Scimitar-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist das Scimitar-Syndrom?

Das Scimitar-Syndrom ist ein angeborener (bei der Geburt bestehender) Herzfehler. Es handelt sich um eine Art partiellen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss (PAPVR).

Beim Krummsäbelsyndrom leiden Menschen an:

• Hypoplastischer (unterentwickelter) rechter Lungenflügel.
• Hypoplastische (unterentwickelte) rechte Lungenarterie (das Blutgefäß, das Blut zur Lunge transportiert).

Bei etwa einem von drei Menschen mit Krummsäbelsyndrom hat die rechte Lungenvene die Form eines Krummsäbels, eines gebogenen orientalischen Schwertes. Gesundheitsdienstleister können diese Form auf der Bildgebung erkennen.

Wie pumpt ein gesundes Herz Blut?

Ein gesundes Herz nimmt Blut aus Ihrem Körper auf und pumpt es in Ihre Lunge. In Ihrer Lunge sammelt das Blut Sauerstoff, um ihn zurück zu Ihrem Herzen und dem Rest Ihres Körpers zu transportieren.

Ein Netzwerk von Blutgefäßen, das Kreislaufsystem genannt wird, transportiert Blut durch Ihren Körper. Das Blut zirkuliert durch zwei Arten von Blutgefäßen:

• Arterientransportieren sauerstoffreiches Blut von Ihrem Herzen zu anderen Teilen Ihres Körpers.
• Venentransportieren sauerstoffarmes Blut aus anderen Teilen Ihres Körpers zurück zu Ihrem Herzen.

Wie funktionieren die Lungenarterien und -venen?

Ihre Lungenarterien und -venen transportieren Blut in Ihre Lunge hinein und aus dieser heraus. Der Prozess besteht aus einigen Schritten:

1. Ihre Lungenarterien transportieren sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite Ihres Herzens zu Ihrer Lunge.
2. Ihre Lunge versorgt das Blut mit Sauerstoff.
3. Ihre Lungenvenen transportieren dieses sauerstoffreiche Blut zurück zur linken Seite Ihres Herzens.
4. Die linke Seite Ihres Herzens pumpt dieses Blut in den Rest Ihres Körpers.

Wie wirkt sich das Scimitar-Syndrom auf meinen Körper aus?

Beim Krummsäbelsyndrom transportieren eine oder mehrere Ihrer Lungenvenen Blut in die rechte Seite Ihres Herzens statt in die linke.

Manchmal erhält Ihre rechte Lunge auch Blut aus Ihrer Aorta und nicht aus Ihren Lungenarterien. Ihre Aorta soll Blut zum Rest Ihres Körpers transportieren.

Wie häufig ist das Scimitar-Syndrom?

Das Scimitar-Syndrom ist selten. Nur etwa 1 bis 3 von 100.000 Babys werden mit dieser Erkrankung geboren. Bei Frauen kommt es doppelt so häufig vor wie bei Männern.

Was verursacht das Scimitar-Syndrom?

Experten wissen oft nicht genau, was das Krummsäbelsyndrom verursacht. Einige Faktoren können das Risiko erhöhen, dass Ihr Baby einen angeborenen Herzfehler hat. Zu diesen Risiken gehören:

• Genetik.
• Medikamente wie das Aknemedikament Isotretinoin (Accutane®).
• Umweltfaktoren wie Rauchen oder Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.

Was sind die Symptome des Scimitar-Syndroms?

Manchmal zeigen Babys unmittelbar nach der Geburt Symptome eines Krummsäbelsyndroms. Zu diesen Symptomen gehören:

• Atembeschwerden beim Füttern.
• Blasse oder gräuliche Haut (Zyanose).
• Schnelles Atmen.
• Schwellungen (Ödeme) in den Beinen, im Bauch oder um die Augen.

In anderen Fällen können Babys das Erwachsenenalter erreichen, ohne irgendwelche Symptome zu zeigen. Die meisten Erwachsenen mit Scimitar-Syndrom bleiben asymptomatisch (zeigen keine Symptome). Erwachsene, die Symptome haben, leiden häufig unter:

• Wiederholte Lungeninfektionen.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe) bei körperlicher Aktivität.

Welche Tests werden zur Diagnose des Scimitar-Syndroms verwendet?

Gesundheitsdienstleister können mehrere Tests verwenden, um das Krummsäbelsyndrom zu identifizieren. Diese bildgebenden Tests geben Auskunft über die Größe Ihrer rechten Lunge und rechten Lungenarterie:

• Beim Röntgen des Brustkorbs werden mithilfe von Strahlung Bilder von Herz, Lunge, Atemwegen und Blutgefäßen aufgenommen.
• Bei CT-Scans werden Röntgenstrahlen aus mehreren Winkeln aufgenommen, um detaillierte Bilder des Inneren Ihres Körpers zu erstellen.
• MR-Angiographienutzt Radiowellen, Magnete und einen Computer, um Ihre Blutgefäße zu beurteilen.
• Transthorakale Echokardiogramme (TTE)Verwenden Sie Ultraschall zur Beurteilung Ihres Herzens und Ihrer Brustwand.

Ihr Arzt führt möglicherweise auch eine Herzkatheteruntersuchung durch, bei der er Farbstoff injiziert, um Ihre Blutgefäße zu untersuchen und den Druck in Ihrer Lunge und Ihrem Körper zu messen.

Wie wird das Scimitar-Syndrom behandelt?

Gesundheitsdienstleister behandeln das Krummsäbelsyndrom mit einer Operation. Wenn ein Arzt die Erkrankung bei einem Baby entdeckt, operiert er normalerweise innerhalb der ersten zwei Lebensmonate. Erwachsene mit Scimitar-Syndrom müssen nur dann operiert werden, wenn sie schwere Symptome wie wiederholte Lungeninfektionen haben.

Während einer Operation kann ein Herzchirurg (Herzarzt, der die Operation durchführt) Folgendes tun:

• Verlegen Sie die Lungenvene mithilfe von Pflastern auf die linke Seite Ihres Herzens.
• Leiten Sie die Lungenvene auf die linke Seite um, indem Sie sie direkt in die linke Seite Ihres Herzens implantieren.
• Entfernen Sie die hypoplastische Lunge (Pneumektomie).

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Krummsäbelsyndrom?

Menschen, die wegen des Krummsäbelsyndroms operiert werden, erzielen in der Regel hervorragende Langzeitergebnisse. Bei den meisten Menschen treten nach der Operation keine weiteren Symptome des Krummsäbelsyndroms auf. Bei manchen Menschen, insbesondere bei Babys und Kleinkindern, kann es zu einer Verengung der umgeleiteten Lungenvene kommen, die möglicherweise eine zusätzliche Behandlung erfordert.

Bei einigen Erwachsenen mit Scimitar-Syndrom treten keine Symptome auf. Allerdings leiden viele Erwachsene mit Krummsäbelsyndrom an anderen Herzerkrankungen, die einer Behandlung bedürfen. Diese Erkrankungen können ihre Lebensqualität beeinträchtigen. Erwachsene müssen eventuell operiert werden, wenn sie Symptome des Krummsäbelsyndroms wie schwere Atemnot oder Lungeninfektionen zeigen. Bei Erwachsenen sind möglicherweise auch spezielle Untersuchungen erforderlich, um festzustellen, ob der Druck in den Lungenarterien erhöht ist.

Welche Erkrankungen stehen im Zusammenhang mit dem Krummsäbelsyndrom?

Viele Menschen mit Scimitar-Syndrom haben andere Herz-Kreislauf-Probleme. Einige werden mit mehreren Herzerkrankungen geboren. Oder das Scimitar-Syndrom kann zu anderen Komplikationen führen.

Menschen mit anderen Herzerkrankungen können Folgendes haben:

• Vorhofseptumdefekte (ASD):Löcher zwischen den beiden oberen Kammern Ihres Herzens.
• Hufeisenlunge:Wenn zwei Teile Ihrer Lunge atypisch miteinander verbunden sind.
• Pulmonale Hypertonie:Wenn der Druck in Ihren Lungenarterien sehr hoch ist.
• Lungensequestrierung (akzessorische Lunge):Ein Stück abgetrenntes Lungengewebe, das nicht funktioniert oder eine abnormale Blutversorgung aufweist.
• Fallot-Tetralogie:Ein häufiger Defekt, der im Säuglingsalter behandelt werden muss, um die Lunge mit Blut zu versorgen.
• Ventrikelseptumdefekte (VSD):Ein Loch zwischen den beiden Pumpkammern Ihres Herzens.

Wie kann ich das Risiko verringern, ein Kind mit Krummsäbelsyndrom zu bekommen?

Es gibt keine Möglichkeit, die Geburt eines Kindes mit Krummsäbelsyndrom zu verhindern. Sie können Ihre Chancen auf ein gesundes Baby erhöhen, indem Sie:

• Vermeiden Sie während der Schwangerschaft schädliche Substanzen wie Alkohol, Freizeitdrogen oder Nikotin.
• Besprechen Sie die Risiken und Vorteile von Medikamenten mit Ihrem Arzt.
• Lassen Sie sich gegen Röteln impfen, da eine Rötelninfektion die Herzentwicklung Ihres Babys beeinträchtigen kann.
• Umgang mit chronischen Erkrankungen wie Diabetes.
• Einnahme von Folsäure und anderen vorgeburtlichen Vitaminen nach Anweisung.

Was sollte ich meinen Arzt sonst noch fragen?

Vielleicht möchten Sie Ihren Arzt fragen:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für das Scimitar-Syndrom?
• Muss ich wegen des Krummsäbelsyndroms operiert werden?
• Was passiert, wenn ich nicht operiert werde?
• Wie kann ich meine Herzgesundheit mit dem Krummsäbelsyndrom in den Griff bekommen?
• Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass ich ein Kind mit Krummsäbelsyndrom bekomme, wenn ich an dieser Krankheit leide?
• Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass ich ein zweites Kind mit Krummsäbelsyndrom bekomme?