Nephrogene systemische Fibrose (NSF): Symptome und Behandlung

Was ist nephrogene systemische Fibrose?

Nephrogene systemische Fibrose (NSF) ist eine seltene Erkrankung, die vor allem bei Menschen mit Nierenerkrankungen nach Exposition gegenüber gadoliniumbasierten Kontrastmitteln (GBCAs) auftritt. Gadolinium ist eine Substanz, die in Kontrastmitteln vorkommt. Gesundheitsdienstleister verwenden Kontrastmittel bei bildgebenden Untersuchungen wie der Magnetresonanztomographie (MRT). Bei einer Nierenschädigung besteht für Sie ein Risiko für NSF, da Ihre Nieren Schwierigkeiten haben, GBCAs aus Ihrem Blutkreislauf zu filtern.

NSF führt dazu, dass Ihre Haut dick und hart wird oder anfängt anzuschwellen und zu jucken. Dies kann zu einer Gelenkkontraktur führen, bei der Ihre Muskeln und Sehnen in einer gebeugten oder gestreckten Position stecken bleiben. NSF kann auch andere Teile Ihres Körpers wie Ihr Herz und Ihre Lunge beeinträchtigen, da es zu einer Verhärtung des Gewebes und der Muskeln in Ihrer Brust führt. Derzeit gibt es keine Behandlung für NSF, die das Fortschreiten stoppen oder die Auswirkungen umkehren kann.

Die US-amerikanische Food & Drug Administration (FDA) verlangt Warnhinweise auf bestimmten GBCAs, die besagen, dass das Produkt nicht an Menschen mit Nierenerkrankungen verabreicht werden sollte, da es eine bekannte Ursache für NSF ist. Es ist nicht bekannt, dass die neueren GBCAs auf dem Markt NSF bei Menschen mit Nierenerkrankungen verursachen.

Wie häufig kommt eine nephrogene systemische Fibrose vor?

Es ist eine unglaublich seltene Krankheit. Seit über 10 Jahren gab es keine neuen Fälle von NSF. Die Prävalenz ging nach 2006 deutlich zurück, als das Gesundheitswesen erkannte, wie sich GBCAs auf Menschen mit Nierenproblemen auswirken.

Was sind die Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose?

Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose (NSF) können bereits am Tag der Exposition gegenüber gadoliniumbasierten Kontrastmitteln oder bis zu mehreren Monaten später auftreten. In einer Studie zeigten 50 % der Menschen innerhalb von 12 Tagen nach der Exposition Symptome.

Zu den Symptomen von NSF gehören:

• Schwellung, Straffung und Verhärtung Ihrer Haut. Dies geschieht hauptsächlich an Armen, Beinen und im Rumpfbereich. Es betrifft selten Ihr Gesicht.
• Verdunkelte Beulen oder Flecken auf Ihrer Haut. Ihre Haut kann irgendwann Grübchen bilden und einer Orangenschale ähneln.
• Juckende, brennende oder schmerzhafte Haut.
• Sie sind nicht in der Lage, Ihre Muskeln und Gelenke so zu bewegen, wie Sie es normalerweise können. Dies ist auf die Verdickung und Schwellung Ihrer Haut zurückzuführen.

Manche Menschen haben Symptome, die ihre inneren Organe und Muskeln betreffen. Diese Symptome können Folgendes verursachen:

• Extreme Muskelschwäche.
• Verlust der Bewegungsfreiheit (wie weit Sie Ihre Arme, Beine usw. beugen und strecken können) aufgrund der Anspannung Ihrer Muskeln.

Fibrose kann fortschreiten und verhärtete Ablagerungen in Ihren Muskeln, Ihrer Lunge, Ihrer Speiseröhre, Ihren Augen und Ihrem Herzen verursachen. Dies kann Auswirkungen darauf haben, wie gut diese Organe funktionieren. Es kann zu langfristigen und dauerhaften Behinderungen führen und bei manchen Menschen tödlich enden.

Was verursacht nephrogene systemische Fibrose?

Die meisten Fälle nephrogener systemischer Fibrose treten nach Exposition gegenüber gadoliniumbasierten Kontrastmitteln (GBCA) auf. Eine Belichtung erfolgt, wenn die Chemikalie Gadolinium zur Bildverbesserung während einer MRT verwendet wird. Wie genau Gadolinium zu nephrogener systemischer Fibrose führt, ist unklar. Es ist jedoch klar, dass ein Zusammenhang zwischen Nierenerkrankungen und GBCAs besteht. Es scheint auch, dass Ihr Risiko stärker steigt, wenn Sie höhere Mengen Gadolinium erhalten oder wenn Ihr Arzt bestimmte GBCAs verwendet.

Nephrogene systemische Fibrose tritt am häufigsten bei Menschen mit chronischer Nierenerkrankung (CKD) oder Dialysepatienten auf.

Seit fast 15 Jahren gab es keine neuen Berichte über NSF. Dies ist auf die Entwicklung und Verwendung stabilerer, weniger toxischer GBCAs zurückzuführen. Auch die Einschränkung des Einsatzes von Gadolinium bei Menschen mit Nierenerkrankungen spielte eine Rolle. Die FDA rät von der Verwendung älterer GBCAs bei Menschen mit Nierenerkrankungen oder einer Nierenverletzung ab.

Was sind die Risikofaktoren für eine nephrogene systemische Fibrose?

Der Hauptrisikofaktor für die Entwicklung von NSF ist eine Nierenerkrankung oder eine andere Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Dazu gehören frühere Nierenoperationen, Nierentransplantationen oder der Besitz einer einzelnen Niere. Andere Erkrankungen wie Blutgerinnungsprobleme oder Infektionen können Ihr NSF-Risiko weiter erhöhen, wenn Sie an einer Nierenerkrankung leiden.

Gesundheitsdienstleister sind sich mittlerweile der schädlichen Auswirkungen älterer GBCAs auf Menschen mit eingeschränkter Nierenfunktion bewusst. Ihr Risiko ist jetzt viel geringer, da vorbeugende Maßnahmen ergriffen wurden.

Was sind die Komplikationen einer nephrogenen systemischen Fibrose?

Komplikationen von NSF können schwerwiegend und tödlich sein. Wenn Sie bemerken, dass Ihre Haut spannt oder hart ist, ist dies normalerweise das erste Anzeichen. Wenn sich der Zustand jedoch verschlimmert, kann die Verhärtung Ihre inneren Organe und Muskeln beeinträchtigen. Beispielsweise könnten Ihre Muskeln und Gelenke so steif und unbeweglich werden, dass Sie nicht mehr laufen können. Wenn NSF Ihre Lunge oder Ihr Herz beeinträchtigt, kann es Atemprobleme verursachen oder die Fähigkeit Ihres Herzens, Blut zu pumpen, beeinträchtigen.

Wie wird eine nephrogene systemische Fibrose diagnostiziert?

Die einzige Möglichkeit, sicher zu sein, dass Sie NSF haben, ist eine Hautbiopsie. Bei einer Hautbiopsie entnimmt ein Gesundheitsdienstleister eine Probe Ihrer Haut und sendet sie zur Analyse an ein Labor. Ein Arzt würde diesen Test höchstwahrscheinlich nur dann anordnen, wenn er aufgrund Ihrer Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung Grund zu der Annahme hätte, dass Sie möglicherweise an NSF leiden.

Wie wird nephrogene systemische Fibrose behandelt?

Derzeit gibt es keine zugelassenen Behandlungen für NSF. Es liegen nur begrenzte Studien zur Behandlung von NSF vor, da die Krankheit selten ist. Es hat sich jedoch gezeigt, dass die folgenden Behandlungen bestimmten Menschen mit NSF helfen:

• Durch eine Dialyse kann Gadolinium nach einer MRT aus Ihrem Körper entfernt werden. Dies kann für Menschen mit chronischer Nierenerkrankung hilfreich sein, es gibt jedoch keine Hinweise darauf, dass dies die Entwicklung von NSF verhindert.
• Physiotherapie kann dabei helfen, Ihre Beweglichkeit und Flexibilität zu erhalten.
• Bei Menschen mit NSF könnten Nierentransplantationen eine Option sein.

Wenn Sie an einer Nierenerkrankung leiden, ist es am besten, den Kontakt mit Gadolinium zu vermeiden. Es kann jedoch Situationen geben, in denen Gadolinium erforderlich ist, um bei einer MRT die besten Bilder zu erhalten. Gesundheitsdienstleister sollten den Nutzen der MRT gegen das potenzielle Risiko einer Gadolinium-Exposition abwägen. Wenn Ihr Arzt eine MRT mit Kontrastmitteln anordnet und Sie Nierenprobleme haben, fragen Sie ihn, ob bei Ihnen ein NSF-Risiko besteht.

Wie hoch ist die Sterblichkeitsrate bei nephrogener systemischer Fibrose?

Vor 2019 meldete die FDA insgesamt 3.094 NSF-Fälle, darunter 742 Todesfälle. Aber seit über 10 Jahren gab es keine neuen Fälle. Dies liegt vor allem daran, dass die FDA und das Gesundheitswesen sich der Auswirkungen von GBCA auf Menschen mit Nierenerkrankungen bewusst sind.

Kann eine nephrogene systemische Fibrose verhindert werden?

Die Vermeidung älterer GBCAs bei Menschen mit Nierenerkrankungen ist der beste Weg, NSF vorzubeugen. Die Verwendung neuerer GBCAs ist sicherer und weniger toxisch für Menschen mit Nierenerkrankungen.

Die FDA rät von der Verwendung von Kontrastmitteln auf Gadoliniumbasis bei Menschen mit bestimmten Nierenerkrankungen ab, es sei denn, es gibt keine anderen Optionen.

Für Menschen mit normaler Nierenfunktion scheint die Verwendung von GBCAs kein Risiko zu sein.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie an einer Nierenerkrankung leiden und eines der folgenden Symptome bemerken, da dies Anzeichen für NSF sein könnten:

• Verhärtung oder Verdickung Ihrer Haut.
• Juckende oder brennende Haut.
• Rote oder dunkle Flecken auf Ihrer Haut.