Defekt des Atrioventrikularkanals (Septum).

Ein Defekt des atrioventrikulären (AV) Kanals ist eine angeborene (bei der Geburt vorhandene) Herzerkrankung. Es beschreibt eine Gruppe verschiedener Herzprobleme, darunter ein Loch in der Wand (Septum) in der Mitte Ihres Herzens und Probleme mit der Funktionsweise Ihrer Herzklappen.

Ein Loch in der Wand, die die rechte und linke Seite Ihres Herzens trennt, ist wie ein Rohr mit einem Leck. Dadurch kann sich sauerstoffreiches Blut (normalerweise aus der linken Seite Ihres Herzens) mit sauerstoffarmem Blut (normalerweise aus der rechten Seite Ihres Herzens) vermischen. Diese vermischen sich nicht in einem richtig funktionierenden Herzen.

In den meisten Fällen lässt das Loch zu viel Blut in Ihre Lunge fließen und nicht genug Blut, um in den Rest Ihres Körpers zu fließen. Wenn das Loch über einen längeren Zeitraum vorhanden ist, kann Blut mit weniger Sauerstoff in die entgegengesetzte Richtung fließen. Von diesem Blut gelangt mehr in Ihren Körper als in Ihre Lunge. Dies kann zu einem niedrigeren Sauerstoffgehalt und Zyanose (bläuliche Verfärbung Ihrer Haut) führen. Dunklere Haut kann grau oder weiß aussehen.

Dadurch, dass Ihr Herz zu stark arbeitet, um Blut zu pumpen, kann ein AV-Kanaldefekt zu verschiedenen Gesundheitszuständen wie Herzinsuffizienz führen.

Ein Defekt des Atrioventrikularkanals kann bei Kindern, die keine Behandlung erhalten, tödlich sein. Ohne eine Operation können Kinder mit dieser Erkrankung nur zwei bis drei Jahre leben. Aber die gute Nachricht ist, dass die Operation zur Behebung dieses Problems eine hohe Erfolgsquote hat. Ärzte können einen Defekt des Atrioventrikularkanals bei einem Baby diagnostizieren, bevor er zu tödlichen Komplikationen führen kann.

In den USA wird jedes Jahr etwa 1 von 1.700 Babys mit diesem Defekt geboren. Er macht zwischen 3 und 5 % aller angeborenen Herzfehler aus.

Andere Namen für einen AV-Kanal-Defekt sind:

• Atrioventrikulärer Septumdefekt
• AVSD
• Defekt des Atrioventrikularkanals
• Defekt des Endokardkissens

Arten von AV-Kanal-Defekten

Ein Defekt des Atrioventrikularkanals kann verschiedene Formen annehmen, mit Unterschieden in der Lochgröße und der Anzahl der Klappen. Die Arten von AV-Kanal-Defekten sind:

• Vollständiger Defekt des AV-Kanals: Das Loch ist groß genug, um eine Öffnung zwischen allen vier Kammern Ihres Herzens zu schaffen. Anstelle der typischen zwei Ventile zwischen Ober- und Unterkammer gibt es nur ein Ventil. Die Klappe öffnet und schließt sich möglicherweise nicht richtig.
• Teilweiser AV-Kanal-Defekt: Das Loch befindet sich nur zwischen der Wand der beiden oberen Kammern (am typischsten) oder der beiden unteren Kammern, nicht aller vier. Zwischen der oberen und unteren Kammer befinden sich zwei Ventile. Aber einer von ihnen funktioniert nicht richtig.
• Vorübergehender AV-Kanaldefekt: Zwischen den beiden oberen Kammern befindet sich ein Loch und zwischen den beiden unteren Kammern ein kleineres Loch. Die beiden AV-Ventile sind getrennt.
• Unausgeglichener kompletter AV-Kanal-Defekt: Die einzelne (gemeinsame) AV-Klappe liegt näher an einem Ventrikel (untere Kammer) als an der anderen. Der Ventrikel, der stärker durchblutet wird, wird größer als der andere. Ärzte bezeichnen den kleineren Ventrikel als „hypoplastisch“.

Symptome eines AV-Kanaldefekts

Kurz nach der Geburt kann ein Baby Symptome eines Atrioventrikularkanaldefekts haben wie:

• Grauer oder weißer Farbton bei dunklerer Haut, bläulicher Farbton bei hellerer Haut
• Schwierigkeiten beim Füttern
• Müdigkeit, besonders beim Füttern
• Herzklopfen oder Herzrasen
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Langsame Gewichtszunahme
• Schwellungen (Ödeme) im Bauch oder in den Beinen
• Schwacher Puls
• Schwitzen beim Füttern

Bei Babys mit einem leichten partiellen oder vorübergehenden AV-Septumdefekt treten die Symptome möglicherweise erst später in der Kindheit oder sogar im Teenageralter oder im frühen Erwachsenenalter auf.

Ursachen für einen AV-Kanal-Defekt

Forscher sind sich nicht darüber im Klaren, was einen atrioventrikulären Septumdefekt verursacht. Es ist wahrscheinlich eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Faktoren. Es besteht ein enger Zusammenhang zwischen dieser angeborenen Herzerkrankung und dem Down-Syndrom. Endokardpolsterdefekte treten bei bis zu 40 % der Feten mit diesem Syndrom auf.

Risikofaktoren

Experten haben die genauen Risikofaktoren für einen atrioventrikulären Septumdefekt nicht identifiziert. Die Genetik kann ein Faktor sein. Ein Fötus kann ein oder mehrere abnormale Gene von einem Elternteil erben, was die Wahrscheinlichkeit erhöhen kann, dass er während der Entwicklung des Fötus eine Herzerkrankung entwickelt.

Weitere Risikofaktoren während der Schwangerschaft, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen können, ein Kind mit einem angeborenen Herzproblem zur Welt zu bringen, sind:

• Bestimmte Medikamente
• Suchtmittel
• Belastung durch Umweltgifte oder Chemikalien
• Nährstoff- oder Vitaminmangel
• Fettleibigkeit
• Nicht behandelte chronische Gesundheitszustände wie Diabetes oder Bluthochdruck (Hypertonie)
• Viren oder Fieber, wie Influenza (Grippe)

Komplikationen dieser Erkrankung

Ein schwerer Defekt des Endokardkissens kann zu Folgendem führen:

• Abnormaler Herzrhythmus (Arrhythmie)
• Herzinsuffizienz
• Eine Infektion Ihres Herzens (Endokarditis)
• Hoher Blutdruck in Ihren Lungenarterien (pulmonale Hypertonie)
• Lungenschaden
• Eisenmenger-Syndrom

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Mit einigen Tests kann ein Arzt häufig schon vor der Geburt einen Defekt des AV-Septums diagnostizieren:

• Der pränatale Ultraschall zeigt bewegte Bilder des Fötus in Ihrer Gebärmutter, einschließlich seines Herzens. Ein großer Septumdefekt kann im Ultraschall sichtbar werden.
• Ein fetales Echokardiogramm erstellt detailliertere Bilder des Herzens als ein Ultraschall. Es kann einem Arzt Informationen über die Struktur des Herzens und darüber geben, wie gut es Blut pumpt.

Ein Arzt kann mit einem Stethoskop den Herzschlag Ihres Babys nach der Geburt abhören. Ein ungewöhnliches „Knurren“ kann darauf hindeuten, dass Blut durch ein Loch in der Nasenscheidewand fließt. Weitere Tests nach der Geburt könnten sein:

• Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, um die Größe und Form des Herzens Ihres Kindes zu zeigen
• Elektrokardiogramm (EKG) zur Verfolgung der elektrischen Aktivität des Herzens Ihres Babys
• Echokardiogramm, um die Struktur des Herzens Ihres Kindes im Detail zu betrachten
• Herzkatheteruntersuchung, um mehr über die Schwere der Erkrankung Ihres Kindes zu erfahren
• Herz-MRT, um die Teile des Herzens Ihres Babys zu zeigen und zu zeigen, wie gut sie funktionieren

In einigen Fällen kann es sein, dass Ihr Baby einen kleinen Septumdefekt hat, der direkt nach der Geburt keine Symptome verursacht. Es kann mehrere Jahre dauern, bis ein Gesundheitsdienstleister die Erkrankung erkennt.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung eines AV-Kanaldefekts reicht von chirurgischen Eingriffen bis hin zu Medikamenten.

Operation

Die Behandlung eines Atrioventrikularkanaldefekts besteht in der Regel aus einer Operation am offenen Herzen. Bei der Reparatur eines AV-Kanaldefekts bringt ein Chirurg Flicken auf das Loch im Herzen Ihres Babys an. Im Falle eines vollständigen Defekts teilen sie außerdem die einzelne Herzklappe in zwei separate Klappen auf der rechten und linken Seite des Herzens Ihres Kindes auf.

Bei einem Baby mit einem unausgeglichenen AV-Kanal-Defekt sind möglicherweise mehrere Operationen erforderlich, die zu einem Fontan-Eingriff führen.

Es ist am besten, die Operation so früh wie möglich durchzuführen, bevor die Erkrankung das Herz Ihres Kindes nachhaltig schädigt. Viele Babys werden im Säuglingsalter, innerhalb der ersten sechs Lebensmonate, operiert. Einige Babys mit einem teilweisen Defekt, aber ohne Symptome, können sich in den ersten drei Lebensjahren einer Operation unterziehen.

Eine weitere Möglichkeit ist ein kurzfristiger Eingriff: das Pulmonalarterienbanding. Dadurch gelangt weniger Blut durch die Lungenarterie Ihres Kindes in die Lunge. Bei Babys, die ein Pulmonalarterienbanding erhalten, kann später eine dauerhafte Reparatur durchgeführt werden.

Medikamente

Ein Baby, das nicht gesund oder groß genug für eine Operation ist, benötigt möglicherweise Medikamente, um die Symptome zu lindern, bis es an Gewicht und Kraft zunimmt. Diuretika helfen dabei, überschüssiges Wasser auszuscheiden, während Digoxin dazu beiträgt, dass das Herz Ihres Babys stärker schlägt. ACE-Hemmer erweitern die Blutgefäße, damit das Blut leichter durch sie fließen kann.

Wann sollte mein Kind seinen Arzt aufsuchen?

Sie sollten Ihr Kind zu regelmäßigen Terminen beim Kinderkardiologen mitnehmen. Sie können das Herz Ihres Kindes auf auftretende Probleme überwachen. Einige Kinder mit einem Endokardpolsterdefekt benötigen nach der Operation eine weitere Behandlung. Ein Pflaster kann undicht sein und eine reparierte Herzklappe kann undicht werden oder zu eng werden.

Ein Kind mit einem AV-Kanal-Defekt kann auch neurologische oder Entwicklungsstörungen haben. Möglicherweise benötigen sie auch dabei Hilfe.

Sobald Ihr Kind das Erwachsenenalter erreicht, sollte es für die jährlichen Besuche zu einem Spezialisten für angeborene Herzerkrankungen für Erwachsene wechseln.

Zu den Fragen, die Sie dem Arzt Ihres Kindes stellen könnten, gehören:

• Welche Art von AV-Kanal-Defekt hat mein Kind?
• Welche Symptome könnten Anzeichen dafür sein, dass sich der Zustand verschlimmert?
• Wann müssen sie operiert werden?
• Benötigt mein Kind nach der Operation Medikamente?
• Muss ich die Aktivitäten meines Kindes einschränken?

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an dieser Krankheit leidet?

Ohne Operation können Kinder mit einem AV-Kanal-Defekt eine Lebenserwartung von zwei bis drei Jahren haben. Manche werden junge Erwachsene.

Etwa 90 % der Kinder, die sich einer Reparaturoperation unterziehen, haben eine 10-Jahres-Überlebensrate. Das bedeutet, dass sie nach der Behandlung im Durchschnitt noch mindestens 10 Jahre leben. Etwa 65 % sind 20 Jahre nach der Operation noch am Leben.

Aber auch nach einer Operation hat jemand mit einem Defekt des Atrioventrikularkanals kein typisches Herz. Sie benötigen regelmäßige Echokardiogramme, um die Funktion ihres Herzens zu überwachen und Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Der Flicken über dem Loch kann normalerweise für den Rest des Lebens einer Person an Ort und Stelle bleiben. Doch mit der Zeit kann es sein, dass eine der reparierten Herzklappen undicht wird. Etwa 10 bis 20 % der Menschen benötigen eine zweite Operation.

Nach der Operation benötigen viele Menschen keine Medikamente oder weitere Herzoperationen. Aber auch im späteren Leben können sich Herzrhythmusstörungen entwickeln. Ein Arzt empfiehlt möglicherweise minimalinvasive Verfahren wie die Ablation zur Behandlung einer Herzrhythmusstörung.

Kann ein Defekt des AV-Kanals verhindert werden?

Es gibt keine Möglichkeit, einen Defekt des AV-Septums zu verhindern. Wenn Sie jedoch schwanger sind, können Sie das Risiko, dass Ihr Baby einen angeborenen Herzfehler hat, verringern, indem Sie:

• Vermeiden Sie Freizeitdrogen, Alkohol und Tabakprodukte
• Alle notwendigen Impfungen erhalten, um Krankheiten vorzubeugen
• Halten Sie ein für Sie gesundes Gewicht
• Umgang mit chronischen Gesundheitszuständen
• Nehmen Sie pränatale Vitamine, einschließlich Folsäure, ein, wie von Ihrem Arzt empfohlen