Was ist nephrogene systemische Fibrose: Ursachen, Symptome, Behandlung, Vorbeugung, Diagnose

Nephrogene systemische Fibrose tritt bei Menschen mit fortgeschrittenem Nierenversagen auf. Es ist eine seltene Krankheit, die Hautkrankheiten wie Sklerodermie und Skleromyxödem ähnelt. Es kann auch die inneren Organe wie Herz, Lunge und Nieren betreffen. Nephrogene systemische Fibrose betrifft Menschen mittleren Alters, wurde aber auch bei älteren Menschen und Kindern bestätigt.

Nach der Exposition gegenüber gadoliniumhaltigem Kontrastmittel kann die nephrogene systemische Fibrose innerhalb von Tagen bis Monaten beginnen, schreitet jedoch schnell voran. Zu den Anzeichen und Symptomen einer nephrogenen systemischen Fibrose gehören:

• Straffung und Schwellung der Haut
• Verdickung und Verhärtung der Haut an Armen, Beinen und am Körper, jedoch nicht im Gesicht.
• Holziges Hautgefühl und Dunkelfärbung der Haut
• Verlust der Gelenkflexibilität
• Blasen und Geschwüre
• Muskelschwäche
• Knochenschmerzen
• Reduzierte Funktion der inneren Organe wie Lunge, Herz, Leber, Zwerchfell
• Blutgerinnsel
• Gelbe Plaques auf der Sklera der Augen.

Die Bedingungen sind in der Regel chronisch, obwohl einige Menschen eine Verbesserung zeigen. In einigen Fällen von nephrogener systemischer Fibrose kann dies zum Tod führen.

Die genaue Ursache der nephrogenen systemischen Fibrose ist noch nicht vollständig geklärt. Die Exposition von Patienten gegenüber gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln während der MRT (Magnetic Resonance Imaging) löst die Entwicklung einer nephrogenen systemischen Fibrose aus. Die FDA empfiehlt, die Exposition gegenüber diesen Wirkstoffen bei Menschen mit chronischer Nierenerkrankung oder -verletzung zu vermeiden. Zu den anderen Bedingungen, die eine nephrogene systemische Fibrose fördern können, gehören:

• Kürzliche Gefäßchirurgie
• Probleme mit der Blutgerinnung
• Verwendung von hochdosiertem EPO (Erythropoetin). EPO ist ein Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen fördert und zur Behandlung von Anämie eingesetzt wird.
• Schwere Infektion.

Die Diagnose der nephrogenen systemischen Fibrose wird durch die folgenden Methoden gestellt:

• Körperliche Untersuchung der Anzeichen und Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose, Bestimmung einer MRT-Anamnese mit Gadolinium bei fortgeschrittenem Nierenversagen.
• Biopsie der Haut oder des Muskels
• Andere Tests, die erforderlich sein können, um andere differenzialdiagnostische Bedingungen zu diagnostizieren.

Es gibt keine Behandlung für nephrogene systemische Fibrose, und keine Behandlung ist in konsistenter Weise erfolgreich, um das Fortschreiten der nephrogenen systemischen Fibrose zu stoppen oder umzukehren. Es tritt selten auf, daher ist es schwierig, große Studien durchzuführen. Ärzte haben die folgenden Behandlungen erlebt, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um festzustellen, ob diese Behandlungen wirklich helfen:

• Hämodialyse: Die Durchführung einer Hämodialyse bei Patienten mit fortgeschrittenem Nierenversagen nach Erhalt des gadoliniumhaltigen Kontrastmittels kann die Möglichkeit einer nephrogenen systemischen Fibrose verringern.
• Physiotherapie bei nephrogener systemischer Fibrose: Physiotherapie verlangsamt das Fortschreiten von Gelenkkontrakturen und erhält die Bewegung.
• UV- A-Phototherapie: Die Einwirkung von UV-A auf die Haut reduziert die Verdickung und Verhärtung der Haut.
• Nierentransplantation zur Behandlung von nephrogener systemischer Fibrose: Eine Nierentransplantation verbessert die Nierenfunktion und kann dazu beitragen, die nephrogene systemische Fibrose über einen bestimmten Zeitraum zu verbessern.
• Extrakorporale Photopherese bei nephrogener systemischer Fibrose: Bei dieser Behandlung wird Blut außerhalb des Körpers entnommen und mit einem Medikament behandelt, das für ultraviolettes Licht sensibilisieren kann. Nachdem das Blut ultraviolettem Licht ausgesetzt wurde, wird es dem Körper wieder zugeführt. Menschen, die an nephrogener systemischer Fibrose leiden, haben mit dieser Therapie eine Verbesserung gezeigt.
• Plasmapherese zur Behandlung von nephrogener systemischer Fibrose: Bei diesem Verfahren werden die unerwünschten Substanzen aus dem Blut entfernt, das Plasma und die festen Blutkörperchen getrennt, das Plasma durch Spenderplasma ersetzt, danach mit den ursprünglichen festen Blutkörperchen vermischt und an den Körper zurückgeschickt .

Medikamente wie Pentoxil, Imatinib und Natriumthiosulfat haben den Menschen ebenfalls geholfen.

Die Prävention einer nephrogenen systemischen Fibrose ist die beste Praxis. Fast 40-50 Prozent der Patienten, die sich einer MRT unterziehen, bekommen diese Krankheit, wenn sie Gadolinium-Kontrastmittel erhalten. Die FDA empfiehlt, dass die Vermeidung dieser Mittel das Auftreten von nephrogener systemischer Fibrose reduzieren kann.

Nephrogene systemische Fibrose ist eine seltene Erkrankung, und alle Ärzte, die eine MRT anfordern, sollten sich der Verwendung von Gadolinium-Kontrastmitteln bewusst sein. Die tödlichen Wirkungen dieser Mittel müssen auch in der medizinischen Gemeinschaft anerkannt werden. Diese Störung befindet sich noch im Anfangsstadium und weitere Forschung ist erforderlich.