Was ist die Lebenserwartung von Lupus Nephritis?

Lupusnephritis ist eine wichtige Ursache für Morbidität und Mortalität bei Patienten mit (systemischem Lupus erythematodes) SLE, was sich direkt auf das Überleben dieser Patienten auswirkt. Die Anwendung einer aggressiven immunsuppressiven Behandlung hat die Lebenserwartung der Nieren und des Patienten verbessert. Die Ziele dieser immunsuppressiven Therapie sind das Erreichen einer frühen Remission, das Vermeiden des Auftretens von Exazerbationen und das Fortschreiten zu chronischem Nierenversagen bei möglichst geringer Toxizität.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmun- und Multisystemerkrankung, die hauptsächlich junge Frauen betrifft; jedoch beginnen 10-20 % der Patienten in der Kindheit. Es ist eine der häufigsten rheumatischen Erkrankungen im Kindesalter. Die Forschung zeigt, dass das Alter beim Ausbruch der Krankheit den klinischen Ausdruck der Krankheit verändern kann.

Internationale Studien zum systemischen Lupus erythematodes bei Kindern zeigen, dass sich das Überleben in progressiver Form verbessert hat. In den 50er und 60er Jahren wurden 5-Jahres-Raten zwischen 17,5 % und 69 % angegeben, in den letzten 6 Jahren bis zu 100 %.

Die Faktoren, die zu diesem Fortschreiten beigetragen haben, sind vielfältig, wie z. B. eine frühere Erkennung der Krankheit, vorsichtiger Einsatz von Steroiden, aggressivere Behandlungen wie intravenöses Cyclophosphamid, Einsatz neuer immunsuppressiver Medikamente, Bereitstellung einer besseren unterstützenden Pflege bei intensiver, wirksamerer Therapie Behandlungen von Herz-Kreislauf-Erkrankungen und arterieller Hypertonie, Verfügbarkeit von Dialyse und Nierentransplantation usw.

Wenn es andererseits bei Patienten mit SLE zu einer Steigerung der Lebenshoffnung kommt (Erhöhung der 5-Jahres-Überlebensrate), treten sekundäre Komplikationen aufgrund der Chronifizierung der Krankheit und der Behandlung auf, wie z. B. Bluthochdruck, Wachstumsverzögerung, chronische Lungenerkrankung, Gonadenveränderungen und Nierenschäden.

Der SLE, der im Kindes- und Jugendalter beginnt, hat eine schlechtere Prognose als der Beginn im Erwachsenenalter. Im Allgemeinen haben Kinder zu Beginn und während der Nachsorge eine aktivere Krankheit.

Darüber hinaus haben sie eine höhere Inzidenz von Nierenschäden, die schnell fortschreiten, mit einer Inzidenz von Nierenerkrankungen von 80 % gegenüber 53 % bei Kindern im Vergleich zu Erwachsenen. Dies erklärt den Einsatz aggressiverer Behandlungen und den größeren kumulativen Schaden, der mit hohen Dosen von Steroiden in dieser Altersgruppe verbunden ist. Die Prognose verbessert sich, wenn aggressivere Behandlungen rational eingesetzt werden.

Nephropathie ist eine häufige und schwerwiegende Manifestation des systemischen Lupus erythematodes (SLE). Es entwickelt sich normalerweise während der ersten fünf Jahre nach der Diagnose und seine Prävalenz beträgt 60 % bei Erwachsenen und 80 % bei Kindern mit systemischem erythematösen Lupus. Darüber hinaus hat es einen direkten Einfluss auf das Überleben von Lupus-Patienten. Dank frühzeitiger Diagnose, therapeutischer Fortschritte und der Vermeidung von Behandlungskomplikationen hat sich das Überleben von Patienten mit Lupusnephritis (LN) jedoch in den letzten 40 Jahren verbessert. Während im Jahrzehnt der fünfziger Jahre die 5-Jahres-Überlebensrate bei Patienten mit LN nahe bei 0 % lag, lag die Überlebensrate in den neunziger Jahren zwischen 83 % und 92 % nach fünf Jahren und zwischen 74 % und 84 % nach zehn Jahren. Andererseits haben zwischen 10 % und 27 % der Patienten mit Lupusnephritis, insbesondere diejenigen mit proliferativer Glomerulonephritis,

Obwohl sich das Überleben bei Patienten mit fokaler und diffuser proliferativer LN dramatisch verbessert hat, wurde die von den National Institutes of Health (NIH) etablierte Standardbehandlung mit verschiedenen Nebenwirkungen in Verbindung gebracht, hauptsächlich der Entwicklung von Neoplasmen, Infektionen und vorzeitigem Gonadenversagen. Die neuen Therapien sind jedoch ermutigend, da sie eine ähnliche oder größere Wirksamkeit und eine geringere Toxizität aufweisen. Die Behandlung von fokaler proliferativer NL (Klasse III), diffuser (Klasse IV) und membranöser Läsionen der Klasse III (Vc) oder Klasse IV (Vd) ist die gleiche, da beide eine ähnliche Prognose haben und aus zwei Phasen bestehen. Die erste oder Remissionsinduktion, deren Ziel die Remission des renalen Entzündungsprozesses ist und das Fortschreiten zur Chronifizierung verhindert. Die zweite Phase ist die Aufrechterhaltung der Remission, die darauf abzielt, das Auftreten neuer renaler Exazerbationen zu verhindern. Die renale Remission ist definiert als Stabilisierung oder Verbesserung der Nierenfunktion, Vorhandensein eines harninaktiven Sediments, Proteinurie < 1 g/Tag und Normalisierung (idealerweise) des C3-Komplements für mindestens sechs Monate.