Wie häufig ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine Art von Autoimmunerkrankung, die als eine der rheumatischen Autoimmunerkrankungen kategorisiert wird. Sklerodermie ist als „seltene Krankheit“ in der Nationalen Organisation für seltene Krankheiten und Orphanet enthalten. Es handelt sich also um eine seltene Krankheit, bei der am häufigsten Haut und Multisystem betroffen sind und etwa 14 von 1 Million Menschen weltweit betreffen.

Sklerodermie ist eine schwere und chronisch krankheitsverursachende Verhärtung des Bindegewebes aufgrund erhöhter Fibroblastenaktivität. Es wird grob in zwei Haupttypen eingeteilt: lokalisierte Sklerodermie und systemische Sklerose. Systemische Sklerose hat weitere drei Abteilungen; diffuse kutane systemische Sklerose, begrenzte kutane systemische Sklerose und begrenzte systemische Sklerose. Die Prävalenz wird auf etwa 1-9/100.000 für lokalisierte Sklerodermie und 1/6.500 Erwachsene für systemische Sklerose geschätzt. Das Auftreten von Sklerodermie tritt häufig bei Personen auf, die in der Familienanamnese eine andere Autoimmunerkrankung aufweisen. Die Umwelt ist einer der auslösenden Faktoren bei der Entstehung der Krankheit.

Einige Menschen mit Sklerodermie sind in der Vergangenheit offen für Quarzstaub und Polyvinylchlorid. Es gibt große geografische Unterschiede in der Inzidenz und Prävalenz dieser Krankheit. Bei der Krankheitsanfälligkeit und -ausprägung scheinen rassische Faktoren eine wichtige Rolle zu spielen. Rund 30-240 pro Million ist die Prävalenz auf der ganzen Welt. Die Prävalenz in den USA wird auf 300.000 Amerikaner geschätzt. Prävalenzrate liegt bei ca. 1 von 906 oder 0,11 % in den USA. In den Vereinigten Staaten liegt die Inzidenz neuer Vorfälle bei etwa 20 Personen pro Million Erwachsener; Diese Rate ist von 1944 bis 1973 gestiegen, aber seit dieser Zeit relativ stabil und basierend auf der aktuellen US-Bevölkerung etwa 4800 neue Fälle/Jahr und 240 Fälle/Million ist die aktuelle Prävalenz, darunter 60, 000 diagnostizierte Fälle Nach Schätzungen des American College of Rheumatology in den USA kann die Zahl bis zu 100.000 Personen betragen. Im Vergleich zu Europa und Japan ist die Prävalenz in Nordamerika und Australien höher. Etwa ein Drittel dieser Menschen hat die systemische Form der Sklerodermie. Lokalisierte Sklerodermie tritt häufiger bei Kindern auf, wohingegen systemische Sklerodermie häufiger bei Erwachsenen auftritt.

Die Erkrankung kann jede Altersgruppe betreffen, die Inzidenz ist jedoch in der Altersgruppe der 40- bis 50-Jährigen deutlich höher. Bei Kindern ist das Auftreten sehr selten. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, insbesondere bei afrikanischen Frauen. Sklerodermie ist in den USA bei Frauen dreimal so häufig wie bei Männern. Insgesamt beträgt das Verhältnis von weiblichen zu männlichen Patienten etwa 4 zu 1 und enthält 80 % der weiblichen Sklerodermie-Patienten. Es ist 15-mal häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter als bei Männern in den USA. Es gibt Beweise dafür, dass afroamerikanische Frauen ein höheres Risiko für Sklerodermie haben als weiße Frauen. Darüber hinaus scheint diffuse Sklerodermie häufiger bei afroamerikanischen Frauen aufzutreten und beginnt in einem früheren Alter. Indianer des Choctaw-Stammes leiden besonders häufig an Sklerodermie. in den letzten Jahrzehnten hat sich das Gesamtüberleben verbessert; Die mittlere Überlebenszeit beträgt etwa 12 Jahre nach der Diagnose. 95 % der Fälle von Sklerodermie beginnen mit dem Raynaud-Phänomen (Hände und Füße sind ungewöhnlich kälteempfindlich).

Begrenzte kutane systemische Sklerodermie war früher als CREST-Syndrom bekannt, das eine Kombination aus Kalzinose, Ösophagusmotilitätsstörung, Raynaud-Phänomen, Teleangiektasie und Sklerodaktylie umfasst. Nur wenige Menschen, etwa 15-25%, sind vom Sklerodermie-Überlappungssyndrom betroffen, diese Menschen haben eine Erkrankung, die das Bindegewebe betrifft, wie systemischer Lupus erythematodes , Sjögren-Syndrom , Dermatomyositis oder rheumatoide Arthritis , zusammen mit systemischer Sklerodermie.

Neben dem Raynaud-Phänomen und der Hautverdickung können Menschen mit der diffusen Form der Sklerodermie Verdauungssymptome haben, darunter Herzinsuffizienz (30 %), Lungensymptome (40 %), Muskelschwäche (50 %), Gelenksymptome (70 %) und Speiseröhre (80 %). Unter den späteren Komplikationen kann sich in 20 % bis 30 % der Fälle eine pulmonale Hypertonie entwickeln, die potenziell schwerwiegend sein kann. Beim Tod im Zusammenhang mit Sklerodermie bleibt die Lungenerkrankung die Hauptursache für den tödlichen Ausgang, und für die frühe Sterblichkeit bleibt die Nierenerkrankung verantwortlich.