Primäre biliäre Zirrhose (PBC): Definition, Ursachen, Risikofaktoren, Symptome, Diagnose, Behandlung, Komplikationen, Hausmittel

Die primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine potenziell schwerwiegende Erkrankung, bei der es zu einer allmählichen Zerstörung der Gallengänge in der Leber kommt , was zu zahlreichen Komplikationen führt. Der Mangel an Gallensekretion im Darm und die Zurückhaltung der Gallensekretion in einem blockierten Gallengang verursacht mehrere Komplikationen. In diesem Artikel werden wir ausführlich über einige der Ursachen, Symptome und Behandlung der primären biliären Zirrhose (PBC) sprechen.

• Die Galle wird von der Leber abgesondert und durch den Gallengang zur Gallenblase transportiert.
• Die Galle wird in der Gallenblase gespeichert und periodisch in den Zwölffingerdarm abgegeben.
• Die Galle im Darm ist dafür verantwortlich, Fettmoleküle zu aggregieren, um eine größere Oberfläche zu schaffen, die die Verdauung durch Pankreasenzyme unterstützt.
• Die Galle in Leber und Gallenblase vermittelt auch die Ausscheidung von Bilirubin und metabolischen Entladungsprodukten von roten Blutkörperchen.
• Eine Autoimmunerkrankung verursacht in einigen Fällen eine Entzündung des Gallengangs und nach einer Entzündung heilt der Gallengang mit fibrösem Gewebe oder Narbengewebe.
• Die Vernarbung des Gallengangs verursacht eine Verstopfung der Galle, was zu einer Zirrhose führt .
• Der Mangel an Galle im Zwölffingerdarm und die Behinderung des Vorwärtsflusses der Galle führt zu einer abnormalen Fettabsorption und einer Ansammlung von physiologisch toxischen Substanzen wie Bilirubin und Hämoglobinmolekülen.
• Das aktive Immunsystem bei Autoimmunerkrankungen aktiviert Lymphozyten, um normale eigene Körperzellen wie Endothelzellen des Gallengangs zu zerstören
• Die Zerstörung des Gallengangs ist langsam und ein früher Beginn der Behandlung führt zu einem langsamen Fortschritt und einer besseren Prognose.

• Antimitochondriale Antikörper ¹ –
  • Wirkt gegen das Pyruvat-Dehydogenese-Enzym in Mitochondrien.
• Verbessern Sie T-Zell (Lymphozyten: weiße Blutkörperchen) Aktivitäten-
  • Es wird gesagt, dass die primäre biliäre Zirrhose beginnt, wenn sich T-Zellen in der Leber ansammeln.
  • T-Zellen sind WBCs, die einen Teil der Reaktion des Immunsystems bilden.
  • Unter normalen Umständen sind T-Zellen in der Lage, Bakterien und Pilze zu erkennen und abzuwehren, aber im Fall der primären biliären Zirrhose beginnen diese Zellen, in die Zellen einzudringen und sie zu zerstören, die die Gallenwege in der Leber auskleiden.

• Assoziiert mit glutensensitiver Enteropathie
• Gesehen bei Familienmitgliedern, meist Verwandten ersten Grades. ²
• Gencodierung – das Protein des gramnegativen Alphabakteriums reagiert mit mitochondrialem Protein, was zu einer Entzündung und Vernarbung des Gallengangs führt.
• Es wurde festgestellt, dass eine primäre biliäre Zirrhose mit einem immunmodulatorischen Gen assoziiert ist. ³

• Geschlecht : Primäre biliäre Zirrhose betrifft Frauen mehr als Männer.
• Alter : Primäre biliäre Zirrhose tritt meist bei Personen zwischen 30 und 60 Jahren auf.
• Infektion : Forscher sind der Ansicht, dass die primäre biliäre Zirrhose durch eine bakterielle oder parasitäre Infektion verursacht werden kann
• Alkohol
• Chronischer Raucher ²
• Harnwegsinfektion ^{2, 4}

Einige der Symptome der primären biliären Zirrhose sind wie folgt:

• Lethargie
• Ermüdung
• Trockener Mund
• Trockene Haut
• Trockene Augen
• Appetitverlust

• Erhöhter Bilirubinspiegel im Blut-
  • Jucken der Haut
  • Gelbsucht
  • Trockenes Auge
  • Trockener Mund
• Portaler Bluthochdruck
  • Attentäter
  • Splenomegalie (vergrößerte Milz)
  • Ösophagusvarizen (Verengungsvene am unteren Ende der Speiseröhre)
• Cholesterinablagerungen in der Haut
  • Xanthom über Armen und Oberkörper
  • Xanthom um die Augen
• Hepatomegalie-
  • Vergrößerte Leber
  • Bauchschmerzen
• Flüssigkeitsretention-
  • Ödem-Füße und Knöchel
• Hepatische Enzephalopathie
  • Verwechslung
  • Schläfrigkeit und Bewusstlosigkeit
  • Komm schon
  • Leberversagen

• Leberfunktionstests : Dieser Test identifiziert die Funktion der Leber
• Blutabnahmen zur Suche nach Autoimmunerkrankungen : Im Falle einer primären biliären Zirrhose werden bei einer routinemäßigen Blutabnahme anti-mitochondriale Antikörper nachgewiesen.
• Bildgebende Untersuchungen wie CT/MRT können durchgeführt werden, um die Leber auf Anzeichen von Entzündungen und Narbenbildung zu untersuchen
• Leberbiopsie : Dies kann durchgeführt werden, um das Ausmaß der Schädigung der Leber durch primäre biliäre Zirrhose zu untersuchen.

• Es gibt keine endgültige Behandlung für die primäre biliäre Zirrhose, das Hauptziel der Behandlung besteht darin, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu verhindern.

• Verbesserung der Gallenzirkulation:
  • Ursodiol (Usodeoxycholsäure) – Das primäre Medikament zur Verlangsamung und Vorbeugung von Zirrhose ist Ursodiol. ⁵ Dies ist eine Gallensäure, die den Gallenfluss durch die Leber fördert. Dies ist in erster Linie die erste Therapielinie für die primäre biliäre Zirrhose.
• Reduzierter Bilirubinspiegel
  • Cholestyramin – verbessert den Juckreiz, indem es den Bilirubinspiegel im Serum senkt.
  • Naltrexon – erhöht die Aufnahme von Galle im Darm.
  • Rifampicin – erhöht die Absorption der Galle im Darm.
• Müdigkeit behandeln-
  • Provigil (Modafinil) – verbessert Ermüdungserscheinungen.
• Behandlung von Ösophagusvarizen-
  • Chirurgische Behandlung
• Behandlung von Leberversagen-
  • Leber-Transplantation-
• Die nächste und bisher einzige endgültige Behandlung ist die Lebertransplantation.

• Zirrhose
• Portaler Bluthochdruck
• Ösophagusvarizen
• Leberkrebs
• Osteoporose
• Vitaminmangel
• Speicherprobleme

• Verzehr von Lebensmitteln mit weniger Natrium
• Ausreichende Übungen
• Vermeiden oder verzichten Sie sogar auf Alkohol