IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit): Symptome und Behandlung

Was ist eine IgA-Nephropathie?

IgA-Nephropathie (nuh-FROP-uh-thee) ist eine Form der Nierenerkrankung. Bei Menschen mit IgA-Nephropathie sammeln sich Antikörper in ihren Nieren an und verursachen Entzündungen. Die Entzündung schädigt ihre Glomeruli (glo-MARE-yoo-lye). Glomeruli sind winzige Blutgefäße, die den ersten Schritt beim Filtern von Abfallprodukten aus Ihrem Blut durchführen, die schließlich Ihren Körper im Urin (Pipi) verlassen. Glomeruläre Erkrankungen führen dazu, dass Ihre Nieren Blut (Hämaturie) und Eiweiß (Proteinurie) in Ihren Urin austreten lassen.

Andere Namen für IgA-Nephropathie sind:

• Immunglobulin-A-Nephropathie
• in IgA
• IgAN-Krankheit

Ein anderer gebräuchlicher Name für IgA-Nephropathie ist Berger-Krankheit. Zwei französische Ärzte, Jean Berger und Nicole Hinglais, entdeckten Ende der 1960er Jahre die IgA-Nephropathie.

Was bedeutet IgA-Nephropathie?

IgA-Nephropathie ist ein großer Begriff. Aber was bedeutet es?

• Immunglobulin A (IgA). IgA ist ein Antikörper. Es handelt sich um ein Protein, das Ihr Immunsystem produziert, um Sie vor fremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren zu schützen.
• Nephropathie. Nephropathie ist ein medizinischer Begriff, der alle Schäden, Krankheiten oder anderen Probleme beschreibt, die Ihre Nieren betreffen.

Ist eine IgA-Nephropathie lebensbedrohlich?

Ohne Behandlung kann sich die IgA-Nephropathie allmählich verschlimmern und zu Nierenversagen (Nierenversagen) führen. Ohne Behandlung ist Nierenversagen tödlich.

Wie häufig ist eine IgA-Nephropathie?

IgA-Nephropathie ist eine häufige Nierenerkrankung, die bei Menschen jeden Alters auftreten kann.

In den Vereinigten Staaten weist etwa jede zehnte Nierenbiopsie eine IgA-Nephropathie auf. In ostasiatischen Ländern tritt eine IgA-Nephropathie bei etwa 4 von 10 Nierenbiopsien auf. In europäischen Ländern tritt es bei 2 bis 3 von 10 Nierenbiopsien auf.

Was sind die Hauptsymptome einer IgA-Nephropathie?

Zu den häufigsten Symptomen einer IgA-Nephropathie gehören:

• Sichtbares Blut im Urin
• Flankenschmerz
• Schwellungen (Ödeme), insbesondere in den Beinen, Knöcheln, im Bauchbereich oder im Gesicht
• Schaumiger Urin

Möglicherweise haben Sie zunächst keine Symptome einer IgA-Nephropathie. Es kann Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern, bis Anzeichen auftreten.

Was verursacht eine IgA-Nephropathie?

Medizinische Experten gehen davon aus, dass es sich bei der IgA-Nephropathie um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das bedeutet, dass Ihr Immunsystem Ihre Nieren angreift.

Menschen mit IgA-Nephropathie haben einen höheren IgA-Spiegel mit weniger Galaktose (guh-LAK-tohs) als üblich. Galaktose ist eine Zuckerart. Ihr Immunsystem betrachtet diese IgA mit niedrigem Galaktosegehalt als fremde Eindringlinge. Infolge:

• Andere Antikörper in Ihrem Körper binden an das IgA mit niedrigem Galaktosegehalt
• Das IgA bildet Massen oder Cluster (Immunkomplexe)
• Die Immunkomplexe bleiben in Ihren Glomeruli stecken
• Entzündungen und Schäden führen zu Nierenerkrankungen

IgA-Immunkomplexe zirkulieren stärker in Ihrem Körper, wenn Sie an einer Erkältung oder einer Infektion der oberen Atemwege leiden. Einige dieser Komplexe gelangen in Ihre Nieren. Daher kommt es bei manchen Menschen nach einer Erkältung zu Symptomen einer IgA-Nephropathie.

Ist eine IgA-Nephropathie genetisch bedingt?

Bei manchen Menschen gibt es eine genetische Familienanamnese für IgA-Nephropathie. Medizinische Experten haben einige genetische Marker entdeckt. Das bedeutet, dass möglicherweise ein Zusammenhang zwischen einer genetischen Variation und einer IgA-Nephropathie besteht.

Wen betrifft die IgA-Nephropathie?

Zu den Risikofaktoren für eine IgA-Nephropathie gehört eine genetische Familienanamnese von:

• IgA-Nephropathie
• IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura)

Obwohl IgA jeden betreffen kann, ist die Wahrscheinlichkeit, dass Sie daran erkranken, wahrscheinlicher, wenn Sie:

• Männlich.
• Im späten Teenageralter bis Ende 30
• Asiatisch oder europäisch

In den USA ist die Wahrscheinlichkeit einer IgA-Nephropathie bei Männern doppelt so hoch wie bei Frauen.

Wann beginnt eine IgA-Nephropathie?

Eine IgA-Nephropathie kann jeden in jedem Alter betreffen. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten jedoch normalerweise im späten Teenager- bis späten 30. Lebensjahr auf.

Was sind die Komplikationen einer IgA-Nephropathie?

Zu den Komplikationen einer IgA-Nephropathie können gehören:

• Hoher Blutdruck (Hypertonie)
• Plötzlicher Verlust der Nierenfunktion (akutes Nierenversagen)
• Langsamer Verlust der Nierenfunktion im Laufe der Zeit (chronisches Nierenversagen)
• Nephrotisches Syndrom
• Probleme mit dem Herz-Kreislauf-System

Wie wird eine IgA-Nephropathie diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen sowie Ihrer Kranken- und Familienanamnese fragen. Möglicherweise haben Sie:

• Körperliche Untersuchung, einschließlich Überprüfung Ihres Blutdrucks und Suche nach Anzeichen einer Schwellung
• Urinanalyse zur Überprüfung Ihres Urins auf Blut
• Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Cholesterin-, Protein- und Abfallspiegels in Ihrem Blut
• Bluttest zur geschätzten glomerulären Filtrationsrate (eGFR), um zu überprüfen, wie viel Blut Ihre Nieren jede Minute filtern
• Urinproteintest zur Überprüfung auf Protein und/oder Albumin in Ihrem Urin
• 24-Stunden-Urinuntersuchungen, um zu überprüfen, wie viel Protein oder Albumin in diesem Zeitraum in Ihrem Urin verloren geht

Brauche ich eine Nierenbiopsie?

Wenn Sie weitere Tests benötigen, kann Ihr Arzt eine Nierenbiopsie anordnen. Dieses Verfahren kann die Diagnose einer IgA-Nephropathie bestätigen.

Ihr Arzt entfernt mit einer Nadel ein kleines Stück Nierengewebe. Ein Pathologe untersucht das Gewebe, um nach IgA-Ablagerungen in den Glomeruli zu suchen und das Ausmaß der Schädigung festzustellen.

Wie wird eine IgA-Nephropathie behandelt?

Eine Behandlung kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und ESRD verhindern. Wenn Sie an einer IgA-Nephropathie leiden, wird Ihr Arzt Sie wahrscheinlich an einen Nephrologen, einen Spezialisten für Nierenerkrankungen, überweisen.

Die Behandlung einer IgA-Nephropathie umfasst Medikamente zur:

• Regulieren Sie den Blutdruck mit Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern (ACE-Hemmern), Angiotensin-Rezeptor-Blockern (ARBs) oder anderen Arzneimitteln
• Entfernen Sie überschüssige Flüssigkeit mit einem Diuretikum
• Kontrollieren Sie Ihr Immunsystem, um Nierenentzündungen mit verschriebenen Steroiden wie Prednison oder Cyclophosphamid, einem anderen Arzneimittel, zu reduzieren
• Senken Sie Ihren Cholesterinspiegel mit Medikamenten wie Statinen

Kann eine Tonsillektomie Menschen mit IgA-Nephropathie helfen?

Einige Untersuchungen zeigen, dass eine Tonsillektomie (Entfernung der Mandeln) einem kleinen Teil der Menschen mit IgA-Nephropathie zugute kommen kann. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um herauszufinden, ob dies eine Option für Sie sein könnte.

Was kann ich erwarten, wenn ich eine IgA-Nephropathie habe?

Es kommt darauf an. Manchmal bessert sich eine IgA-Nephropathie durch konservative Behandlung. In seltenen Fällen schreitet die IgA-Nephropathie schnell voran. Innerhalb weniger Jahre kann sich ein Nierenversagen entwickeln.

Mit der richtigen Behandlung können viele Menschen ihre Nieren so gesund wie möglich halten und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.

Etwa jeder vierte Erwachsene mit IgA-Nephropathie entwickelt schließlich ein Nierenversagen. Etwa 1 von 10 bis 20 Kindern mit IgA-Nephropathie entwickelt ein Nierenversagen.

Brauche ich eine Nierentransplantation?

Es kommt darauf an. Der Krankheitsverlauf ist bei jedem anders. Manche Menschen sprechen gut auf die Behandlung an und können lange mit der Erkrankung leben.

Wenn die IgA-Nephropathie zu Nierenversagen führt, müssen Sie möglicherweise eine Dialyse oder eine Nierentransplantation in Betracht ziehen. Ihr Pflegeteam wird Ihre Behandlungsmöglichkeiten mit Ihnen besprechen.

Wie lange dauert eine IgA-Nephropathie?

Bei der IgA-Nephropathie handelt es sich typischerweise um eine lebenslange, fortschreitende Nierenerkrankung. Das bedeutet, dass es mit der Zeit meist schlimmer wird. Aber Medikamente können helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit IgA-Nephropathie?

Eine Studie aus dem Jahr 2017 an Erwachsenen mit IgA-Nephropathie im Südosten der USA ergab, dass die Lebenserwartung um etwas mehr als 10 Jahre verkürzt ist. Das durchschnittliche Sterbealter lag bei knapp 66 Jahren, während das erwartete Sterbealter ohne Nierenerkrankung bei knapp 76 Jahren lag.

Eine Studie aus Schweden aus dem Jahr 2019 ergab, dass sich die Lebenserwartung um etwa 6 Jahre verringert.

Kann ich mit IgA-Nephropathie ein normales Leben führen?

Bei richtiger Behandlung können viele Menschen mit IgA-Nephropathie ein langes und erfülltes Leben führen. Sie können weiterhin arbeiten, zur Schule gehen und an Aktivitäten teilnehmen, die ihnen Spaß machen.

Wie kann ich einer IgA-Nephropathie vorbeugen?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, einer IgA-Nephropathie vorzubeugen. Wenn in Ihrer Familie eine IgA-Nephropathie auftritt, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Sie können Maßnahmen empfehlen, um gesund zu bleiben, z. B. die Kontrolle von Blutdruck und Cholesterin.

Hat meine Ernährung Einfluss darauf, ob ich eine IgA-Nephropathie bekomme?

Forscher haben keinen Zusammenhang zwischen Ernährung oder Essgewohnheiten und der Vorbeugung von IgA-Nephropathie gefunden.

Welche Lebensmittel sollten Sie bei IgA-Nephropathie meiden?

Einige Gesundheitsdienstleister empfehlen möglicherweise Diäteinschränkungen, wenn Sie an IgA-Nephropathie leiden. Dazu kann Folgendes gehören:

• Salz
• Protein

Ein Arzt kann Ihnen auch raten, Lebensmittel mit hohem Gehalt an gesättigten Fettsäuren und Cholesterin zu meiden, wenn Sie einen hohen Cholesterinspiegel haben.

Warum sollte ich weniger Protein essen, wenn ich eine IgA-Nephropathie habe?

Proteine ​​werden in Produkte zerlegt, die Ihre Nieren filtern müssen. Wenn Sie zu viel Protein zu sich nehmen, kann dies Ihre Nieren überlasten und zu einem schnelleren Abbau führen. Wenn Sie jedoch nicht genügend Protein zu sich nehmen, kann es zu einer Mangelernährung kommen. Ein Gesundheitsdienstleister kann Ihnen empfehlen, einen Nieren-Ernährungsberater aufzusuchen, um nierenfreundliche Ernährungsgewohnheiten zu entwickeln.

Wenn Sie Ihre Proteinzufuhr reduzieren sollen, sind möglicherweise regelmäßige Blutuntersuchungen erforderlich, um Ihren Proteinspiegel zu überprüfen.

Benötige ich Omega-3-Nahrungsergänzungsmittel, wenn ich an IgA-Nephropathie leide?

Wenn Sie an IgA-Nephropathie leiden, empfehlen einige Gesundheitsdienstleister möglicherweise Fischölpräparate, die Omega-3-Fettsäuren enthalten. Sie können den Blutdruck senken und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.

Es ist wichtig, mit einem Arzt zu sprechen, bevor Sie mit der Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, einschließlich Fischöl, beginnen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Es ist eine gute Idee, regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen bei einem Gesundheitsdienstleister zu vereinbaren. Durch eine frühzeitige Erkennung kann verhindert werden, dass sich eine IgA-Nephropathie zu einem Nierenversagen entwickelt. Sie sollten auch mit einem Anbieter zusammenarbeiten, der Ihnen bei der Behandlung anderer Erkrankungen hilft, die Ihre Nieren beeinträchtigen können, einschließlich Bluthochdruck und Diabetes.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Gehen Sie zur nächstgelegenen Notaufnahme, wenn Sie an einer IgA-Nephropathie leiden und Symptome eines Nierenversagens entwickeln, darunter:

• Sich müder fühlen als sonst (Fatigue)
• Mehr oder weniger pinkeln als erwartet
• Appetitlosigkeit
• Schlaf- oder Konzentrationsschwierigkeiten

Welche Fragen sollte ich einem Gesundheitsdienstleister stellen?

Vielleicht möchten Sie fragen:

• Wie wird eine IgA-Nephropathie diagnostiziert?
• Welche Behandlung empfehlen Sie?
• Welche Nebenwirkungen hat die von Ihnen empfohlene Behandlung?
• Hilft eine Tonsillektomie?
• Sollte ich einen Nieren-Ernährungsberater aufsuchen?
• Sollte ich Fischölpräparate einnehmen?
• Wie oft empfehlen Sie Blut- und Urintests?
• Brauche ich eine Nierentransplantation?
• Gibt es klinische Studien, für die ich ein guter Kandidat sein könnte?
• Können Sie eine Selbsthilfegruppe für Menschen mit IgA-Nephropathie empfehlen?