Monoklonale Gammopathie renaler Bedeutung (MGRS)

Was ist eine monoklonale Gammopathie renaler Bedeutung (MGRS)?

Die monoklonale Gammopathie renaler Bedeutung (MGRS) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die Nierenschäden verursachen. Der Schaden wird dadurch verursacht, dass bestimmte Plasmazellen oder B-Zellen (Arten weißer Blutkörperchen) zu viele Kopien von sich selbst anfertigen (Klone). Diese Plasmazellen produzieren fehlerhafte Antikörper, sogenannte M-Proteine, die sich in Ihren Organen ansammeln und diese schädigen können.

MGRS ist kein Krebs. Aber eine kleine Anzahl von Menschen mit MGRS entwickelt später Krebsarten wie das multiple Myelom.

Arten von MGRS

Über ein Dutzend Erkrankungen gelten als Arten monoklonaler Gammopathien mit renaler Bedeutung. Sie können danach kategorisiert werden, welchen Teil Ihrer Niere die M-Proteine ​​beeinflussen. Dazu gehören glomeruläre Erkrankungen, tubulointerstitielle Erkrankungen und intrarenale Gefäßläsionen.

Glomeruläre Erkrankungen

Bei den meisten Arten von MGRS handelt es sich um glomeruläre Erkrankungen (Glomerulopathien). Diese Erkrankungen schädigen die kleinen Blutgefäße in Ihren Nieren. Dazu gehören:

• Nierenamyloidose.Dazu gehören AL-Amyloidose, AH-Amyloidose und AHL-Amyloidose.
• Kryoglobulinämische Glomerulonephritis (CG).
• Fibrilläre Glomerulopathie (FGN).
• Immuntaktoide Glomerulopathie (ITG).
• Glomeruläre Erkrankungen im Zusammenhang mit monoklonalem Protein.Dazu gehören Erkrankungen der leichten und schweren Kette durch Ablagerung.

Tubulointerstitielle Erkrankungen

Tubulointerstitielle Erkrankungen betreffen die Röhren, die gefilterte Nährstoffe und Flüssigkeiten zurück in Ihr Blut transportieren (Tubuli), und das Gewebe um sie herum. Dazu gehören:

• Leichtketten-Fanconi-Syndrom (LCFS).
• Proximale Tubulopathie der leichten Kette (LCPT) ohne Kristalle.
• Kristallspeichernde Histiozytose.

Intrarenale Gefäßläsionen

Intrarenale Gefäßerkrankungen beeinträchtigen die Blutgefäße der Nieren. Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine Art von MGRS, bei dem Blutgerinnsel die kleinsten Blutgefäße Ihrer Nieren verstopfen.

Wie häufig ist MGRS?

MGRS ist sehr selten. Es wird geschätzt, dass weniger als 1 % der Menschen davon betroffen sind. Es kommt häufiger bei Menschen über 60 Jahren vor.

Was sind die Symptome einer monoklonalen Gammopathie renaler Bedeutung (MGRS)?

Die Symptome von MGRS hängen davon ab, um welchen Typ es sich handelt. Möglicherweise erleben Sie Folgendes:

• Müdigkeit (Fatigue).
• Schwellungen an den Unterschenkeln, Knöcheln oder Füßen. Schwellungen betreffen manchmal auch den Bauch (Bauch), die Arme oder das Gesicht.
• Nephrotisches Syndrom.
• Schaumiger oder schaumiger Natursekt (Urin). Dies kann ein Zeichen einer Proteinurie sein.
• Häufiger Harndrang (häufiges Wasserlassen).
• Blut im Urin (Hämaturie) oder rosafarbener Urin.
• Übelkeit und Erbrechen.
• POEMS-Syndrom.
• Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schwäche (Anzeichen einer Neuropathie).
• Verfärbte (helle oder dunkle) Hautstellen.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).

Was verursacht eine monoklonale Gammopathie renaler Bedeutung (MGRS)?

Eine durch M-Proteine ​​verursachte Nierenschädigung führt zu MGRS. M-Proteine ​​sind missgebildete Antikörper – Proteine, die Infektionen bekämpfen – die nicht richtig funktionieren. Beschädigte Kopien oder Klone bestimmter weißer Blutkörperchen (Plasmazellen oder B-Zellen) bilden M-Proteine.

Manche Menschen haben Plasmazellklone, die M-Proteine ​​produzieren, ohne Organschäden zu verursachen (monoklonale Gammopathie unbestimmter Bedeutung oder MGUS). Bei Menschen mit MGRS reichern sich die Proteine ​​in Ihren Nieren an und schädigen diese.

Was ist die häufigste Ursache einer monoklonalen Gammopathie mit renaler Bedeutung?

Experten sind sich nicht sicher, welche spezifischen Ursachen zu MGRS führen. Autoimmunerkrankungen, genetische Veränderungen, Infektionen und die Umwelt könnten dazu beitragen.

Was sind die Komplikationen von MGRS?

Die durch MGRS verursachten Plasmaklone und Nierenschäden können zu schwerwiegenden Komplikationen führen, darunter:

• Chronische Nierenerkrankung (CKD).
• Nierenerkrankung im Endstadium.
• Nierenversagen.
• Fortschreiten zu anderen Krankheiten.Bei manchen Menschen vermehren sich die Plasmazellklone so stark, dass es zum Multiplen Myelom (MM) kommt, einer Krebserkrankung der weißen Blutkörperchen. MGRS kann sich auch zu anderen Krebsarten entwickeln, wie Waldenström-Makroglobulinämie, chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) oder B-Zell-Lymphom.

Wie wird MGRS diagnostiziert?

Ein Arzt diagnostiziert MGRS mit einer Nierenbiopsie. Sie entnehmen eine Gewebeprobe aus Ihrer Niere und testen sie auf M-Proteine. Sie können auch Blut-, Urin- oder Knochenmarkproben untersuchen.

Kann MGRS behandelt werden?

Zur Behandlung von MGRS verwenden Anbieter Behandlungen, die der Chemotherapie bei Krebs ähneln. Diese Medikamente töten problematische Zellen oder hindern sie daran, weitere Kopien von sich selbst zu erstellen. Andere Medikamente helfen, Entzündungen zu lindern. Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Nierenfunktion aufrechtzuerhalten und Schäden an ihnen zu verhindern.

Manchmal behandeln Anbieter bestimmte Fälle von MGRS auch mit einer Stammzelltransplantation, bei der Ihre beschädigten Zellen durch gesunde ersetzt werden. Wenn Sie eine schwere Nierenschädigung haben, benötigen Sie möglicherweise eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.

Spezifische Medikamente und Verfahren zur Behandlung von MGRS

Mit welchen Medikamenten Ihr Arzt Sie behandelt, hängt davon ab, welche Art von MGRS Sie haben. Einige Behandlungen umfassen:

• Monoklonale Antikörper (Rituximab, Daratumumab).
• Proteasom-Inhibitoren (Bortezomib, Carfilzomib und Ixazomib).
• Immunmodulatorische Medikamente (Thalidomid, Lenalidomid, Pomalidomid).
• Alkylierungsmittel (Cyclophosphamid, Bendamustin, Melphalan).
• Kortikosteroide (Prednison, Dexamethason).
• Autologe Stammzelltransplantation.

Nebenwirkungen der Behandlung

Eine Chemotherapie kann viele unangenehme Nebenwirkungen und sogar Organschäden verursachen. Die Anbieter wählen die Behandlung sorgfältig aus, um Ihnen den größtmöglichen Nutzen zu bieten und das Risiko schwerwiegender Nebenwirkungen zu verringern. Zu den Nebenwirkungen, die bei Ihnen auftreten können, gehören:

• Anämie.
• Blutung.
• Verstopfung.
• Durchfall.
• Ermüdung.
• Erhöhtes Risiko für Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen.
• Appetitlosigkeit.
• Übelkeit und Erbrechen.

Was kann ich erwarten, wenn ich MGRS habe?

MGRS ist behandelbar, verschwindet aber normalerweise nicht vollständig. Oft kommt es nach der Behandlung wieder. Wenn Sie eine schwere Nierenschädigung haben, ist möglicherweise eine Nierentransplantation erforderlich.

Ungefähr 18 % der Menschen mit MGRS entwickeln später ein multiples Myelom. Ihr Arzt wird Sie mit Blut- und Urinproben überwachen, um ein Fortschreiten so früh wie möglich zu erkennen.

Wie lange kann man mit einer monoklonalen Gammopathie renaler Bedeutung leben?

Wie lange Sie mit MGRS leben können, hängt davon ab, welche Art von MGRS Sie haben und wie schwerwiegend sie ist. Menschen mit einer geringeren Nierenschädigung haben eine bessere Prognose (Aussichten) als Menschen mit einer schweren Nierenschädigung. Beispielsweise lebten in einer Studie Menschen mit Amyloidose im Zusammenhang mit MGRS durchschnittlich 10 Jahre nach der Diagnose. Aber diejenigen ohne Amyloidose lebten länger. Ebenso erzielen Menschen, die gut auf die Behandlung ansprechen, die besten Ergebnisse.

Kann MGRS verhindert werden?

Da wir nicht wissen, was MGRS verursacht, gibt es keine spezifische Möglichkeit, es zu verhindern.

Wie sorge ich für mich?

Befolgen Sie alle Empfehlungen Ihres Arztes, um sich zu Hause um Ihre Nierengesundheit zu kümmern. Dazu kann die Einschränkung von Alkoholkonsum und die Behandlung anderer Risikofaktoren für Nierenerkrankungen wie Bluthochdruck und Diabetes gehören. Auch wenn MGRS damit nicht direkt behandelt werden kann, könnte es dazu beitragen, das Risiko weiterer Nierenschäden zu verringern. Ihr Arzt kann Ihnen auch dabei helfen, etwaige Nebenwirkungen der Behandlung zu bewältigen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Symptome von Nierenproblemen haben, einschließlich Schwellungen, schaumigem oder rosafarbenem Urin oder häufigem oder kaum vorhandenem Harndrang.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Es könnte hilfreich sein, Ihren Arzt zu fragen:

• Welche Behandlungen gibt es?
• Wie kann ich Nierenschäden vorbeugen?
• Auf welche neuen oder sich verschlimmernden Symptome sollte ich achten?