Was ist Hämophilie: Hämophilie ist eine Blutgerinnungsstörung. Zum Beispiel: Wenn wir einen Teil unseres Körpers schneiden und es beginnt zu bluten, treten Proteine (Elemente, die für das Wachstum und die Entwicklung aller Körpergewebe verantwortlich sind) in Aktion, um die Blutung zu stoppen. Dieser Vorgang wird Gerinnung genannt. Menschen mit Hämophilie haben diese Proteine nicht und bluten daher mehr als normal.
Hämophilie Symptom: Das Ausmaß der Blutung hängt von der Art und Schwere der Hämophilie ab . Kinder mit leichter Hämophilie haben möglicherweise keine Symptome, es sei denn, es kommt zu übermäßigen Blutungen aufgrund eines zahnärztlichen Eingriffs, eines Unfalls oder einer Operation. Männliche Babys mit schwerer Hämophilie können nach der Beschneidung stark bluten.
Blutungen können an der Körperoberfläche (äußere Blutung) oder im Körperinneren ( innere Blutung ) auftreten.
- Blutungen im Mund durch einen Schnitt oder Biss.
- Nasenbluten ohne ersichtlichen Grund.
- Starke Blutung aus einem kleinen Schnitt.
- Blutungen im Schnitt, die nach längerem Anhalten wiederkommen.
Ursachen der Hämophilie: Hämophilie ist eine genetische und erbliche Krankheit, die zum Zeitpunkt der Empfängnis von den Eltern auf die Kinder übertragen wird. Das Gen, das Hämophilie verursacht, wird durch das XX-Geschlechtschromosomenpaar übertragen. Im Allgemeinen entwickeln Frauen die Krankheit nicht, aber sie sind Trägerinnen des Defekts und können ihn übertragen. Das männliche Kind ist derjenige, der die Krankheit manifestieren kann. Aber obwohl es sehr selten ist, gibt es auch hämophile Frauen.
Behandlung von Hämophilie: Es gibt keine Heilung für Hämophilie , aber der Zustand kann durch regelmäßigen intravenösen Ersatz von mangelhaften Gerinnungsfaktoren kontrolliert werden. Einige Hämophile entwickeln jedoch Antikörper gegen solche Faktoren.
Bei schwerer Hämophilie kann der hämophile Patient regelmäßig eine Ersatztherapie erhalten, um Blutungen zu verhindern, dies wird als präventive oder prophylaktische Therapie bezeichnet. Bei leichter Hämophilie wird eine Ersatztherapie angewendet, die nur bei Blutungen angewendet wird, sie wird als Therapie nach Bedarf bezeichnet. Dies ist weniger invasiv und billiger als die erste.
Gerinnungsfaktorkonzentrate können beispielsweise aus menschlichem Blut hergestellt werden, das behandelt wurde, um die Übertragung von Viruserkrankungen zu verhindern. Um dieses Risiko weiter zu verringern, können Konzentrate verwendet werden, die kein menschliches Blut, also rekombinante Gerinnungsfaktoren, verwenden. Sie können dem hämophilen Patienten als therapeutische Hausdosis zur sofortigen Anwendung im Falle einer unerwarteten Blutung verabreicht werden, die vom hämophilen Patienten oder von einer zuvor geschulten Person in der Nähe verabreicht werden muss.
Der Patient sollte auch nach der akuten Blutungsphase eine physikalische Therapie in Anspruch nehmen, um Muskeln und Gelenke zu stärken, die Genesung zu beschleunigen und die Möglichkeit von Folgeschäden zu verringern.

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