Ist hepatische Enzephalopathie lebensbedrohlich?

Hepatische Enzephalopathie ist eine neuropsychiatrische Dysfunktion, eine fortgeschrittene Form der Lebererkrankung, die durch eine veränderte Bewusstseinsebene gekennzeichnet ist, die als Folge von Leberversagen auftritt. Es hat tiefgreifende Auswirkungen auf die Gehirnfunktion, die plötzlich oder allmählich auftreten können. Sie tritt bei 30 bis 40 % der Patienten mit Leberzirrhose auf. Bei denen, die eine Lebertransplantation erhalten können, beträgt das Sterberisiko in den folgenden fünf Jahren weniger als 30 %. Dieser Zustand ist lebensbedrohlich und führt zu neuropsychiatrischen Anomalien, die von subklinischen Veränderungen bis hin zum Koma reichen. Es hat die unterschiedlichen Merkmale elektroenzephalographischer Anomalien mit erhöhtem Ammoniakspiegel im Blut, die die häufigsten Manifestationen sind. Trotz mehr als zehn Jahrzehnten medizinischer Forschung ist die Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie immer noch nicht gut verstanden.

In den Vereinigten Staaten ist die hepatische Enzephalopathie für 22.931 Fälle von Krankenhausaufenthalten mit einem durchschnittlichen Aufenthalt von 8,5 Tagen und durchschnittlichen Kosten für jeden Aufenthalt zwischen 46.663 und 63.108 US-Dollar verantwortlich. Die American Association for the Study of Liver Disease klassifizierte die hepatische Enzephalopathie nach der zugrunde liegenden Erkrankung, der Schwere der klinischen Manifestationen und den auslösenden Faktoren. Sie bezeichneten sie als A-, B- und C-Typ der hepatischen Enzephalopathie. Typ A ist eine akute Form, die aufgrund eines akuten Leberversagens auftritt, Typ B ist auf ein portosystemisches Shunting ohne eine intrinsische Lebererkrankung zurückzuführen, und Typ C ist ein äußerst lebensbedrohlicher Zustand, der als Zirrhose bekannt ist.

Hepatische Enzephalopathie ist eine reversible Erkrankung, wenn die zugrunde liegende Lebererkrankung erfolgreich behandelt wird. Die Entstehungsweise der hepatischen Enzephalopathie ist multifaktoriell. Ammoniak und eine Dysregulation des Harnstoffzyklus werden oft mit der Krankheitsursache in Verbindung gebracht. Von Darmbakterien ausgeschiedene Stickstoffverbindungen werden zusammen mit körpereigenem Stickstoff, der in den Harnstoffkreislauf eintritt, über den Pfortaderkreislauf zur Leber transportiert. Der Endprozess ist die Bildung von Harnstoff, der anschließend im Urin ausgeschieden wird. Bei fortgeschrittener Lebererkrankung führen geschädigte Hepatozyten dazu, dass sich das Ammoniak im systemischen Kreislauf anreichert. Dieses Ammoniak-Ungleichgewicht ist für das Anschwellen der Astrozyten und die Funktionsstörung der Neuronen verantwortlich.

Ammoniak gilt als Neurotoxin, das mit der Auslösung einer hepatischen Enzephalopathie assoziiert ist. Es ist direkt an der Veränderung der neuronalen elektrischen Aktivität beteiligt, indem es die Erzeugung von sowohl exzitatorischen als auch inhibitorischen postsynaptischen Potentialen und kortikalen Hemikanälen hemmt. GABA-benzodiazepinerge, dopaminerge, serotonerge und glutamaterge Neurotransmittersysteme sind bei Personen, die an hepatischer Enzephalopathie leiden, verändert. Andere mögliche Ursachen für eine Funktionsstörung des Gehirns sind Veränderungen im zerebralen Blutfluss, Gehirnmetaboliten und die Freisetzung von Entzündungsmediatoren; Wichtig ist, dass diese Prozesse ohne die direkte Infektion von Gehirngewebe ablaufen.

Risikopatienten mit höhergradiger hepatischer Enzephalopathie benötigen eine intensivere Überwachung und werden idealerweise auf einer Intensivstation behandelt. Die 90 % der Patienten mit hepatischer Enzephalopathie können mit einer einfachen Korrektur des auslösenden Faktors behandelt werden. Darüber hinaus gehört eine gezielte medikamentöse Behandlung zum Management. Rifaximin als Zusatz zu Lactulose ist das am besten anerkannte Mittel zur Aufrechterhaltung einer Reduktion bei Patienten, die bereits eine oder mehrere Sitzungen mit manifester hepatischer Enzephalopathie erlitten haben. Neomycin, Vancomycin und Metronidazol wurden in der Vergangenheit im Rahmen der hepatischen Enzephalopathie verwendet.

Bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie ist die Aufrechterhaltung einer angemessenen Ernährung von entscheidender Bedeutung. Protein-Kalorien-Mangelernährung wird häufig bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie gefunden und wurde mit einer schlechten Prognose in Verbindung gebracht. Wenn Patienten diätetische Proteine ​​nicht vertragen, ist eine Supplementierung mit verzweigtkettigen Aminosäuren eine Alternative, die in Betracht gezogen werden sollte. Bei Patienten, die wegen dekompensierter Zirrhose aufgenommen wurden, kann die Anwendung von Multivitaminpräparaten erwogen werden, wobei zusätzlich spezifische Behandlungen für klinisch offensichtliche Vitaminmängel durchgeführt werden.

Die hepatische Enzephalopathie ist ein reversibler Zustand, wenn die zugrunde liegende Lebererkrankung rechtzeitig erfolgreich behandelt wird. Die frühzeitige Erkennung einer hepatischen Enzephalopathie ist für eine rechtzeitige Behandlung unerlässlich. Die Lebertransplantation bleibt die einzige Option für rezidivierende offenkundige hepatische Enzephalopathie, die ein Hinweis auf Leberversagen ist.