Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS): Symptome und Behandlung

Was ist ein hämolytisch-urämisches Syndrom?

Das hämolytisch-urämische Syndrom (hee-mah-lit-ick yer-ee-mik sin-drohm) ist eine Erkrankung, die die kleinen Blutgefäße in Ihren Nieren blockiert. Durch die Blockade werden Ihre roten Blutkörperchen zerstört (hämolytische Anämie) und die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut verringert (Thrombozytopenie).

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) kann jeden treffen. Es ist jedoch wahrscheinlicher, dass Sie es durch eine bakterielle Infektion bekommen, die insbesondere Durchfall verursachtEscherichia coli(E. coli). Unter einem Syndrom versteht man jedoch eine Gruppe von Symptomen, die unterschiedliche Ursachen haben können. Auch wenn die Wahrscheinlichkeit, dass Sie HUS bekommen, höher istE. coli, du könntest es von etwas anderem bekommen.

HUS kann andere Organe in Ihrem Körper beeinträchtigen, einschließlich Ihres Herzens und Gehirns. Am häufigsten sind jedoch Ihre Nieren betroffen.

Wenden Sie sich an einen Arzt, wenn Sie blutigen Durchfall oder Durchfall haben, der länger als drei Tage anhält. Ohne Behandlung kann ein schwerer Fall von HUS tödlich sein.

Welche verschiedenen Arten des hämolytisch-urämischen Syndroms gibt es?

Zu den Arten des hämolytisch-urämischen Syndroms gehören:

• „Typisches“ hämolytisch-urämisches Syndrom. Dies ist der häufigste Typ. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie ein hämolytisch-urämisches Syndrom aufgrund einer bakteriellen Infektion bekommen, die Ihren Dünndarm und Dickdarm (zusammen Ihren Darm) betrifft.
• Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS). Sie erben aHUS von einem leiblichen Elternteil.
• Sekundäres hämolytisch-urämisches Syndrom. Sekundäres HUS tritt neben anderen Erkrankungen auf.

Was ist ein atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom?

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine seltene Form des HUS. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen.
• Niedrige Thrombozytenzahl.
• Plötzliches (akutes) Nierenversagen.
• Hoher Blutdruck (Hypertonie) oder eine Verschlechterung der Blutdruckkontrolle.

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom ist normalerweise eine genetische Störung. Das bedeutet, dass leibliche Eltern es an ihre Kinder weitergeben. Genetische Mutationen in einigen Ihrer Gene, die Proteine ​​kodieren, können aHUS verursachen. Eine Krankheit, Infektion oder ein Umweltfaktor löst die Aktivierung der Mutation aus.

Wie häufig ist das hämolytisch-urämische Syndrom?

Das hämolytisch-urämische Syndrom betrifft zwischen 5 und 15 % der BetroffenenE. coliDurchfall. aHUS ist sehr selten und tritt bei weniger als einer von einer Million Menschen auf.

Was sind die häufigsten Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms?

Zu den häufigsten Symptomen des hämolytisch-urämischen Syndroms gehören:

• Durchfall, meist blutig.
• Bauchschmerzen.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Kopfschmerzen.
• Schüttelfrost und Fieber.

Weitere häufige Symptome können sein:

• Leichte Blutergüsse.
• Blasse Haut (Blässe) oder die Schleimhäute von Nase und Mund sind blass.
• Verwirrung.
• Beschlagnahme.
• Schlaganfall.
• Schnelle Herzfrequenz (Arrhythmie).

In schweren Fällen von HUS können geschädigte rote Blutkörperchen Blutgerinnsel verursachen, die Ihre Organe, insbesondere Ihre Nieren, schädigen. Dies beeinflusst, wie gut Ihre Nieren Abfallstoffe aus Ihrem Körper filtern und ausscheiden können. Wenn Ihre Nieren Abfallstoffe nicht filtern und ausscheiden können, kann es zu einer akuten Nierenschädigung (AKI) kommen. Zu den AKI-Symptomen gehören:

• Blut im Urin (Hämaturie).
• Erhöhte Blutgiftwerte, die zu allgemeinem Krankheitsgefühl führen können.
• Bluthochdruck.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
• Schwellung (Ödem), insbesondere an Beinen, Füßen oder Knöcheln.
• Weniger pinkeln als erwartet (Oligurie).

Was verursacht das hämolytisch-urämische Syndrom?

Bestimmte BakterienstämmeE. coliverursachen die meisten Fälle eines hämolytisch-urämischen Syndroms. Diese Stämme produzieren das Toxin Shiga. Shiga schädigt die Dünndarmschleimhaut und verursacht Durchfall. Es kann auch in Ihren Blutkreislauf gelangen, rote Blutkörperchen zerstören und Ihre Nieren schädigen. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie eine bekommenE. coliInfektion, wenn Sie verdorbene, unzureichend gekochte oder schlecht verarbeitete Lebensmittel oder Getränke essen, wie zum Beispiel:

• Ungekochtes Fleisch (normalerweise Rinderhackfleisch).
• Nicht pasteurisierte Milch (Rohmilch) oder Fruchtsaft. Pasteurisierung ist ein milder Erhitzungsprozess, der schädliche Krankheitserreger wie Bakterien abtötet.
• Ungewaschenes und kontaminiertes rohes Obst und Gemüse.

Ein anderer Name für diese Stämme ist Shiga-Toxin produzierendE. coli(STEC). Der häufigste STEC in Nordamerika istE. coliO157:H7, oderE. coliO157.

In seltenen Fällen können bestimmte Medikamente und Substanzen als Nebenwirkung sekundäres HUS verursachen. Dazu können gehören:

• Chemotherapeutika, einschließlich Bleomycin, Cisplatin, Carfilzomib, Gemcitabin und Mitomycin.
• Immunsuppressiva, einschließlich Cyclosporin, Tacrolimus, Muromonab-CD3 (OKT3) und Interferone.
• Chinin, das Malaria behandelt.
• Einige Missbrauchsdrogen wie Oxymorphon, Ecstasy und Kokain.

Ist das hämolytisch-urämische Syndrom ansteckend?

Nein, das hämolytisch-urämische Syndrom ist nicht ansteckend. Sie können HUS nicht durch persönlichen Kontakt erhalten.

AberE. coliist ansteckend. Sie können es bekommen, wenn Sie kontaminierte Lebensmittel oder Getränke konsumieren oder mit dem Kot einer kontaminierten Person oder eines Tieres in Kontakt kommen.

Wer ist vom hämolytisch-urämischen Syndrom betroffen?

Jeder kann HUS entwickeln. Aber es ist wahrscheinlicher, dass Sie es entwickeln, wenn Sie:

• Sind jünger als 5 Jahre alt.
• Sie haben ein geschwächtes Immunsystem (immungeschwächt).
• Sie haben eine biologische Familienanamnese mit HUS.
• Holen Sie sich eineE. coliInfektion, meist durch den Verzehr von ungekochtem Fleisch oder den Genuss von nicht pasteurisierter (roher) Milch.
• Kommen Sie in direkten Kontakt mit jemandem, der Durchfall hatE. coliInfektion.

Wie wird ein hämolytisch-urämisches Syndrom diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister diagnostiziert das hämolytisch-urämische Syndrom wie folgt:

• Überprüfung Ihrer Krankengeschichte.
• Fragen Sie nach der Krankengeschichte Ihrer Familie.
• Durchführung einer körperlichen Untersuchung.

Wenn sie den Verdacht haben, dass Sie HUS haben, werden sie auch Tests anordnen.

Welche Tests werden zur Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms durchgeführt?

Ein Gesundheitsdienstleister kann die folgenden Tests zur Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms anordnen:

• Pinkeltest (Urinanalyse). Sie pinkeln in einen speziellen Behälter und ein Arzt untersucht ihn, um festzustellen, ob Ihr Urin Eiweiß oder Blut enthält.
• Blutprobe. Ein Arzt entnimmt mit einer kleinen Nadel eine Blutprobe aus einer Vene, normalerweise in Ihrem Arm.
• Stuhltest. Ein Anbieter stellt Ihnen einen speziellen Container zur Verfügung. Wenn Sie das nächste Mal kacken müssen, sammeln Sie es im Behälter und geben es an den Anbieter zurück.
• Gentests. Ein Anbieter kann einen Teil Ihrer Blutprobe zur Genuntersuchung an ein Labor schicken. Mithilfe von Gentests können Sie feststellen, ob aufgrund Ihrer Gene (genetische Tendenz) ein höheres Risiko besteht, an HUS zu erkranken. Es hilft dem Anbieter auch bei der Entscheidung, welche Behandlung Sie möglicherweise benötigen.
• Nierenbiopsie. Ein Arzt wird einen kleinen Teil Ihrer Niere entfernen und ihn unter einem Mikroskop untersuchen, um zu sehen, wie gut Ihre Nieren funktionieren.

Welche Befunde weisen auf ein hämolytisch-urämisches Syndrom hin?

Bei Tests wird nach verschiedenen Anzeichen gesucht, die auf ein hämolytisch-urämisches Syndrom hinweisen:

• Bei Urintests wird nach Blut oder Eiweiß gesucht.
• Blutuntersuchungen geben Auskunft über Ihre roten Blutkörperchen und Blutplättchen. Sie können auch zeigen, wie gut Ihre Nieren und Ihre Leber funktionieren.
• Stuhltests prüfen das Vorhandensein vonE. coliO157 und andere Bakterien, die HUS verursachen können.
• Eine Nierenbiopsie zeigt eine Schädigung Ihrer Niere und manchmal auch die Ursache der Schädigung.

Wie wird das hämolytisch-urämische Syndrom behandelt?

Sie müssen sich in einem Krankenhaus einer Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms unterziehen. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Intravenöse (IV) Flüssigkeiten und/oder Sondenernährung. Infusionsflüssigkeiten helfen dabei, die Flüssigkeitszufuhr aufrechtzuerhalten. Die Sondenernährung (enterale Ernährung) stellt die Nährstoffversorgung sicher.
• Medikamente. Blutdruckmedikamente (Antihypertensiva) helfen, Ihren Blutdruck zu senken und Nierenschäden zu reduzieren. Ein Arzt kann Eculizumab oder Ravulizumab verschreiben, wenn Sie an einem atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom leiden. Eculizumab und Ravulizumab erhöhen Ihr Risiko, eine Meningokokken-Erkrankung und eine Pneumokokken-Erkrankung zu entwickeln. Ein Arzt wird Ihnen Impfungen gegen Meningokokken und Pneumokokken verschreiben, bevor Sie mit Eculizumab oder Ravulizumab beginnen. Möglicherweise benötigen Sie außerdem mindestens zwei Wochen lang Antibiotika.
• Bluttransfusionen. Wenn Sie an HUS leiden, ist es wichtig, dass Sie rote Blutkörperchen und Blutplättchen erhalten. Rote Blutkörperchen helfen bei Anämiesymptomen wie Atemnot und schneller Herzfrequenz. Blutplättchen unterstützen die Blutgerinnung, insbesondere wenn Sie leicht bluten oder blaue Flecken bekommen.

Wenn Sie eine schwere Nierenschädigung haben, benötigen Sie möglicherweise eine Dialyse, um Ihr Blut zu reinigen, während Ihre Nieren heilen. Wenn HUS Nierenversagen verursacht, benötigen Sie möglicherweise eine Nierentransplantation.

Können Sie sich vom hämolytisch-urämischen Syndrom erholen?

Ja, Sie können sich vom hämolytisch-urämischen Syndrom erholen, ohne dass Ihre Gesundheit dauerhaft geschädigt wird.

Etwa 20 bis 50 % der Kinder leiden an einer leichten chronischen Nierenerkrankung (CKD) und 3 bis 5 % entwickeln ein Nierenversagen (Nierenerkrankung im Endstadium). Forschungsschätzungen zufolge litten etwa 45 % der Erwachsenen an einer chronischen Nierenerkrankung.

Mehr als 85 % der Menschen mit HUS erholen sich vollständig von der Nierenfunktion. Aber selbst wenn Sie sich vollständig erholen, kann es sein, dass Sie in Zukunft an Bluthochdruck oder anderen Nierenproblemen leiden.

Was kann ich erwarten, wenn ich ein hämolytisch-urämisches Syndrom habe?

Bei richtiger Diagnose und Pflege erholen sich viele Menschen mit HUS vollständig, ohne dass ihre Gesundheit dauerhaft geschädigt wird. Es besteht jedoch ein erhöhtes Risiko, dass Sie in Zukunft Bluthochdruck oder andere Erkrankungen entwickeln, die Ihre Nieren beeinträchtigen könnten.

Schwere Fälle von HUS können ohne Behandlung tödlich enden, insbesondere wenn HUS andere Organe wie Ihr Gehirn befällt.

Wie hoch ist die Überlebensrate beim hämolytisch-urämischen Syndrom?

Bei richtiger Diagnose und Behandlung überleben mehr als 90 % der Menschen das hämolytisch-urämische Syndrom.

Kann ein hämolytisch-urämisches Syndrom verhindert werden?

Sie können helfen, eine zu verhindernE. coliInfektion, die ein hämolytisch-urämisches Syndrom verursacht durch:

• Vermeiden Sie unhygienische Badebereiche wie Seen oder Flüsse, in denen sich viele Bakterien im Wasser befinden.
• Vermeiden Sie das Schwimmen, wenn Sie Durchfall haben.
• Vermeiden Sie den Konsum nicht pasteurisierter (roher) Getränke, einschließlich Milch, Apfelwein und Saft.
• Reinigen Sie regelmäßig Küchenutensilien (wie Messer, Gabeln, Spatel, Zangen und Löffel) und Lebensmitteloberflächen (einschließlich Arbeitsplatten, Schneidebretter und Teller).
• Kochen Sie Eier und Hackfleisch auf eine Innentemperatur von mindestens 160 Grad Fahrenheit (71 Grad Celsius) und Geflügel auf eine Innentemperatur von mindestens 165 Grad Fahrenheit (74 Grad Celsius).
• Fleisch in der Mikrowelle oder im Kühlschrank auftauen, nicht auf einer Lebensmitteloberfläche oder in warmem Wasser.
• Trennung von rohen und gekochten Lebensmitteln.
• Waschen Sie Ihre Hände mit Seife und warmem Wasser vor dem Essen und nach dem Toilettengang, dem Windelwechsel und dem Berühren von Nutztieren.

Wie sorge ich für mich?

Wenn Sie oder Ihr Kind unter schwerem Durchfall leiden, ist es wichtig, zu versuchen, wieder Flüssigkeit zu sich zu nehmen. Rehydrationsgetränke helfen dabei, verlorene Elektrolyte zu ersetzen. Babys und jüngere Kinder benötigen möglicherweise Muttermilch oder Säuglingsnahrung zur Rehydrierung. Rufen Sie einen Arzt an, um herauszufinden, wie Sie Ihr Kind am besten mit Flüssigkeit versorgen können

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich an einen Gesundheitsdienstleister, wenn Sie Folgendes haben:

• Blutiger Durchfall.
• Durchfall, der länger als drei Tage anhält.
• Schwellung.
• Leicht gequetschte Haut.
• Ermüdung.

Welche Fragen sollte ich einem Gesundheitsdienstleister stellen?

Zu den Fragen, die Sie einem Gesundheitsdienstleister stellen könnten, gehören:

• Wie bestätigen Sie, dass ich ein hämolytisch-urämisches Syndrom habe?
• Wie habe ich das hämolytisch-urämische Syndrom bekommen?
• Welche andere Erkrankung könnte ich haben, wenn ich kein hämolytisch-urämisches Syndrom habe?
• Welche Behandlungen empfehlen Sie?
• Werden meine Nieren dauerhaft geschädigt?
• Werde ich in Zukunft hohen Blutdruck oder andere Nierenprobleme haben?

Was ist die Trias des hämolytisch-urämischen Syndroms?

Eine Triade ist eine Gruppe von drei Zeichen, die auf einen medizinischen Zustand hinweisen.

Die Trias des hämolytisch-urämischen Syndroms umfasst:

• Schädigung Ihrer roten Blutkörperchen (mikroangiopathische hämolytische Anämie).
• Eine stetige Abnahme der Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut (Thrombozytopenie).
• Akute Nierenschädigung.

Wenn ich Durchfall habe, habe ich dann ein hämolytisch-urämisches Syndrom?

Wenn Sie Durchfall haben, bedeutet das nicht, dass Sie an einem hämolytisch-urämischen Syndrom leiden. Suchen Sie jedoch einen Arzt auf, wenn Sie blutigen Durchfall oder schweren Durchfall haben, bei dem Sie nicht ausreichend Flüssigkeit zu sich nehmen können oder dieser länger als drei Tage anhält.

Was ist der Unterschied zwischen dem hämolytisch-urämischen Syndrom und der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura?

Hämolytisch-urämisches Syndrom und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) sind ähnliche Erkrankungen – TTP führt auch zur Bildung von Blutgerinnseln in Ihren kleinen Blutgefäßen. Zuvor haben Gesundheitsdienstleister HUS und TTP zusammengefasst. Aber sie erkennen sie jetzt als separate Bedingungen an.