Klarzelliges Sarkom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist ein Klarzellsarkom?

Das Klarzellsarkom ist eine sehr seltene Form des Weichteilsarkoms. Klarzelliges Sarkom verursacht Tumore, die typischerweise in den Weichteilen beginnen, die die Sehnen und Muskeln in Ihren Unterschenkeln oder Füßen umgeben und stützen. Wie viele Krebsarten ist auch das Klarzellsarkom leichter zu behandeln, bevor es sich ausbreitet. Gesundheitsdienstleister behandeln diese Erkrankung mit Operationen, Chemotherapie und Strahlentherapie, sie tritt jedoch nach der Behandlung häufig erneut auf. Medizinische Forscher erforschen neue Wege zur Behandlung von Tumoren, die durch klarzellige Sarkome verursacht werden.

Wie wirkt sich das Klarzellsarkom auf meinen Körper aus?

Das Klarzellsarkom beginnt typischerweise in den tiefen Weichteilen rund um Ihre Sehnen und Muskeln oder in Ihrer Faszie. (Das ist das Band aus fadenförmigem Gewebe, das jede Struktur in Ihrem Körper umhüllt.)

Möglicherweise bemerken Sie keine Veränderung, bis der Krebs groß genug geworden ist, um einen Knoten unter der Haut an Ihrem Fuß oder Bein zu bilden. Die Beule sieht aus wie die Beule, die man bekommen würde, wenn man einen harten Schlag auf das Bein oder den Fuß abbekäme. Der Unterschied besteht darin, dass dieser Knoten nicht verschwindet. Das Klarzellsarkom wächst sehr langsam. Aber während es sich von Ihren tiefen Weichgeweben direkt unter Ihre Haut ausbreitet, kann es sich gleichzeitig auf andere Bereiche Ihres Körpers ausbreiten.

Wo breitet sich das Klarzellsarkom aus?

Das Klarzellsarkom kann sich auf Ihren Magen-Darm-Trakt, Ihre Lunge oder Ihr Lymphsystem ausbreiten.

Ist das Klarzellsarkom eine häufige Erkrankung?

Nein, es handelt sich um ein Beispiel für einen sehr seltenen Subtyp einer seltenen Erkrankung. Jedes Jahr wird bei etwa 1.600 Menschen in den USA ein Sarkom diagnostiziert. Sarkome machen nur 1 % aller Krebsdiagnosen bei Erwachsenen in den USA aus. Klarzellsarkome machen 1 % aller Sarkome in den USA aus.

Wer ist vom Klarzellsarkom betroffen?

Menschen können in jedem Alter ein Klarzellsarkom entwickeln, typischerweise sind jedoch Teenager und junge Erwachsene im Alter zwischen 20 und 30 davon betroffen. Bei weißen Menschen ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie ein klarzelliges Sarkom entwickeln, höher als bei schwarzen oder asiatischen Amerikanern.

Was sind die Symptome eines Klarzellsarkoms?

Das häufigste Symptom ist ein Knoten unter der Haut an Bein oder Fuß. Der Knoten tut vielleicht nicht weh, aber er verschwindet nicht. Möglicherweise bemerken Sie, dass der Knoten größer zu werden scheint. Später bemerken Sie möglicherweise die folgenden Symptome:

• Ermüdung.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Nachtschweiß.

Was verursacht ein Klarzellsarkom?

Ein Klarzellsarkom entsteht, wenn zwei Gene aus unterschiedlichen Chromosomen ihre Plätze tauschen und so etwas entsteht, was medizinische Forscher als Fusions- oder Fusionsgen bezeichnen.

Dieser Prozess beginnt, wenn zwei Chromosomen auseinanderbrechen. Die gebrochenen Abschnitte jedes Chromosoms tragen die GeneEWSR1UndATF1. DerEWSR1Bei einem Gen handelt es sich um ein Protein, das offenbar eine Rolle bei der Funktionsweise von Zellen spielt. DerATF1Gen hilft bei der Steuerung des Zellwachstums. Die Chromosomen kommen wieder zusammen, aber sie enthalten jetzt Gene, die nicht dorthin gehören. Medizinische Forscher nennen dies reziproke Translokation. Forscher wissen nicht, was die reziproke Translokation auslöst.

Sobald sie sich in ihrem neuen chromosomalen Zuhause befinden, verbinden sich die verlagerten Gene mit anderen Genen und bilden das fusionierte GenEWSR1/ATF1. Forscher glauben, dass das fusionierte Gen ein Klarzellsarkom verursacht.

Wie diagnostizieren Gesundheitsdienstleister ein klarzelliges Sarkom?

Gesundheitsdienstleister können eine körperliche Untersuchung durchführen, um die Lage und die ungefähre Größe des Tumors zu bestimmen. Möglicherweise führen sie auch Magnetresonanztomographie-Scans (MRT) durch. Aber Gesundheitsdienstleister diagnostizieren ein klarzelliges Sarkom normalerweise anhand von Gewebeproben, die bei Biopsien entnommen werden. Medizinische Pathologen untersuchen diese Proben unter dem Mikroskop und suchen nach dem FusionsgenEWRS1/AFT1.

Wie behandeln Gesundheitsdienstleister das Klarzellsarkom?

Gesundheitsdienstleister konzentrieren sich bei der Behandlung in der Regel darauf, die Ausbreitung des Klarzellsarkoms zu verhindern. Meistens führen sie eine Operation durch, um den Tumor und alle Lymphknoten, in denen sich der Tumor ausgebreitet hat, zu entfernen. Als nächstes folgt eine adjuvante Therapie – normalerweise eine Strahlentherapie, um alle verbleibenden Krebszellen abzutöten.

Medizinische Forscher evaluieren andere Behandlungen, einschließlich Immuntherapie, die möglicherweise besser zur Kontrolle des Klarzellsarkoms beitragen könnten. Sie testen auch Medikamente, die jetzt zur Behandlung anderer Krebsarten eingesetzt werden, um festzustellen, ob diese Medikamente die Ausbreitung des Klarzellsarkoms stoppen können.

Das Klarzellsarkom tritt häufig wieder auf und erfordert weitere chirurgische Eingriffe und zusätzliche Strahlentherapie. Die Krankheit breitet sich außerdem sehr schnell aus, was bedeutet, dass Gesundheitsdienstleister auf Symptome neuer Tumore achten müssen.

Kann das Klarzellsarkom geheilt werden?

Gesundheitsdienstleister können das Klarzellsarkom behandeln, aber nicht heilen. Oft wird ein Klarzellsarkom erst diagnostiziert, nachdem es sich auf andere Bereiche Ihres Körpers ausgebreitet hat, was die Behandlung erschwert. Das Klarzellsarkom tritt nach der Behandlung häufig wieder auf.

Wie hoch ist die Lebenserwartung beim Klarzellsarkom?

Die Lebenserwartung ist eine Schätzung, wie lange Sie unter Berücksichtigung Ihres allgemeinen Gesundheitszustands und Ihrer persönlichen Umstände leben werden. Eine Überprüfung der US-amerikanischen National Cancer Database aus dem Jahr 2018 ergab, dass 50 % der Menschen mit klarzelligem Sarkom fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben waren. Die Untersuchung ergab, dass 38 % der Menschen zehn Jahre nach der Diagnose noch am Leben waren.

Unabhängig davon, ob es sich um Lebenserwartung oder Überlebensraten handelt, ist es wichtig zu bedenken, dass es sich hierbei um Schätzungen und nicht um Vorhersagen handelt. Die Lebenserwartung ist eine Schätzung, die auf der Gesamtbevölkerung basiert. Bei den Krebsüberlebensraten handelt es sich um Schätzungen, die auf Ergebnissen basieren – wie lange Menschen nach der Behandlung bestimmter Krebsarten lebten. Viele Dinge beeinflussen die Lebenserwartung oder das Überleben einer Krebserkrankung. Wenn Sie an einem Klarzellsarkom leiden, ist Ihr Arzt die beste Quelle für Informationen darüber, was Sie erwarten können.

Ist das Klarzellsarkom eine tödliche Krankheit?

Es kann sein. Im Allgemeinen sterben Menschen mit einem Klarzellsarkom, das sich auf andere Teile ihres Körpers ausgebreitet hat, früher als Menschen, deren Krebs behandelt wurde, bevor sich der Tumor ausbreitete.

Kann ich mein Risiko, ein klarzelliges Sarkom zu entwickeln, verringern?

Leider können Sie nichts tun, um das Risiko, an dieser Erkrankung zu erkranken, zu verringern. Medizinische Forscher haben keine spezifischen Risikofaktoren für das Klarzellsarkom identifiziert. Ein Risikofaktor ist eine Aktivität oder ein Zustand, der die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass manche Menschen eine bestimmte Krankheit entwickeln.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Das Klarzellsarkom tritt nach der Behandlung häufig erneut auf. Abhängig von Ihrer Situation möchte Ihr Arzt Sie in den ersten zwei Jahren nach Abschluss der Behandlung möglicherweise alle drei Monate sehen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Das Klarzellsarkom ist eine sehr seltene Erkrankung. Es kann eine lebensbedrohliche Krankheit sein. Wenn bei Ihnen diese Erkrankung diagnostiziert wurde, sind hier einige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen sollten:

• Wo ist der Tumor?
• Wie groß ist es?
• Hat sich der Tumor irgendwo anders in meinem Körper ausgebreitet?
• Welche Behandlungen empfehlen Sie?
• Was sind Nebenwirkungen der Behandlung?
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass die Tumore zurückkommen, wenn ich operiert werde?
• Gibt es klinische Studien, die ich in Betracht ziehen sollte?