Was sind seltene Nierenerkrankungen?

ByDr. J. K. Hartmann

Seltene Nierenerkrankungen, auch bekannt als chronische Nierenerkrankungen, treten auf, wenn eine langfristige Schädigung der Nieren dazu führt, dass diese nicht mehr richtig funktionieren. Die Nieren filtern und reinigen das Blut, indem sie Giftstoffe über den Urin und die Ausscheidung entfernen. Wenn Ihre Nieren nicht richtig funktionieren, sammeln sich Abfallstoffe im Körper an, was zu gesundheitlichen Komplikationen führt. 

Die meisten seltenen Nierenerkrankungen sind erblich bedingt, einige haben jedoch komplexe Ursachen. Erbliche Nierenerkrankungen sind schwer zu diagnostizieren, zu behandeln und zu behandeln, insbesondere wenn sie andere Probleme verursachen. Nierenprobleme beginnen oft mit kleinen Zysten und Infektionen, die sich mit der Zeit verschlimmern.

Fast jedes Kind mit einer seltenen Nierenerkrankung erhält eine Nierenersatztherapie. Mindestens 10 %¹ der Erwachsenen haben eine erbliche Nierenerkrankung, und diese ist nach Erkrankungen wie Glomerulonephritis, Pyelonephritis und Diabetes die fünfthäufigste Ursache für Nierenerkrankungen im Endstadium. Patienten konsultieren manchmal jahrelang mehrere medizinische Fachkräfte, bevor sie eine endgültige Diagnose erhalten. 

In den Vereinigten Staaten ist eine Nierenerkrankung selten, wenn weniger als 200.000 Amerikaner davon betroffen sind. In Europa ist eine Erkrankung selten, wenn weniger als 2.000 Menschen davon betroffen sind. 

Ist Nierenversagen eine seltene Krankheit?

Nierenversagen ist keine Krankheit – es ist das Endstadium einer chronischen Nierenerkrankung. Ihr Arzt wird ein Nierenversagen diagnostizieren, wenn Ihre Nierenfunktion nur noch 10–15 % beträgt. Zu diesem Zeitpunkt benötigen Sie eine Nierentransplantation oder Dialyse, um am Leben zu bleiben. 

Arten seltener Nierenerkrankungen

Es gibt etwa 150 verschiedene seltene Nierenerkrankungen. Diese Krankheiten haben weltweit eine hohe Prävalenz, mit etwa 60–80 Fällen pro 100.000 Menschen in Amerika und Europa. 

Abnormales hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS)

Das abnormale hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine der ungewöhnlichsten Nierenerkrankungen. Dieser Zustand kann in jedem Lebensabschnitt auftreten und verursacht Blutgerinnsel in den winzigen Blutvenen der Niere. Diese Blutgerinnsel können schwerwiegende klinische Probleme verursachen, wenn sie den Blutfluss einschränken. Die drei Hauptmerkmale von aHUS sind niedrige Blutplättchenzahl, Absterben roter Blutkörperchen und Nierenversagen.

Polyzystische Nierenerkrankung (PKD) 

Polyzystische Nierenerkrankungen treten häufig in Familien auf und verursachen Zysten an den Nieren und anderen inneren Organen. Mit der Zeit beeinträchtigen diese Zysten die Nierenfunktion, was schließlich zu Nierenversagen führen kann. Obwohl Behandlungen das Wachstum dieser Zysten verlangsamen, gibt es keine spezifische Heilung für PKD. 

Morbus Fabry

Morbus Fabry ist eine seltene, vererbbare Nierenerkrankung. Es betrifft jedes Organ Ihres Körpers, einschließlich der Nieren, des Herzens und des Gehirns, und kann dazu führen, dass diese weniger Blut erhalten, als sie benötigen. Es kann schließlich zu Nierenversagen oder chronischen Nierenerkrankungen kommen.

Glomerulonephritis

Glomeruli sind Blutgefäße in Ihren Nieren, die das Filtersystem unterstützen. Glomerulonephritis schädigt die Glomeruli, sodass diese ihre Aufgabe nicht mehr erfüllen können. Es kann schließlich zu Nierenversagen kommen. Das zugrunde liegende medizinische Problem beeinflusst die Art und Weise, wie Ihr Arzt diese Erkrankung diagnostiziert und behandelt.

IgA-Nephropathie

IgA ist ein Antikörper, den Ihr Immunsystem produziert. Bei einer IgA-Nephropathie bauen sich diese Antikörper auf und schädigen sie. Glomeruli. Dieser Zustand wird oft nicht diagnostiziert und es kann eine Weile dauern, bis der Schaden behoben ist. Eine IgA-Nephropathie kann schließlich zum Nierentod, Nierenversagen oder einer anhaltenden Nierenschädigung führen. Obwohl es keine bekannte Behandlung für IgA-Nephropathie gibt, können Medikamente den Schaden verzögern.

C3-Glomerulopathie

Eine weitere äußerst seltene Form der Nierenerkrankung ist die C3-Glomerulopathie (C3G). C3 ist ein Protein des Immunsystems, und ähnlich wie bei der IgA-Nephropathie führt die Ansammlung dieses Proteins in den Nieren zu einer Schädigung der Glomeruli. Die Hauptursachen oder Auslöser von C3G sind Infektionen, genetische Faktoren und eine abnormale Proteinansammlung im Blut. 

Cystinose

Diese seltene, vererbbare Erkrankung führt dazu, dass Ihr Körper Cystinkristalle, eine Aminosäure, ansammelt. Es betrifft hauptsächlich die Nieren und Augen, kann aber auch alle Bereiche des Körpers betreffen. Der Nierentyp tritt am häufigsten im Säuglingsalter auf.

Zu den Behandlungen dieser Erkrankung gehören cystinreduzierende Therapien und Nierentransplantationen. Ohne rechtzeitige Behandlung kann eine Cystinose zu Nierenversagen führen.

Woher wissen Sie, dass Sie an einer seltenen Nierenerkrankung leiden?

Viele dieser Krankheiten verlaufen schleichend und die Diagnose seltener Nierenerkrankungen kann eine Herausforderung sein. Symptome können nicht nur auf andere Erkrankungen hinweisen, sondern treten auch erst dann auf, wenn die Krankheit fortgeschritten ist und zu Nierenschäden führen kann. 

Sie könnten an einer seltenen Nierenerkrankung leiden, wenn Sie hohen Blutdruck oder Diabetes haben. Ihr Arzt kann Ihre Nieren mindestens einmal im Jahr mit einem Screening-Bluttest überprüfen. Der Test kann Ihren Kreatininspiegel und die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (GFR) überprüfen, um festzustellen, wie gut Ihre Nieren funktionieren. 

Einige dieser Anzeichen können auf eine seltene Nierenerkrankung hinweisen:

  • Schwellung der Füße und Hände: Wenn Ihre Nieren nicht ausreichend überschüssiges Natrium und Wasser aus Ihrem Körper ausscheiden, können Ihre Füße oder andere tiefer liegende Bereiche anschwellen.

  • Allgemeine Körperschwäche: Aufgrund einer beeinträchtigten Nierenfunktion können sich Giftstoffe im Blut ansammeln, Ihre Energie erschöpfen und dazu führen, dass Sie sich erschöpft fühlen.

  • Kurzatmigkeit: Wenn Ihre Nieren nicht genügend Wasser aus Ihrem Körper ausscheiden, kann es sich in Ihrer Lunge ansammeln und dazu führen, dass Sie außer Atem sind. 

  • Schmerzen in der Wirbelsäule und im Rücken: Nierenprobleme können chronische Rückenschmerzen verursachen, da sie sich auf beiden Seiten Ihrer Wirbelsäule im unteren Rückenbereich befinden.

Wann konsultieren Sie einen Nierenexperten?

Wenn bei Ihnen diese Symptome auftreten, sollten Sie einen Nephrologen oder Hausarzt aufsuchen. Ein Nephrologe ist ein Nierenexperte, der bei Ihnen eine Diagnose stellen, einen individuellen Behandlungsplan erstellen und mit Ihnen die Behandlung von Nierenerkrankungen besprechen kann. 

Die Fakten

Eine seltene Nierenerkrankung zu haben, kann eine Herausforderung sein. Obwohl es für die meisten Fälle keine spezifische Heilung gibt, können Sie mit seltenen Nierenerkrankungen jetzt länger und gesünder leben. Technologische Fortschritte und neue medizinische Eingriffe beschleunigen unser Verständnis seltener Nierenerkrankungen.

Um Ihre Nieren zu schützen, streben Sie einen gesünderen Lebensstil an und lassen Sie sich regelmäßig untersuchen.