Ist die interstitielle Lungenerkrankung erblich?
Interstitielle Lungenerkrankung ist eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Gewebe und die Räume um die Alveolen (Luftsäcke) der Lunge, das so genannte Interstitium, betreffen. Es beschreibt mehr als 200 verschiedene Lungenerkrankungen/Störungen, die das Lungengewebe schädigen. Es ist relativ häufiger als bisher angenommen. Es wird angenommen, dass eine Person genetisch für eine interstitielle Lungenerkrankung prädisponiert ist. Es zeigt ein Muster der Vererbung/Vererbung eines autosomal-rezessiven Gens, das mit angeborenen Stoffwechselstörungen verbunden ist. Ein jüngeres Erkrankungsalter spiegelt auch die genetische Antizipation wider, die im Allgemeinen bei autosomal dominanten Verwandten mit vererbten Telomerase-Mutationen zu beobachten ist.
Die häufigsten Erkrankungen der Lunge sind Lungenfibrose, Berufskrankheiten, interstitielle Erkrankungen des Bindegewebes und Sarkoidose (das Wachstum winziger Ansammlungen von Entzündungszellen, die als Granulome bezeichnet werden). Sie beeinträchtigen die normale Sauerstoffaufnahme in der Lunge.
Die interstitielle Lungenerkrankung ist eine chronische, nicht bösartige und nicht infektiöse Krankheit in der Natur. Die Symptome variieren von Person zu Person je nach Fortschreiten der Krankheit. Es betrifft normalerweise Menschen, die älter als 40 Jahre sind. Die Krankheit ist fortschreitend und führt in der Regel zu pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzversagen. Es kann auch zu einer großflächigen Obstruktion der Atemwege, mediastinalen, bronchialen oder intraparenchymalen Neurofibromen, Interkostaltumoren und abnormaler Krümmung der Wirbelsäule kommen.
Die bekannten Ursachen für interstitielle Lungenerkrankungen sind Strahlenbelastung, Bindegewebserkrankungen, Sarkoidose, verschiedene Medikamente (Chemotherapeutika, Antibiotika wie Ciprofloxacin und bestimmte psychiatrische Medikamente) und genetische Erkrankungen. Die Exposition gegenüber toxischen Stoffen wie Asbest, Kieselsäure, Holzstaub und Antigenen kann zu interstitiellen Lungenerkrankungen führen. Bestimmte Virusinfektionen wie das Cytomegalovirus, das hauptsächlich bei HIV-Patienten auftritt, bakterielle Infektionen wie Lungenentzündung, Pilzinfektionen und parasitäre Infektionen können Lungeninfektionen verursachen, die zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen. Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen und hämatologische Erkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes , rheumatoide Arthritis , Polymyositis und Sjögren-Syndrom, sind alle ursächliche Faktoren für interstitielle Lungenerkrankungen.
Die interstitielle Pneumonitis ist die häufigste idiopathische interstitielle Lungenerkrankung, die für mehr als die Hälfte der ILD-Fälle verantwortlich ist. Es betrifft vor allem Männer im Vergleich zu Frauen, insbesondere in der Altersgruppe von 40-70 Jahren. Menschen, die regelmäßig Tabak rauchen, haben ein höheres Risiko, eine interstitielle Lungenerkrankung zu entwickeln, als Menschen, die dies nicht tun.
Die Symptome sind Atemnot oder Atemnot, trockener Husten ohne Auswurf. Bei längerer Erkrankung können auch Schwellungen der Beine und Herzinsuffizienz auftreten. Weitere Symptome sind Keuchen, Gewichtsverlust, Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhaut aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut) und Schläge auf die Finger.
Diagnose und Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung
Die interstitielle Lungenerkrankung wird mit Hilfe von Lungenfunktionstests, hochauflösender Computertomographie, Belastungstests, transbronchialer Biopsie, bronchioalveolärer Lavage (Flüssigkeitsprobe aus den Luftsäcken wird entnommen), Bruströntgen, videoassistierter Thorakoskopie (zur Bestätigung der Diagnose) diagnostiziert ) und Blutgastest, bei dem die im Blut vorhandene Sauerstoffmenge bestimmt wird.
Die Behandlung einer interstitiellen Lungenerkrankung ist einfacher, wenn sie sich im Frühstadium befindet. Patienten, die Tabak rauchen, sollten ermutigt werden, mit dem Rauchen aufzuhören, wenn sie bessere Ergebnisse erzielen möchten.
Antifibrotika reduzieren die Entwicklung von Narbengewebe und helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Colchicine und D-Penicillamin haben in den meisten Fällen positive Ergebnisse gezeigt. Kortikosteroide reduzieren Entzündungen in der Lunge, verursachen aber langfristig Glaukom, Knochenschwund, hohen Blutzucker sowie schlechte Wundheilung und erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.
Bei Patienten mit einer schweren interstitiellen Lungenerkrankung, die auf andere Behandlungsoptionen nicht ansprechen, ist eine Lungentransplantation erforderlich. Um eine Transplantation zu erhalten, sollte eine Person gesund und bereit sein, dem medizinischen Programm zu folgen. Die Sauerstofftherapie erleichtert Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen Atmung und Bewegung.
Die pulmonale Rehabilitation wird für Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen durchgeführt und bietet medizinische Versorgung und Unterstützung. Es konzentriert sich hauptsächlich auf Übungen, einschließlich Atemtechniken, sowie auf Bildung, emotionale Unterstützung und Ernährungsberatung.
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