Wie geht man mit einer interstitiellen Lungenerkrankung um?

Eine frühzeitige Überweisung an den Spezialisten ermöglicht eine Diagnose und eine schnelle Behandlung, um die Ergebnisse zu optimieren und die Prognose für interstitielle Lungenerkrankungen zu verbessern. Dieser Prozess kann durch gemeinschaftliche Untersuchungen erleichtert werden, einschließlich Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und einiger serologischer Untersuchungen (Bluttests).

Die Kontrolle der Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung, Ergotherapie und Palliativpflege sind ebenfalls wichtige Aspekte des Patientenmanagements und der Bewältigung.

Nachfolgend finden Sie kurze Informationen zur Bewältigung spezifischer interstitieller Lungenerkrankungen:

Frühere Behandlungen wie Steroide, Cyclophosphamid, Dreifachbehandlung (Prednisolon, Azathioprin und N-Acetylcystein) oder nur N-Acetylcystein haben sich als unwirksam oder gefährlich erwiesen, sodass diese Optionen nicht mehr empfohlen werden. N-Acetylcystein und andere Mukolytika werden jedoch manchmal als Expektorantien verwendet.

Die Hauptnebenwirkung ist Durchfall, Antikoagulanzien sind kontraindiziert und es ist notwendig, die Lungenfunktion zu überwachen. Andere Medikamente befinden sich in Phase 2b der Forschung (Simtuzumab, Lebrikizumab), was Hoffnungen auf die zukünftige klinische Behandlung von IPF weckt.

Die Beteiligung der Lunge an Bindegewebserkrankungen reicht von Fibrose bis hin zu Lungengefäßerkrankungen, Vaskulitis und Pleurakomplikationen. Trotz der erheblichen Belastung durch pulmonale Komplikationen bei Bindegewebserkrankungen ist die Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen nicht durch überzeugende Evidenz gestützt. Die einzigen randomisierten kontrollierten Studien beziehen sich auf die Anwendung von Cyclophosphamid bei Sklerodermie. Einer von ihnen zeigte eine bescheidene signifikante Wirkung auf die Lungenfunktion und die gesundheitsbezogene Lebensqualität.

Mittel der Wahl sind Immunsuppressiva. Trotz seiner Risiken ist die grundlegende Evidenz für seine Verwendung minimal, mit wenigen Daten, die den Beginn und die Dauer einer optimalen Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung leiten.

Sarkoidose ist eine multisystemische, granulomatöse, entzündliche Erkrankung, die typischerweise bei jüngeren Erwachsenen auftritt, und extrathorakale Symptome wie Erythema nodosum sind nicht ungewöhnlich. Patienten können vom Stadium 1 der interstitiellen Lungenerkrankung (nur bihiläre Lymphadenopathie) bis zum Stadium 2 oder höher (Beteiligung des Lungenparenchyms) übergehen, ohne zu wissen, dass sie von Sarkoidose betroffen sind. Bis zu 10 % können zu einer Fibrose fortschreiten.

Überempfindlichkeitspneumonitis (extrinsische allergische Alveolitis) kann in jedem Alter auftreten und ist auf die übertriebene Immunantwort auf das Einatmen von Antigenen zurückzuführen.

Das Management umfasst die Identifizierung und Eliminierung des Sensibilisierungsmittels, was offensichtlich sein kann, aber normalerweise schwierig zu identifizieren ist, und noch schwieriger ist die Eliminierung der Allergene, insbesondere der allgegenwärtigen Umweltagenten. Wenn das mögliche Allergen nicht bekämpft oder eliminiert werden kann und es zu einer Funktionsverschlechterung kommt, werden die Symptome oft durch Steroide kontrolliert. Es gibt keine kontrollierten Arbeiten zur Behandlung der chronischen Hypersensitivitätspneumonitis. Intravenöses Cyclophosphamid kann wirksam sein, und es gibt Fallberichte mit guten Ergebnissen bei der Verwendung biologischer Wirkstoffe in therapieresistenten Fällen.

Es gibt genügend Beweise dafür, dass die pulmonale Rehabilitation Patienten mit Dyspnoe hilft . Leider, sagen die Forscher, ist die Lungenrehabilitation in vielen Regionen nicht überall verfügbar und auf Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) beschränkt , bei denen die Auswirkungen besser bekannt und gut dokumentiert sind. Die Vorteile werden in der Verbesserung der Kraft der nicht-respiratorischen Muskulatur gesehen. Es kann auch psychosoziale Unterstützung, Ernährungsberatung und Empfehlungen zur Raucherentwöhnung angeboten werden.

Die Lungentransplantation verbessert das Überleben der interstitiellen Lungenerkrankung in sehr gut ausgewählten Fällen. Sein Zweck ist es, das Überleben und die Lebensqualität zu verbessern; die Überlebensprognose ohne Transplantation liegt bei <50 % nach 5 Jahren. 23 % der Lungentransplantationen werden bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) durchgeführt. Bindegewebserkrankungen machen <4 % ihrer Indikation aus, während bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen der Prozentsatz geringer ist.

Die Bewältigung dieser Patienten erfordert am Lebensende viel Aufmerksamkeit. Einige Patienten kommen zu spät, um eine antifibrotische Behandlung durchzuführen, und alles, was getan werden kann, ist, die Behandlung der Symptome zu unterstützen. Es ist wichtig, die Erwartungen des Patienten von Anfang an zu berücksichtigen, auch wenn eine bestimmte Behandlung indiziert ist, da die Wirkungen der Behandlungen in den meisten Fällen noch gering sind.