Wiskott-Aldrich-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Lebenserwartung, Diagnose

Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein äußerst seltener, aber potenziell lebensbedrohlicher pathologischer Zustand, der bei Kindern auftritt und normalerweise bei Jungen festgestellt wird. Dieser Zustand ist dadurch gekennzeichnet, dass das betroffene Kind ein unglaublich schwaches Immunsystem hat.

Das Immunsystem des Körpers ist der Abwehrmechanismus des Körpers und hilft bei der Abwehr von Infektionen und anderen eindringenden Krankheitserregern. Wenn das Immunsystem schwach ist, bricht der Abwehrmechanismus des Körpers zusammen und das Kind ist anfällig für häufige Infektionen und andere Krankheiten.

Ein weiteres herausragendes Merkmal des Wiskott-Aldrich-Syndroms ist die Unfähigkeit des Körpers, genügend Blutplättchen für eine normale Körperfunktion zu produzieren. Ein vom Wiskott-Aldrich-Syndrom betroffener Junge neigt zu häufigen und starken Blutungen, selbst aufgrund kleiner Kratzer und Blutergüsse, die äußerst schwer zu stoppen sind.

Atopische Dermatitis ist ein weiteres Merkmal des Wiskott-Aldrich-Syndroms. Darüber hinaus haben Kinder mit Wiskott-Aldrich-Syndrom ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Krankheiten wie Thrombozytopenie und Neutropenie, Arthritis , entzündlichen Darmerkrankungen , Nephritis, Vaskulitis und bestimmten Formen von Krebs als Folge des Wiskott-Aldrich-Syndroms.

Die Hauptursache für die Entwicklung des Wiskott-Aldrich-Syndroms ist eine Mutation im WAS-Gen, das durch die Produktion von Proteinen namens WASP-Protein funktioniert. Dieses Protein spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Immunsystems des Körpers. Dieses Protein erleichtert auch die Vorbeugung übermäßiger Blutungen, die die herausragenden Merkmale des Wiskott-Aldrich-Syndroms sind.

Das charakteristische Erscheinungsbild des Wiskott-Aldrich-Syndroms kann seit der Geburt des Kindes und bis zum Erreichen des ersten Lebensjahres des Kindes beobachtet werden. Einige der Symptome des Wiskott-Aldrich-Syndroms sind:

• Häufiges und leichtes Bluten aus Nase, Zahnfleisch, blutigen Stühlen,
• Leichte Blutergüsse
• Petechien
• Häufige Infektionen
• Atopische Dermatitis
• Anämie durch Blutverlust
• Arthritis in einem sehr frühen Alter
• Entzündliche Darmerkrankung
• Vaskulitis.

Das Vorhandensein von leichten Blutergüssen und Blutungen kurz nach der Geburt des Kindes weist tendenziell auf die Diagnose eines Wiskott-Aldrich-Syndroms hin. Auch wenn das Kind ein Ekzem hat und zu häufigen Infektionen neigt, deutet dies auf die Diagnose eines Wiskott-Aldrich-Syndroms hin.

Um die Diagnose zu bestätigen, können Bluttests durchgeführt werden, die dazu neigen, Anomalien zu zeigen, die für die Diagnose des Wiskott-Aldrich-Syndroms spezifisch sind. Die Bluttests zeigen auch eine ungewöhnlich niedrige Blutplättchenzahl, die ein charakteristisches Merkmal des Wiskott-Aldrich-Syndroms ist.

Auch die Spiegel der Immunglobuline sind niedrig, was auf ein geschwächtes Immunsystem hindeutet. Es können auch genetische Tests durchgeführt werden, die eindeutig Mutationen im WAS-Gen zeigen, was die Diagnose des Wiskott-Aldrich-Syndroms bestätigt.

Die Behandlung an vorderster Front für Kinder mit Wiskott-Aldrich-Syndrom sind Antibiotika zur Bekämpfung von Infektionen. Bei Kindern mit Wiskott-Aldrich-Syndrom sind häufige Bluttransfusionen erforderlich, da sie nicht in der Lage sind, genügend Blutplättchen herzustellen, die der Körper für eine angemessene Funktion benötigt.

Bei Fällen von Thrombozytopenie als Folge des Wiskott-Aldrich-Syndroms können Steroide und Immunglobuline zur Behandlung der Erkrankung verabreicht werden. Topische Cremes werden zur Behandlung von Ekzemen empfohlen.

In einigen Fällen muss die Milz der Kinder entfernt werden, um eine Thrombozytopenie zu behandeln. Es hat sich auch gezeigt, dass eine Knochenmarktransplantation bei der Behandlung dieses Zustands wirksam ist, insbesondere wenn sie bei Jungen unter fünf Jahren als Behandlungsmethode für das Wiskott-Aldrich-Syndrom durchgeführt wird.

Die Gesamtprognose für Kinder mit Wiskott-Aldrich-Syndrom ist äußerst schlecht, da das Immunsystem solcher Kinder erheblich beeinträchtigt ist. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Kinder beträgt maximal 10 Jahre.

Diese Kinder erliegen meist einem übermäßigen Blutverlust infolge einer Blutung oder einer Infektion. In einigen Fällen können Kinder bis ins Teenageralter überleben, fallen aber letztendlich an Krankheiten wie bestimmte Formen von Krebs, Vaskulitis oder Nierenerkrankungen, die durch das Wiskott-Aldrich-Syndrom verursacht werden.