Sichelzellenkrise: Symptome, Arten und Behandlung

Was ist eine Sichelzellenkrise?

Eine Sichelzellenkrise ist eine schmerzhafte Episode, die auftreten kann, wenn Sie an einer Sichelzellenanämie leiden. Dies geschieht, wenn Sichelzellen (halbmondförmige rote Blutkörperchen) in einem Blutgefäß stecken bleiben und den Blutfluss verlangsamen oder stoppen. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper. Eine Sichelzellenkrise verhindert, dass Sauerstoff Ihre Gewebe und Organe erreicht, was zu Schmerzen und anderen Komplikationen führt.

Möglicherweise können Sie eine Sichelzellenanämie zu Hause behandeln. Wenn Ihre Symptome jedoch schwerwiegender werden, müssen Sie möglicherweise einige Tage im Krankenhaus bleiben.

Arten von Sichelzellenkrisen

Zu den vier Arten von Sichelzellenkrisen gehören:

1. Vasookklusive Krise: Die häufigste Art der Sichelzellenkrise. Sie tritt auf, wenn Sichelzellen Ihre Kapillaren oder andere kleine Blutgefäße verstopfen und so den Blutfluss zu Ihren Geweben und Organen verringern. Andere Arten von Sichelzellanämie betreffen bestimmte Bereiche Ihres Körpers.
2. Aplastische Krise: Wenn Ihr Knochenmark aufhört, rote Blutkörperchen zu produzieren.
3. Hyperhämolytische Krise: Wenn Ihr Hämoglobinspiegel schnell sinkt. Es kann nach einer Bluttransfusion auftreten, einer häufigen Behandlung der Sichelzellenanämie.
4. Milzsequestrierung: Wenn sich Sichelzellen in Ihrer Milz festsetzen und eine schmerzhafte Schwellung verursachen.

Was sind die Symptome einer Sichelzellenanämie?

Die Symptome einer Sichelzellanämie können je nach betroffenem Körperbereich variieren. Dazu können gehören:

• Schwindel.
• Ermüdung.
• Kopfschmerzen.
• Gelbsucht.
• Schmerz.
• Kurzatmigkeit.
• Schwäche.

Bei einer Sichelzellenanämie können sich die Schmerzen dumpf, intensiv, pochend oder stechend anfühlen. Es kann einige Stunden oder in manchen Fällen mehrere Tage oder Wochen dauern. Schmerzen können überall in Ihrem Körper und in einem oder mehreren Bereichen auftreten. Während einer Sichelzellenanämie können Schmerzen in folgenden Bereichen auftreten:

• Arme oder Hände.
• Brust.
• Beine oder Füße.
• Unterer Rücken.
• Magen.

Was verursacht eine Sichelzellenkrise?

Eine Sichelzellenkrise entsteht, wenn sich sichelförmige rote Blutkörperchen ansammeln und ein Blutgefäß verstopfen. Aber Experten wissen nicht immer, was dies auslöst.

Mögliche Ursachen für Sichelzellenkrisen sind:

• Dehydrierung.
• Große Höhen.
• Infektionen.
• Schwangerschaft.
• Rauchen oder Dampfen.
• Anstrengende körperliche Aktivität.
• Stress.
• Plötzliche, extreme Temperaturschwankungen.
• Vitaminmangel.

Was sind die Komplikationen einer Sichelzellanämie?

Die Schwere einer Sichelzellenanämie hängt von der Lage des verstopften Blutgefäßes ab. Wenn Gefäße in Ihren Geweben oder Organen verstopfen, kann dies zu folgenden Komplikationen führen:

• Akutes Brustsyndrom.
• Blutgerinnsel.
• Chronischer Schmerz.
• Vergrößerte Milz und andere Milzerkrankungen.
• Beingeschwüre.
• Lebererkrankung.
• Lungenerkrankungen.
• Nekrose (Absterben von Knochen oder Gewebe) aufgrund mangelnder Durchblutung.
• Schmerzhafte Erektionen.
• Schlaganfall.

Wie wird eine Sichelzellanämie diagnostiziert?

Wenn Sie an Sichelzellenanämie leiden, suchen Sie wahrscheinlich bereits alle sechs bis zwölf Monate Ihren Arzt auf, um routinemäßige Blutuntersuchungen durchzuführen. Wenn Sie sich jedoch in einer Sichelzellenkrise befinden, benötigen Sie eine vollständige Laboruntersuchung, einschließlich:

• Blutgruppentest (falls Sie eine Bluttransfusion benötigen).
• CBC (komplettes Blutbild).
• CMP (umfassendes Stoffwechselpanel).
• Leberfunktionstests.
• Retikulozytenzahl.

Darüber hinaus muss Ihr Arzt eine vollständige körperliche Untersuchung und bildgebende Untersuchungen durchführen, die Folgendes umfassen können:

• Doppler-Ultraschall.
• MRT.
• Ultraschall.

Wie wird eine Sichelzellanämie behandelt?

Wenn Sie sich in einer Sichelzellenkrise befinden, benötigen Sie Schmerzmittel, um die unangenehmen Symptome in den Griff zu bekommen. In leichten Fällen können Sie dies zu Hause mit rezeptfreien Medikamenten wie Paracetamol (Tylenol) tun^®) oder Ibuprofen (Advil^®).

In schweren Fällen müssen Sie möglicherweise einige Tage im Krankenhaus bleiben, wo Ihnen der Arzt stärkere Schmerzmittel und Infusionen verabreichen kann.

Ansonsten hängt die Behandlung der Sichelzellenanämie von den betroffenen Körperteilen und der Schwere Ihrer Symptome ab. Gesundheitsdienstleister können Medikamente, Bluttransfusionen, Knochenmarktransplantationen oder eine Kombination von Therapien einsetzen.

Medikamente

Die folgenden Medikamente werden von Gesundheitsdienstleistern zur langfristigen Behandlung von Sichelzellanämie eingesetzt:

• Crizanlizumab: Ein monoklonaler Antikörper, der verhindern kann, dass Ihre roten Blutkörperchen an den Innenwänden Ihrer Blutgefäße haften bleiben.
• Hydroxyharnstoff: Ein Medikament, das Ihre roten Blutkörperchen größer und flexibler macht.
• L-Glutamin: Eine Aminosäure, die hilft, Schäden an roten Blutkörperchen zu reduzieren.
• Voxelotor: Ein Medikament, das verhindert, dass Ihre roten Blutkörperchen sichelförmig werden und zusammenkleben.

Transfusionen

Gesundheitsdienstleister können Bluttransfusionen zur Behandlung aplastischer oder hyperhämolytischer Sichelzellenanämie einsetzen. Diese Behandlung kann Ihre Vorräte an gesunden roten Blutkörperchen wieder auffüllen und das Risiko für Sichelzellanämie-Komplikationen verringern.

Transplantationen

Eine Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation kann in manchen Fällen die Sichelzellenanämie heilen. Es kann jedoch einige Zeit dauern, einen passenden Spender zu finden. Knochenmarktransplantationen können auch eine Graft-versus-Host-Krankheit (GvHD) und andere Komplikationen verursachen. Aus diesem Grund führen Gesundheitsdienstleister bei der Behandlung von Sichelzellenanämie selten Knochenmarktransplantationen durch. Stattdessen besteht das Hauptziel darin, Ihre Symptome zu behandeln und Sie von Ihren Schmerzen zu befreien.

Können Sichelzellkrisen verhindert werden?

Sie können Sichelzellenanämie nicht immer verhindern, aber einige Dinge können helfen, Ihr Risiko zu verringern:

• Vermeiden Sie das Rauchen.
• Ziehen Sie sich in kalten Umgebungen warm an.
• Begrenzen Sie Ihren Alkoholkonsum.
• Bleiben Sie hydriert.
• Nehmen Sie Folsäure ein, um die Produktion roter Blutkörperchen anzukurbeln.
• Waschen Sie Ihre Hände häufig, um das Infektionsrisiko zu verringern.

Wie sorge ich für mich?

Wenn Sie oder eine Ihnen nahestehende Person an einer Sichelzellenanämie leiden, können die folgenden Maßnahmen zur Linderung der Symptome beitragen:

• Wärme anwenden. Ein heißes Bad oder ein Heizkissen können Ihre Blutgefäße erweitern (erweitern) und die Durchblutung verbessern. Wärme kann auch schmerzende Muskeln lindern. (Sie sollten Eisbeutel vermeiden. Kalte Temperaturen können eine Schmerzkrise auslösen, daher ist es am besten, so warm wie möglich zu bleiben.)
• Trinken Sie viel Wasser. Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr verhindert, dass Ihre roten Blutkörperchen zusammenkleben, sodass sie freier durch Ihre Gefäße fließen können.
• Lass dich massieren. Eine Massage kann Schmerzen lindern, indem sie die Durchblutung fördert und die Muskeln entspannt.
• Übe Achtsamkeit. Untersuchungen zeigen, dass selbst kurze Achtsamkeitspausen Ihr Gehirn ablenken und dabei helfen können, Schmerzen im Zusammenhang mit der Sichelzellenanämie zu lindern.
• Nehmen Sie rezeptfreie Schmerzmittel ein. Dazu gehören Paracetamol, Ibuprofen oder Naproxen (Aleve^®).

Wann sollte ich wegen einer Sichelzellenanämie in die Notaufnahme gehen?

Sie sollten die nächstgelegene Notaufnahme aufsuchen, wenn Sie plötzlich starke Schmerzen verspüren, die durch Medikamente nicht besser werden. Warten Sie nicht. Ein sofortiger Beginn der Behandlung kann das Risiko langfristiger Komplikationen verringern.