Pemphigus Vulgaris: Ursachen, Risikofaktoren, Typen, Symptome, Untersuchungen, Behandlung

Pemphigus vulgaris ist eine seltene, schmerzhafte Autoimmunerkrankung, die Blasen auf den Schleimhäuten verursacht. Autoimmunerkrankung bedeutet, dass das eigene Immunsystem eines Patienten fälschlicherweise seinen Körper angreift. Pemphigus vulgaris gehört zu einer Klasse von Autoimmunerkrankungen, die als Pemphigus bezeichnet werden. Die Art des Pemphigus hängt von der Lage der Blasen ab. Pemphigus vulgaris ist gekennzeichnet durch Bläschen auf den Schleimhäuten der Mundhöhle, der Nase, des Rachens, der Augen, der Lunge und der Genitalien. Pemphigus vulgaris ist eine ernsthafte Erkrankung und sollte umgehend behandelt werden. Die Behandlung besteht aus Kortikosteroiden zur Unterdrückung des Immunsystems. Wenn dieser Zustand unbehandelt bleibt, kann er zu tödlichen Komplikationen führen.

Pemphigus Vulgaris ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem beginnt, den Körper anzugreifen und es fälschlicherweise für eine fremde Substanz hält. Der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren, die statt Fremdkörper wie Bakterien und Viren gesunde Haut und Schleimhäute angreifen. Die genaue Ursache, warum dies geschieht, ist nicht bekannt. Zu einigen Medikamenten, von denen angenommen wird, dass sie Pemphigus vulgaris verursachen, gehören Penicillamin und ACE-Hemmer.

Pemphigus vulgaris ist keine ansteckende Krankheit. Es gibt jedoch bestimmte Faktoren, die das Risiko erhöhen, wie genetische Faktoren und Familienanamnese. Pemphigus vulgaris neigt dazu, Personen zu betreffen, die:

• Mediterrane Abstammung
• Personen, die in den Regenwäldern Brasiliens leben.
• Juden aus Osteuropa.
• Personen mittleren und höheren Alters haben ein erhöhtes Risiko, an dieser Erkrankung zu erkranken.

Abhängig von der Lage der Blasen gehören zu den verschiedenen Arten von Pemphigus:

• Pemphigus Vulgaris : Dies ist der häufigste Typ, der durch das anfängliche Auftreten von schmerzhaften und nicht juckenden Bläschen im Mund gekennzeichnet ist. Blasen sind dann auf der Haut und an den Genitalien zu sehen.
• Pemphigus Foliaceus : Bei dieser Art von Pemphigus treten die Bläschen zunächst im Gesicht und auf der Kopfhaut auf. Als nächstes entwickeln sie sich auf Brust und Rücken. Die Bläschen sind oft juckend, aber nicht schmerzhaft.
• Pemphigus-Vegetarier : Bei diesem Typ entwickeln sich die Blasen an der Leistengegend, den Unterarmen und den Füßen.
• Paraneoplastischer Pemphigus : Dies ist ein sehr seltener Typ, der bei Personen mit einigen Krebsarten auftritt. Die Wunden und Blasen entwickeln sich auf dem Mund, den Lippen und der Haut. Der Patient kann auch Probleme mit Narbenbildung an den Augen, Augenlidern und Lungenproblemen haben.

• Auftreten von schmerzhaften Blasen in der Mundhöhle.
• Die Blasen kommen und lösen sich von selbst auf und treten in der Regel auf der Hautoberfläche auf.
• Im Bereich der Blasen tritt Nässen, Verkrusten und Abblättern auf.

• Eine körperliche Untersuchung wird durchgeführt. 
• Es gibt einen Indikator für diesen Zustand, der als Nikolsky-Zeichen bekannt ist und bei positivem Ergebnis auf Pemphigus Vulgaris hinweist. 
• Aus der Blase kann auch eine Biopsie entnommen werden, und die Probe wird zur Analyse und Bestätigung der Diagnose an das Labor geschickt

Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und zu behandeln, indem Schmerzen gelindert und Komplikationen wie Infektionen verhindert werden. Die Behandlung umfasst folgende Medikamente:

• Kortikosteroide und Immunsuppressiva: Kortikosteroide in hoher Dosierung sind die Hauptbehandlungslinie. Diese Kortikosteroide bestehen aus Prednisolon oder Prednison. 
• Anfänglich ist eine hohe Dosierung von Kortikosteroiden erforderlich, um die Symptome zu kontrollieren und diesen Zustand zuerst zu behandeln. Sie sollten jedoch mit Vorsicht angewendet werden, da diese Medikamente einige schädliche Nebenwirkungen haben, wie z Geschwüre.
• Der Patient muss auch Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D einnehmen und eine zuckerarme Diät einhalten. 
• Die Dosis der Kortikosteroide wird reduziert, nachdem die Blasen unter Kontrolle sind. Der Patient wird auf niedriger Dosierung gehalten, um die Bildung neuer Blasen zu verhindern und die Nebenwirkungen von Arzneimitteln so gering wie möglich zu halten. 
• Eine topische Kortikosteroid-Salbe oder -Creme kann auch auf die Bläschen aufgetragen werden.
• Immunsuppressiva wie Mycophenolatmofetil, Azathioprin, Methotrexat, Rituximab und Cyclophosphamid werden zusammen mit niedrig dosierten Kortikosteroiden verschrieben, um die Symptome zu kontrollieren. 
• Neben diesen Medikamenten werden auch Antibiotika, Antimykotika und Virostatika verschrieben, um Infektionen vorzubeugen.
• Eine IV-Ernährung ist für Patienten erforderlich, die schwere Geschwüre im Mund haben und nicht in der Lage sind, normale Nahrung zu sich zu nehmen, ohne Schmerzen zu verspüren. 
• Plasmapherese ist ein Verfahren, das die Antikörper aus dem Blut eliminiert, die fälschlicherweise die Haut angreifen. Dieses Verfahren kann bei einigen Patienten durchgeführt werden.
• Bei schweren Blasen ist die Wundbehandlung sehr wichtig. Die Behandlung ist ähnlich wie bei schweren Verbrennungen. 
• Intravenöse Elektrolyte und Flüssigkeiten werden verabreicht, wenn es zu einem übermäßigen Flüssigkeitsverlust durch Sickern der Blasen kommt.

Abgesehen von den oben genannten Behandlungen umfasst die Blasenbehandlung auch:

• Beruhigende Lotionen zum Auftragen auf die Haut.
• Lutschtabletten mit betäubender Wirkung bei Blasen im Mund.
• Nasse Verbände helfen auch bei Schmerzen und Beschwerden.
• Auch Schmerzmittel können gegeben werden.
• Besonders bei Blasen in der Mundhöhle ist es wichtig, sich weich zu ernähren.
• Außerdem ist es wichtig, ölige, saure oder stark gewürzte Speisen zu vermeiden, da diese die Blasen reizen können.
• Vermeiden Sie es, die Haut zu stark der Sonne auszusetzen.