Dense Deposit Disease (DDD): Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Dense Deposit Disease (DDD) ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung, die hauptsächlich Ihre Nieren und Augen betrifft. DDD gehört zu einer Gruppe von Nierenerkrankungen, die als Komplement-3-Glomerulopathien (C3G) bekannt sind und Ihr Immunsystem und Ihre Nieren beeinträchtigen. Experten gehen davon aus, dass weniger als 5.000 Menschen in den USA an dieser Krankheit leiden. Insgesamt sind schätzungsweise zwei bis drei von einer Million Menschen von C3G-Erkrankungen betroffen. Jeder kann an DDD erkranken, am häufigsten tritt es jedoch bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.

DDD schädigt die Millionen winziger Nierenfilter (Glomeruli), die Flüssigkeiten und Abfallstoffe aus Ihrem Blut entfernen, um Urin (Pipi) zu produzieren. Diese glomeruläre Erkrankung kann auch Ihre Augen schädigen und Ihr Risiko für die Entwicklung einer altersbedingten Makuladegeneration (AMD) erhöhen.

In etwa der Hälfte aller Fälle führt die Dense-Deposit-Krankheit zu einem Nierenversagen. DDD ist nicht heilbar, aber eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können dazu beitragen, das Fortschreiten zu verlangsamen. In schweren Fällen, wenn Ihre Nieren nicht mehr funktionieren, benötigen Sie möglicherweise eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.

Es kann auch heißen:

• Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ 2
• Mesangiokapilläre Glomerulonephritis Typ 2
• MPGN 2

Warum wird es als Dense-Deposit-Krankheit bezeichnet?

Bei der Erkrankung mit dichten Ablagerungen heften sich Proteine ​​des Immunsystems auf eine Art und Weise an Ihre Glomeruli, wie sie es nicht sollten. Sie bilden Ablagerungen – dicke, wurstförmige Beläge. Mit der Zeit beeinträchtigen diese Ablagerungen die ordnungsgemäße Funktionsfähigkeit Ihrer Nieren.

Die Erkrankung der dichten Ablagerungen kann auch weißlich-gelbe Ablagerungen (Drusen) auf einer inneren Schicht Ihres Auges, der sogenannten Bruch-Membran, verursachen. Diese Membran trennt den farbigen Teil Ihrer Netzhaut von Ihrer Aderhaut. Die Aderhaut ist eine Gewebeschicht zwischen Ihrer Netzhaut und dem weißen Teil Ihres Auges (Sklera). Diese Ablagerungen können Ihr Sehvermögen beeinträchtigen.

Symptome einer dichten Ablagerungskrankheit

Die Erkrankung der dichten Ablagerungen betrifft zunächst Ihre Nieren. Zu diesen Symptomen können gehören:

• Blut im Urin (Hämaturie)
• Veränderung Ihrer Pinkelgewohnheiten, insbesondere selteneres Pinkeln als gewöhnlich (Oligurie)
• Verwirrung oder ungewöhnliche Müdigkeit
• Bluthochdruck
• Hoher Proteingehalt im Urin (Proteinurie)
• Nierenentzündung (akute Nephritis)
• Appetitlosigkeit
• Schwellung (Ödem)

Wenn DDD Ihre Augen beeinträchtigt, können folgende Symptome auftreten:

• Farbenblindheit
• Sehverlust
• Nachtblindheit (Nyktalopie)

Ursachen für dichte Ablagerungen

Gesundheitsdienstleister kennen die genaue Ursache der Dense-Deposit-Krankheit nicht. Sie vermuten, dass es auf eine Kombination genetischer Probleme und Probleme des Immunsystems zurückzuführen ist.

Wie Ärzte es diagnostizieren

Eine Nierenbiopsie ist die einzige Möglichkeit, eine Erkrankung mit dichten Ablagerungen zu diagnostizieren. Ihr Nierenspezialist (Nephrologe) entnimmt eine kleine Menge Nierengewebe und sucht mithilfe eines Elektronenmikroskops nach ungewöhnlichen Ablagerungen.

Welche weiteren Tests können bei der Diagnose helfen?

Möglicherweise werden Ihnen Blutuntersuchungen oder Antikörpertests durchgeführt, um herauszufinden, ob Ihr Immunsystem richtig funktioniert. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise auch Gentests, um weitere Informationen zu erhalten, die Ihnen bei der Behandlung helfen können.

Gibt es eine Heilung für die Krankheit der dichten Ablagerungen?

DDD ist nicht heilbar, aber Behandlungen können die Krankheit verlangsamen und Nierenversagen behandeln.

Welche Behandlungen werden dafür eingesetzt?

Ihre Behandlung der Dense-Deposit-Krankheit hängt von der Schwere der Erkrankung und den Auswirkungen auf Ihre Nieren ab. Sie erhalten möglicherweise:

• ACE-Hemmer
• Blutdruckmedikamente
• Plasmapherese oder Plasmaaustausch
• Eculizumab und andere Komplementinhibitoren

Etwa die Hälfte aller Menschen mit DDD erleiden ein Nierenversagen im Endstadium. Dieser lebensbedrohliche Zustand ist das letzte Stadium einer Nierenerkrankung. Wenn Ihre Nieren nicht mehr funktionieren, empfehlen Spezialisten normalerweise Folgendes:

• Dialyse
• Nierentransplantation

Augen- und Sehprobleme entwickeln sich häufig erst später im Krankheitsverlauf. In diesem Fall kann ein Augenarzt (Augenarzt) bei der Behandlung und Behandlung der Symptome helfen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Benachrichtigen Sie Ihren Arzt, wenn bei Ihnen neue oder sich verschlimmernde Symptome auftreten.

Möglicherweise möchten Sie bei Ihren Terminen die folgenden Fragen stellen:

• Glauben Sie, dass ich ein Nierenversagen im Endstadium haben werde?
• Glauben Sie, dass ich Augen- und Sehprobleme entwickeln werde?
• Welche Nebenwirkungen haben die von Ihnen empfohlenen Behandlungen?
• Gibt es klinische Studien zu DDD, für die ich mich qualifizieren könnte?
• Können Sie Selbsthilfegruppen empfehlen?

Was kann ich erwarten, wenn ich an der Krankheit der dichten Ablagerungen leide?

Die Aussichten für eine Erkrankung mit dichten Ablagerungen sind in der Regel schlecht. Nierenversagen kommt häufig vor, in der Regel innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose. Selbst bei Patienten, die eine Nierentransplantation erhalten, tritt DDD häufig wieder auf.

Wie kann ich mit dieser Erkrankung für mich selbst oder meine Angehörigen sorgen?

Halten Sie alle Arzttermine ein und befolgen Sie genau die Anweisungen Ihres Arztes. Ihr Pflegeteam kann Sie auf Ihrem Weg zur Gesundheit unterstützen.

Was ist der Unterschied zwischen der Dense-Deposit-Krankheit und der C3-Glomerulonephritis?

Dense Deposit Disease und C3-Glomerulonephritis (C3GN) sind beide Arten von C3-Glomerulopathien. Unter dem Elektronenmikroskop sehen sie jedoch anders aus.

DDD weist dichte Ablagerungen auf, die wie Bänder in der glomerulären Basalmembran aussehen. C3GN weist keine dichten Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran auf.