestandteile von RPON sind. Die Eliminierung von Aneurysmen mittels Angiographie verringert die Lücke bei RPON.

Spinalpunktionen

Bei einer Lumbalpunktion handelt es sich um einen Eingriff, bei dem eine Nadel in die Wirbelsäule eingeführt wird. Dabei wird Knochenmark entnommen, um nach Infektionen zu suchen, die bestimmte medizinische Komplikationen beeinflussen. 

Röntgenaufnahmen der Brust

Röntgenaufnahmen können Sarkoidose aufdecken, die entzündliche Erkrankungen verursacht. Eine Entzündung ist ein Symptom von RPON und mit anderen Verfahren in Verbindung mit einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs können Ärzte weitere Untersuchungen durchführen und möglicherweise mehr über einen Patienten mit RPON erfahren.

Behandlungen für RPON

Häufig besteht RPON aus Episoden, die ohne Behandlung von selbst verschwinden. Wenn dies nicht der Fall ist, stehen Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Ärzte können nachfolgende Episoden behandeln und vorbeugende Maßnahmen für zukünftige Episoden ergreifen.

Die Behandlung hängt von der medikamentösen Reaktion und dem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Ein gutes Beispiel ist die Verwendung intravenöser Steroide. Eine Verbindung wie Prednison ist für einige Betroffene eine wertvolle Ressource, bietet für andere jedoch keine Linderung. Medikamente wie Lyrica, ein Pregabalin, zeigten leichte Erfolge, während Steroide überhaupt keine Wirkung zeigten.

Andere Behandlungen für RPON umfassen:

• Botox-Behandlung

• Medikamente zur Behandlung von Nervenschmerzen oder Übelkeit

• Blutdruckbehandlungen wie Kalziumkanalblocker und Betablocker

• Die Identifizierung und Vermeidung von RPON-Symptomauslösern wie Stress oder Alkohol

• Bestimmte Lebensmittel eliminieren 

• Schmerzmittel, einschließlich NSAIDs (ein entzündungshemmendes Mittel) oder Opioide

• Medikamente, die Muskelkrämpfe stoppen 

Denken Sie daran, dass es keine Heilung für RPON gibt. Sie müssen eng mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um eine Behandlung zu finden, die für Sie die Symptome lindert. 

Die gute Nachricht ist, dass RPON vorübergehend ist und sich von selbst auflöst. Mehrere Anfälle können hartnäckig werden, aber Ihr medizinisches Team wird alles tun, um die Erkrankung in den Griff zu bekommen und Ihnen dabei zu helfen, einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten.

Ursachen

Obwohl Untersuchungen ergeben haben, dass RPON keine Form der Migräne ist, gibt es noch eine Reihe unbeantworteter Fragen dazu. Die medizinische Gemeinschaft geht davon aus, dass die Erkrankung wahrscheinlich die Ursache für eine Nervenkompression, einen Mangel an Blut zu den Nerven oder einen Verlust von schützendem Fettgewebe um bestimmte Nerven ist.

Viele RPON-Patienten leiden unter Migräne, andere nicht. Aber Migräne scheint ein weit entferntes Symptom zu sein, da Forscher noch keinen Zusammenhang zwischen RPON und Migräne gefunden haben. 

Sie sehen in der Möglichkeit einer Migränegeschichte in der Familie einen Risikofaktor für die Entwicklung von RPON. Sie sehen andere Risiken, zum Beispiel das Kindsein, das Leben als junger Erwachsener oder als Frau.

Verhütung

Die einzige Möglichkeit, RPON zu verhindern, besteht darin, zu wissen, dass es kommt. Leider ist das unwahrscheinlich. Die meisten Bedingungen sind nicht vorhersehbar, da es keine Möglichkeit gibt, ihre Wahrscheinlichkeit einzuschätzen. 

Die Wissenschaft muss noch feststellen, was unbestreitbar die Erkrankung beeinflusst. Sobald die Erkrankung diagnostiziert ist, besteht die beste Behandlung darin, die Auslöser zu identifizieren und zu vermeiden. Dadurch wird die Erkrankung nicht verhindert, es kann jedoch dazu beitragen, die Anzahl der Episoden zu verringern.

Sich um RPON kümmern

RPON ist selten, aber wirkungsvoll. Es kann sein, dass Sie die erforderliche Pflege nicht einfach finden, da selbst erfahrene Augenärzte möglicherweise kein wirkliches Verständnis für die Erkrankung haben.

Hier sind einige Möglichkeiten, die Sie ergreifen können, wenn Sie an RPON leiden.

Grundversorgung Anbieter

Ihr Hausarzt ist der erste Schritt. Obwohl es keine echte Möglichkeit gibt, die Erkrankung zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt mit einer Reihe der hier behandelten Optionen fortfahren. Der Arzt wird Tests anordnen oder Sie für weitere Untersuchungen an einen Spezialisten überweisen.

Neurologe

Der Neurologe ist auf defekte Nervenerkrankungen spezialisiert, zu denen auch RPON zählt. Sie werden unter anderem die Familien- und Krankengeschichte durchgehen, Tests durchführen und das Problem anhand des Wissens der medizinischen Fachwelt über RPON diagnostizieren.

Versicherungsunternehmen

Erkundigen Sie sich bei Ihrer Krankenkasse. Sie werden wahrscheinlich über eine Ressource von Neurologen verfügen, die unter ihrem Dach operieren.

Familie und Freunde 

Sprechen Sie mit Freunden, Familie, Kollegen, Nachbarn oder Ihrem Apotheker. Wenn möglich, treffen Sie möglicherweise auf Betroffene, die Migräne oder Kopfschmerzen kennen, oder auf andere, bei denen dies der Fall ist. 

Leben mit RPON

RPON ist selten und stressig. Steroide und Nervenmedikamente können helfen, die Episoden zu bewältigen. Wenn keine Behandlung erfolgt, kann sich der Zustand verschlimmern und die Anzahl der Episoden kann zunehmen. Schäden können auch zu dauerhaften Augenproblemen führen, darunter hängende Augenlider, Pupillenerweiterung oder Augenfehlstellungen.

Treten die Anfälle häufig auf, dauern die Anfälle länger als eine Stunde (und werden immer länger) oder führen sie zu einer komplizierten Sehstörung, sollten Sie so schnell wie möglich eine ärztliche Untersuchung vereinbaren.

Die Fakten

Ophthalmoplegische Migräne oder RPON bleibt in der wissenschaftlichen Gemeinschaft ein Rätsel und ist schwer zu diagnostizieren. Ärzte führen verschiedene Untersuchungen durch, um eine Diagnose zu stellen und die Symptome zu behandeln. Zu den Behandlungen können Medikamente oder Verhaltensanpassungen gehören. 

Obwohl RPON schwer zu diagnostizieren ist und es keine Heilung gibt, gibt es Möglichkeiten, damit umzugehen. Konsultieren Sie Ihren Arzt, um die Symptome zu behandeln.