Behçet-Krankheit: Symptome, Behandlungen, Ursachen und Diagnose

Was ist Morbus Behçet?

Die Behçet-Krankheit, auch bekannt als Seidenstraßenkrankheit, ist eine chronische (langfristige) entzündliche Erkrankung, die durch Vaskulitis (Blutgefäßentzündung) verursacht wird und sowohl Ihre Arterien als auch Venen beeinträchtigt und schädigt.

Wer erkrankt an Morbus Behçet?

Die Behçet-Krankheit kommt auf der ganzen Welt vor. Am häufigsten kommt es jedoch im Norden der Türkei (bis zu 420 Fälle pro 100.000 Einwohner), im Mittelmeerraum und im Nahen Osten (bis zu 300 Fälle pro 100.000 Einwohner) sowie im Fernen Osten (etwa 15 Fälle pro 100.000 Einwohner) vor. In den Vereinigten Staaten kommt es nicht so häufig vor (ungefähr 7 Fälle pro 100.000 Einwohner). Jeder kann in jedem Alter an dieser Krankheit erkranken, die ersten Symptome treten jedoch meist im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auf. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Was sind die Symptome der Behçet-Krankheit?

Zu den Hauptsymptomen gehören:

• Wunden im Mund und/oder im Genitalbereich, die immer wieder auftreten.
• Haut- und Gelenkschmerzen.
• Entzündung in den Augen.

Auch Gehirn, Nerven, Lunge (selten), Darmtrakt und Nieren können betroffen sein.

Diese Krankheit betrifft jeden anders. Zu den am häufigsten betroffenen Orten und den wichtigsten Merkmalen gehören:

• Wunden im Mund,die irgendwann bei allen Patienten auftreten. Sie treten in der Regel wiederkehrend (immer wieder) auf, sind schmerzhaft und betreffen fast alle Patienten mit Morbus Behçet. Die Wunden ähneln dem gewöhnlichen Krebsgeschwür, sind jedoch zahlreicher, häufiger und schmerzhafter. Sie sind oft das erste Symptom, das eine Person bemerkt, und können lange vor dem Auftreten anderer Symptome auftreten. Mundgeschwüre treten an den Lippen, der Zunge und der Innenseite der Wange auf.
• Wunden im Genitalbereichähneln Wunden im Mund und können schmerzhaft sein. Sie kommen nicht so häufig vor wie Mundschmerzen. Sie treten bei Männern am Hodensack (dem Sack, der die Hoden umschließt) und bei Frauen an der Vulva (den äußeren Geschlechtsorganen) auf.
• Augenentzündungkann Schmerzen, verschwommenes Sehen, Lichtempfindlichkeit, Tränen oder Augenrötungen verursachen. Die Behçet-Krankheit kann schließlich zu einem Verlust des Sehvermögens führen. Schwere Augenerkrankungen, die zur Erblindung führen können, kommen im Nahen Osten und in Japan häufiger vor als in den Vereinigten Staaten.
• Hautproblemesind ein häufiges Symptom. Sie können wie Akne oder empfindliche, münzförmige Knötchen (Erythema nodosum) oder Geschwüre aussehen, die oberflächlich oder tief und schmerzhaft sein können. Wenn die Haut gekratzt oder gestochen wird, kann sich eine rote Beule oder eine wunde Stelle entwickeln. Ärzte nennen dies einen positiven Pathergietest.
• Gelenkschmerzenist üblich. Am häufigsten sind die Knöchel, Knie, Ellenbogen und Hüften betroffen. Gelenkentzündungen verursachen Schwellungen, Rötungen und Druckempfindlichkeit, verursachen jedoch normalerweise keine bleibenden Schäden.
• Venenentzündungkann zu Blutgerinnseln und Verstopfungen führen oder zum vollständigen Verschluss einer Vene führen. Es kann sowohl oberflächliche Venen (nahe der Hautoberfläche) als auch tiefe Venen betreffen. Es kann auch die größte Vene im Körper (die Hohlvene) betreffen, was zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen kann. Diese Venenprobleme werden durch eine Entzündung verursacht und nicht durch eine Störung im Blutgerinnungssystem des Körpers.
• DerGehirn,Insbesondere die Hirnhäute (die Gehirnhülle) könnten ebenfalls betroffen sein. Zu den Symptomen einer Entzündung im Gehirn gehören Fieber, Kopfschmerzen, ein steifer Nacken und Schwierigkeiten bei der Bewegungskoordination. Es ist auch ein Schlaganfall möglich, der auftritt, wenn Blutgefäße im Gehirn entweder verstopft oder gerissen sind.
• Magen-Darm-Trakt (GI)Zu den Merkmalen des Trakts gehören Bauchschmerzen oder Blut im Stuhl, die durch Läsionen verursacht werden, die denen im Mund- und Genitalbereich ähneln. Gefährlicher sind Läsionen im Magen-Darm-Trakt, da sie zu Blutungen und/oder Rupturen des Darms führen können.
• Andere OrganeGelegentlich können auch große Gefäße (z. B. die Aorta) wie Lunge oder Niere betroffen sein.

Was verursacht Morbus Behçet?

Wissenschaftler sind sich immer noch nicht ganz sicher, was diese Krankheit verursacht. Möglicherweise handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, das heißt, das körpereigene Immunsystem greift fälschlicherweise gesundes Gewebe mit einer Entzündungsreaktion an. Sowohl HLA-B5 als auch HLA-B51 sind Genmarker, die manchmal bei Patienten mit Morbus Behçet vorhanden sind. Aber es gibt einige Menschen, die diesen Genmarker haben, aber nicht an der Behçet-Krankheit leiden. Forscher untersuchen andere Gene, die mit der Immunfunktion zusammenhängen, und glauben, dass Infektionen (entweder Bakterien oder ein Virus) bei manchen Menschen, die über genetische Marker verfügen, die sie für Behçet-Syndrom prädisponieren, eine Rolle bei der Auslösung der Krankheit spielen könnten.

Genetische und umweltbedingte Faktoren sind beide wahrscheinliche Faktoren bei der Entwicklung der Behçet-Krankheit.

Wer ist gefährdet, an Morbus Behçet zu erkranken?

Es gibt einige verschiedene Personengruppen, bei denen die Wahrscheinlichkeit, diese Krankheit zu entwickeln, höher ist als bei anderen, darunter:

• Diejenigen, die in den Teilen der Welt leben, in denen diese Krankheit am häufigsten auftritt.
• 20-40 Jahre alte Menschen.
• Diejenigen mit spezifischen Genen (da bei einigen Patienten HLA-B5 oder HLA-B51 vorhanden sind).
• Männer, die ein höheres Risiko haben, an dieser Krankheit zu erkranken als Frauen.

Wie wird Morbus Behçet diagnostiziert?

Es gibt keinen einzigen Labortest, der die Behçet-Krankheit diagnostizieren kann. Die Diagnose wird in der Regel auf der Grundlage Ihrer Symptome gestellt, einschließlich der Häufigkeit (normalerweise mindestens dreimal pro Jahr) des erneuten Auftretens von Mundgeschwüren. Plus mindestens zwei weitere der folgenden:

• Wunden im Genitalbereich.
• Augenentzündung.
• Hautprobleme
• Ein positiver Pathergietest (ein Pathergietest testet die Funktionsfähigkeit des Immunsystems; er wird durchgeführt, indem man in die Haut sticht und dann prüft, ob sich einige Tage nach dem Test eine rote Beule bildet).

Um die richtige Diagnose zu stellen, müssen andere Krankheiten ausgeschlossen werden, die Mundschmerzen hervorrufen und der Behçet-Krankheit sehr ähneln. Ihr Arzt kann eine Blutuntersuchung anordnen, die dabei helfen kann, einige dieser anderen Erkrankungen auszuschließen, darunter systemischer Lupus, Morbus Crohn (eine entzündliche Darmerkrankung) und andere Formen von Vaskulitis.

Ist Morbus Behçet erblich?

Es gibt keine eindeutigen Beweise dafür, dass es sich bei der Behçet-Krankheit um eine Erbkrankheit handelt. Die meisten Fälle entwickeln sich zufällig und ohne familiären Bezug. Es wurde zwar berichtet, dass ein kleiner Prozentsatz der Fälle in derselben Familie auftritt, es gibt jedoch kein klares Vererbungsmuster.

Wie wird Morbus Behçet behandelt?

Obwohl es derzeit keine bekannte Heilung für diese Krankheit gibt, gibt es verschiedene Medikamente, die zur Linderung der Symptome eingesetzt werden können:

• Kortikosteroide wie Prednison sind die Hauptbehandlung. Diese Medikamente unterdrücken Entzündungen und die Immunfunktion.
• Colchicin (Colcrys®) kann bei Wunden im Mund, im Genitalbereich und möglicherweise bei Gelenkschmerzen helfen.
• Andere immunsuppressive Medikamente wie Methotrexat (Trexall®, Rasuvo®), Azathioprin (Imuran®, Azasan®), Cyclophosphamid (Cytoxan®, Neosar®) und Cyclosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). In schwereren Fällen werden auch Biologika wie Anti-TNF (Tumor-Nekrose-Faktor), Infliximab (Remicade®), Etanercept (Enbrel®) und andere wie Tocilizumab (Actemra®) eingesetzt. Da es sich um Immunsuppressiva handelt, können sie Sie anfälliger für andere Infektionen machen.
• Apremilast (Otezla®), ein oral einzunehmendes Medikament, ist zur Behandlung von Mundgeschwüren bei Patienten mit Morbus Behçet zugelassen.

Abhängig von der Schwere Ihrer Erkrankung empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise auch die Verwendung bestimmter Augentropfen, Mundwässer und Hautsalben, um diese Krankheit und ihre Symptome zu kontrollieren, bevor Sie sich für die Einnahme von Medikamenten entscheiden.

Wie ist die Prognose (Aussicht) für Patienten mit Morbus Behçet?

Behçet ist eine chronische (langfristige) Krankheit, die unabhängig von der Behandlung verschwinden und wieder auftreten kann. Dies kann es schwierig machen zu sagen, wie gut die Behandlung wirkt. Die meisten Patienten mit Behçet-Syndrom werden wahrscheinlich ihr ganzes Leben lang mit Symptomen zu kämpfen haben, die immer wieder auftreten. Aber die meisten sind in der Lage, ein erfülltes Leben zu führen.

Gibt es Möglichkeiten, Morbus Behçet erfolgreich zu bewältigen?

Sowohl Ruhe als auch Aktivität sind hilfreiche Bewältigungsmechanismen. Ein konsequentes Trainingsprogramm sorgt für ein besseres Körpergefühl und lindert so die Schmerzen in den Gelenken und anderen Problemzonen. Wenn Sie sich alternativ etwas Ruhe gönnen, wenn Sie starke Schmerzen verspüren, verbessert sich auch Ihre allgemeine Stimmung und die Auswirkungen einiger Symptome werden abgeschwächt. Eine andere Möglichkeit, damit umzugehen, ist der Austausch von Erfahrungen und die Gemeinschaft, was bedeutet, andere zu finden, die ebenfalls an dieser Krankheit leiden. Aufgrund der Seltenheit dieser Krankheit kann dies manchmal schwierig sein, aber Ihr Arzt kann Ihnen dabei helfen, andere zu finden, die möglicherweise ähnliche Erfahrungen machen.

Ist Morbus Behçet tödlich?

Der Tod tritt bei etwa 5 % der Patienten ein. Todesursachen sind meist Darmperforationen (Loch), Schlaganfälle und der Bruch erweiterter, geschwächter Blutgefäße (Aneurysmen).