Primäre Lateralsklerose (PLS): Symptome und Behandlung

Was ist primäre Lateralsklerose (PLS)?

Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung (Nerven und Muskeln), die zu einer Verschlechterung der Muskelschwäche und/oder -steifheit führt. Die Symptome beginnen normalerweise in Ihren Beinen. Mit der Zeit breiten sich Schwäche und Steifheit auf andere Muskeln im ganzen Körper aus.

Da es für PLS keine Heilung gibt, konzentriert sich die Behandlung auf die Behandlung Ihrer Symptome und die Bereitstellung von Mobilitätshilfen, z. B. durch die Verwendung eines Stocks oder einer Gehhilfe.

Wie häufig ist PLS?

PLS ist selten. Die genaue Häufigkeit des Auftretens ist unbekannt.

PLS vs. ALS: Was ist der Unterschied?

Sowohl die primäre Lateralsklerose (PLS) als auch die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sind neuromuskuläre Erkrankungen. Es gibt Unterschiede zwischen jedem.

Kann PLS zu ALS werden?

Frühe Anzeichen von ALS können wie PLS aussehen. PLS betrifft nur Ihre oberen Motoneuronen (UMN) und ALS betrifft sowohl Ihre oberen als auch unteren Motoneuronen (LMN). Möglicherweise erhalten Sie zunächst eine PLS-Diagnose, wenn Sie nur Symptome haben, die Ihre UMN betreffen. Später treten ALS-Symptome sowohl in Ihrem UMN als auch in Ihrem LMN auf, sodass Ihr Arzt Ihre Diagnose möglicherweise auf ALS ändert.

Bei den meisten Fällen, die wie PLS aussehen, handelt es sich tatsächlich um Frühstadien einer UMN-dominanten ALS, die sich schließlich zu ALS entwickelt. Aus diesem Grund sollte die Diagnose PLS erst gestellt werden, wenn seit mindestens drei bis vier Jahren Symptome auftreten.

Was sind die Symptome von PLS?

Die Symptome von PLS entwickeln sich langsam. Einige der ersten Symptome, die Sie bemerken könnten, sind:

• Muskelsteifheit in Ihren Beinen.
• Muskelschwäche in Ihren Beinen.
• Schwierigkeiten beim Gehen oder beim Halten des Gleichgewichts.
• Muskelkrämpfe oder schmerzhafte Krämpfe.

Mit fortschreitender Erkrankung können weitere Symptome auftreten:

• Muskelsteifheit und -schwäche in Ihren Fingern, Händen und Armen.
• Schwierigkeiten bei der Kontrolle Ihrer Blase (Harndrang und Inkontinenz).
• Schmerzen im unteren Rücken und Nacken.

In seltenen Fällen können jedoch Symptome auftreten, die die Zungenmuskulatur betreffen. Diese können Folgendes verursachen:

• Undeutliche Sprache (Dysarthrie).
• Schluckbeschwerden (Dysphagie).

Was verursacht PLS?

Wir wissen nicht, was die meisten Fälle von PLS verursacht.

Eine Veränderung Ihrer DNA während der Empfängnis verursacht eine sehr seltene Form von PLS, die Kinder und Jugendliche betrifft (juvenile primäre Lateralsklerose).

Wie wirkt sich PLS auf meinen Körper aus?

PLS ist eine neuromuskuläre Erkrankung. Es wirkt sich auf Ihre Nerven und Muskeln aus, insbesondere auf die Motoneuronen (Nervenzellen) in Ihrem Gehirn und deren Fasern (Vorsprünge), die sich von den Zellen bis zu Ihrem Rückenmark erstrecken. Diese werden auch als Ihre oberen Motoneuronen (UMN) bezeichnet.

Wenn Sie Ihre Beine bewegen möchten, sendet Ihr Gehirn normalerweise eine Nachricht, die über Nervenfasern an die Neuronen Ihres Rückenmarks und an die willkürlichen Muskeln (Muskeln unter Ihrer direkten Kontrolle) in Ihren Beinen weitergeleitet wird. Wenn Ihre Muskeln diese Nachricht erhalten, bewegen sie sich.

PLS baut die UMN langsam ab (Degeneration), sodass Ihre Muskeln nicht die Signale erhalten, die sie benötigen, um sich wie erwartet zu bewegen.

Ist primäre Lateralsklerose erblich bedingt?

PLS ist nicht erblich. Das bedeutet, dass es nicht in Ihrer biologischen Familie weitergegeben wird. Die Fälle treten in der Regel zufällig auf, ohne dass die Erkrankung in Ihrer Familie bekannt ist.

Was sind die Risikofaktoren für PLS?

Jeder kann PLS entwickeln. Das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei 50 Jahren. Die Erkrankung kann jedoch Menschen über oder unter 50 Jahren, darunter auch Kinder, betreffen. Es kommt häufiger bei Männern vor.

Was sind die Komplikationen von PLS?

Mit fortschreitendem PLS kann es sein, dass Sie Schwierigkeiten haben, ohne Hilfe zu gehen. Möglicherweise benötigen Sie einen Gehstock, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl. Darüber hinaus besteht bei Muskelschwäche ein höheres Risiko für Stürze oder Unfälle, bei denen es zu Verletzungen am Körper kommen kann, wenn Sie das Gleichgewicht verlieren.

Wie wird PLS diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister diagnostiziert PLS nach einer körperlichen Untersuchung, einer neurologischen Untersuchung und Tests. Sie überprüfen Ihre Symptome, um ähnliche Erkrankungen wie ALS oder Multiple Sklerose auszuschließen. Zu den diagnostischen Tests können gehören:

• Blutuntersuchungen.
• Elektrodiagnostische Untersuchung (Untersuchung der Nervenleitung und Nadelelektroden), die misst, wie gut Ihre Nerven und Muskeln funktionieren.
• Magnetresonanztomographie (MRT) Ihres Gehirns und Rückenmarks.
• Eine Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) nach einer Lumbalpunktion (Rückenmarkspunktion), um nach Anomalien zu suchen, die für neuromuskuläre Erkrankungen spezifisch sind.

Wie wird PLS behandelt?

Die Behandlung von PLS hilft Ihnen bei der Bewältigung Ihrer Symptome und kann Folgendes umfassen:

• Medikamente zur Linderung von Muskelsteifheit, Krämpfen und Schluckbeschwerden.
• Physiotherapie zur Verringerung der Muskelschwäche und zur Verbesserung der Muskelflexibilität und der Beweglichkeit der Gelenke.
• Geräte zur Unterstützung der Unabhängigkeit und Mobilität, wie ein Gehstock, eine Gehhilfe oder ein Rollstuhl.
• Logopädie oder Hilfsmittel zur Sprachunterstützung.

Welche Medikamente behandeln PLS?

Zu den gängigen Medikamenten zur Behandlung der PLS-Symptome gehören:

• Baclofen und Tizanidin gegen Muskelsteifheit.
• Chinin gegen Muskelkrämpfe.
• Diazepam zur Muskelentspannung.

Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?

Jedes Medikament kann je nach Art unterschiedliche Nebenwirkungen haben. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit der Einnahme eines Medikaments beginnen, um mehr über die Nebenwirkungen zu erfahren.

Ist PLS heilbar?

Leider gibt es keine Heilung für primäre Lateralsklerose.

Wie hoch ist die Lebenserwartung für PLS?

PLS hat keinen direkten Einfluss auf Ihre Lebenserwartung. Wenn Sie PLS haben, haben Sie die gleiche Lebenserwartung wie jemand ohne diese Krankheit.

Was kann ich erwarten, wenn ich PLS habe?

Wie schnell Ihre Symptome auftreten und sich verschlimmern, ist von Person zu Person unterschiedlich. Im Durchschnitt verläuft das Fortschreiten der primären Lateralsklerose langsam und erfolgt über viele Jahre oder Jahrzehnte. Wenn Sie eine plötzliche Verschlechterung der Symptome bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Medikamente lindern wirksam Ihre Symptome und helfen Ihnen, Ihren Tag ohne Unterbrechungen zu verbringen. Zu Ihrer Sicherheit sollten Sie die Verwendung eines Gehstocks, einer Gehhilfe oder eines Rollstuhls in Betracht ziehen, um beim Bewegen mehr Unabhängigkeit und Selbstvertrauen zu erlangen.

Kann PLS verhindert werden?

Da die Ursache nicht bekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, einer primären Lateralsklerose vorzubeugen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie fortschreitende Veränderungen Ihrer Muskeln wie Steifheit oder Schwäche bemerken. Wenn bei Ihnen eine PLS-Diagnose vorliegt und ein von Ihnen eingenommenes Medikament Ihre Symptome verschlimmert oder Nebenwirkungen verursacht, informieren Sie Ihren Arzt.

Besuchen Sie die Notaufnahme, wenn Sie einen Sturz oder Unfall erleiden und sich verletzen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie PLS haben, haben Sie wahrscheinlich Fragen an Ihren Arzt, wie zum Beispiel:

• Welche Behandlungen helfen mir, meine Symptome in den Griff zu bekommen?
• Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?
• Wie erkenne ich, ob sich mein Zustand mit der Zeit verschlechtert?
• Welche Übungen kann ich machen, um die Muskelfunktion aufrechtzuerhalten?
• Sollte ich einen Stock oder Gehhilfe benutzen?