Komplement-3-Glomerulopathie (C3G): Ursachen und Behandlung

Was ist Komplement-3-Glomerulopathie?

Komplement-3-Glomerulopathie (C3G) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die sich auf die Funktion Ihrer Nieren auswirken. Ihre Nieren filtern Ihr Blut und entfernen Abfallstoffe und überschüssiges Wasser, um Urin (Pipi) herzustellen.

„Komplement 3“ bezieht sich auf ein Protein in Ihrem Blut, das für Ihr Immunsystem wichtig ist. „Glomerulopathie“ (ausgesprochen „glo-MARE-yoo-LOP-uh-thee“) bezieht sich auf eine Schädigung Ihrer Glomeruli (ausgesprochen „glo-MARE-yoo-lye“). Glomeruli sind Gruppen winziger Blutgefäße in Ihren Nieren, die dabei helfen, Ihr Blut zu filtern und zu pinkeln.

Vor 2013 verwendeten Gesundheitsdienstleister die Begriffe „membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) Typ I, II oder III“ oder „mesangioproliferative Glomerulonephritis“. Allerdings verwenden sie jetzt C3G, um die Gruppe von Bedingungen zu klassifizieren.

Welche Arten von C3G gibt es?

Es gibt zwei Arten von C3G. Gesundheitsdienstleister bestimmen den Typ anhand der Art der Schädigung und Entzündung Ihrer Glomeruli, wenn sie Nierengewebeproben unter einem Mikroskop untersuchen. Die beiden Typen sind:

• Dense Deposit Disease (DDD, früher MPGN Typ II). Anbieter definieren DDD nach dichten Ablagerungen, die wie Bänder in der Struktur der glomerulären Basalmembran (GBM) aussehen. DDD betrifft vor allem Kinder und junge Erwachsene im frühen bis mittleren 20. Lebensjahr.
• C3-Glomerulonephritis (C3GN, früher MPGN Typ I oder III). Anbieter kategorisieren C3GN nach dem Fehlen der dichten Ablagerungen im GBM, die DDD definieren. C3GN betrifft vor allem Menschen ab 30 Jahren.

Ist C3G chronisch?

Ja, C3G ist eine chronische Erkrankung. Das bedeutet, dass sich der Zustand mit der Zeit langsam verschlechtert.

Wie häufig ist C3G?

C3G ist sehr selten. Gesundheitsdienstleister schätzen, dass zwei bis drei von einer Million Menschen davon betroffen sind.

Was sind die Symptome von C3G?

Zu den häufigen Symptomen beider Arten von C3G gehören:

• Blut im Urin (Hämaturie).
• Hoher Proteingehalt im Urin (Proteinurie).
• Weniger pinkeln als gewöhnlich (Oligurie).
• Niedriger Proteinspiegel in Ihrem Blut (Hypalbuminämie).
• Schwellung (Ödem), meist an Händen, Knöcheln und Füßen.
• Hoher Blutdruck (Hypertonie).
• Infektionen, die verschwinden und wieder auftreten (wiederkehrende Infektionen).
• Fühlen Sie sich extrem müde (Fatigue).
• Gicht.

Beide Arten von C3G können auch Nierenversagen verursachen. Zu den Symptomen eines Nierenversagens gehören:

• Ermüdung.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Verwirrung oder Konzentrationsschwierigkeiten.
• Schwellung.
• Mehr pinkeln als sonst.

C3G kann auch Symptome verursachen, die sich nicht auf Ihre Nieren oder deren Funktion auswirken. Zu diesen Symptomen können gehören:

• Sehstörungen, insbesondere durch die Ansammlung von Protein- und Kalziumablagerungen (Drusen) in Ihrer Makula.
• Lipodystrophie.

Was verursacht Komplement-3-Glomerulopathie?

Eine Komplement-3-Glomerulopathie tritt auf, wenn Ihr Komplementsystem nicht mehr so ​​funktioniert, wie es sollte. Ihr Komplementsystem besteht aus Proteinen in Ihrem Blut, die Teil Ihres Immunsystems sind. Es trägt zur Stärkung (Ergänzung) Ihres Immunsystems bei, indem es fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren bekämpft.

Wenn Sie C3G haben, arbeitet Ihr Komplementsystem härter als normal, was Ihre Komplement-3-Proteine ​​(C3) schädigt. Beschädigte Teile Ihrer C3-Proteine ​​bleiben in Ihren Glomeruli hängen, was es Ihren Glomeruli erschwert, Ihr Blut zu filtern oder Urin zu erzeugen. Ohne eine Behandlung, die den Schaden verlangsamt, wird C3G weiterhin Ihre Nieren schädigen und Ihre Nierenfunktion beeinträchtigen. Dies kann zu Nierenversagen führen.

In den meisten Fällen von C3G sind sich Gesundheitsdienstleister nicht sicher, was genau dazu führt, dass Ihr Komplementsystem nicht mehr ordnungsgemäß funktioniert. In manchen Fällen kommt es jedoch zu Mutationen in IhremC3,CFHund andere Gene des Komplementsystems verursachen C3G. Und eine monoklonale Gammopathie kann indirekt auch eine Nierenschädigung verursachen, die den alternativen Komplementweg (AP) beeinträchtigt, was C3G verursachen könnte. Monoklonale Gammopathie ist eine Bluterkrankung, die die Plasmazellen in Ihrem Knochenmark betrifft.

Medizinische Forscher vermuten, dass Autoantikörper auch Ihr Komplementsystem beeinflussen können. Autoantikörper sind Proteine, die Ihr Immunsystem produziert und die versehentlich auf normales Körpergewebe abzielen. Es gibt nicht genügend Forschungsergebnisse, um sicher zu sein, dass Autoantikörper definitiv C3G verursachen.

Wer ist von der Komplement-3-Glomerulopathie betroffen?

Eine Komplement-3-Glomerulopathie kann jeden treffen. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei 23 Jahren. DDD tritt tendenziell in einem jüngeren Durchschnittsalter auf als C3GN.

Was sind die Komplikationen einer Komplement-3-Glomerulopathie?

Ungefähr 50 % der Menschen mit C3G entwickeln innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose ein Nierenversagen.

Wie wird C3G diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister kann verschiedene Tests verwenden, um die Gesundheit und Wirksamkeit Ihrer Nieren zu beurteilen. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Blutuntersuchungen. Ein Arzt entnimmt mit einer dünnen Nadel (ungefähr so ​​groß wie ein normaler Ohrringstift) eine kleine Menge Blut aus einer Vene in Ihrem Arm. In einem Labor wird Ihr Blut untersucht, um festzustellen, ob Ihre Komplementproteine ​​normal aussehen oder ob sich in Ihrem Blut übermäßige Abfallstoffe befinden.
• Geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR). Die eGFR ist ein Wert, den ein Arzt aus dem Serumkreatinin oder Cystatin C in einer Blutprobe berechnen kann. Er schätzt, wie gut Ihre Nieren Ihr Blut reinigen.
• Urinanalyse (Urintest). Sie pinkeln in einen speziellen Becher und geben die Probe an einen Anbieter weiter. Sie testen Ihren Urin in einem Labor, um festzustellen, ob er mikroskopisch kleine Mengen an Protein oder Blut enthält.
• Nierenbiopsie. Ein Arzt wird bei einer Nierenbiopsie mit einer Nadel oder einem kleinen Schnitt (Inzision) ein kleines Stück Ihres Nierengewebes entnehmen, um es in einem Labor zu untersuchen. Ihre Probe zeigt möglicherweise beschädigte Teile Ihrer C3-Proteine ​​in Ihren Glomeruli, was auf C3G hinweisen kann. Eine Nierenbiopsie kann anhand der Abwesenheit oder Anwesenheit dichter Ablagerungen auch dabei helfen, festzustellen, um welche Art von C3G es sich bei Ihnen handelt.

Ist C3G heilbar?

Derzeit gibt es keine Heilung für C3G. Allerdings untersuchen Gesundheitsdienstleister und medizinische Forscher die Krankheit und führen Studien durch, in der Hoffnung, eine Heilung zu finden.

Wie wird eine Komplement-3-Glomerulopathie behandelt?

Derzeit gibt es keine von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zugelassenen Behandlungsoptionen speziell für C3G. Allerdings können Gesundheitsdienstleister eine Reihe von Behandlungen oder unterstützenden Therapien verschreiben, um das Fortschreiten von C3G zu verlangsamen und Ihre Symptome zu lindern. Dazu können gehören:

• Blutdruckmedikamente. Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE) und Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs) reduzieren den Druck in Ihren Glomeruli, wodurch die Proteinmenge verringert wird, die in Ihren Urin gelangt.
• Cholesterinsenkende Medikamente. Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise Statine, um Ihren Cholesterinspiegel zu senken und Nierenschäden zu reduzieren.
• Änderung des Essverhaltens (Diät). Ein Ernährungsberater, der auf Nierenerkrankungen spezialisiert ist (Nierendiätetiker), kann gemeinsam mit Ihnen eine spezielle Diät entwickeln, um das Wachstum zu fördern oder ein für Sie gesundes Gewicht zu halten. Die Reduzierung von Natrium (Salz), gesättigten Fettsäuren und Cholesterin trägt dazu bei, Schäden an Ihren Nieren zu reduzieren.
• Kortikosteroide. Kortikosteroide (Steroide) sind entzündungshemmende Medikamente, die Ihr Immunsystem daran hindern, Ihre Glomeruli anzugreifen.
• Eculizumab. Eculizumab ist ein monoklonaler Antikörper, der bei der Behandlung seltener Blutkrankheiten hilft. Es kann helfen, Ihre Nierenfunktion zu verbessern, indem es die Proteinmenge in Ihrem Urin reduziert und Ihre glomeruläre Filtrationsrate verbessert.
• Dialyse. Ungefähr 50 % der Menschen mit C3G entwickeln ein Nierenversagen. Bei Nierenversagen übernimmt die Dialyse die Arbeit Ihrer Nieren. Es reinigt Ihr Blut, indem es Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeiten entfernt.
• Nierentransplantation. Eine Nierentransplantation hilft bei der Behandlung von Nierenversagen. Ein Chirurg entfernt Ihre versagende Niere mit der gesunden Niere eines Spenders.

Wenn Sie an DDD oder C3GN leiden und außerdem an einer monoklonalen Gammopathie leiden, wird Ihnen ein Arzt weitere Untersuchungen empfehlen, um die zugrunde liegenden Erkrankungen festzustellen.

Wie sind die Aussichten für eine Komplement-3-Glomerulopathie?

Etwa die Hälfte der Menschen mit C3G entwickeln innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose ein Nierenversagen. Es gibt keine Heilung für Nierenversagen. Bei richtiger Diagnose und Behandlung können Sie jedoch möglicherweise noch ein langes Leben ohne drastische Veränderungen Ihrer Lebensqualität führen.

Kann eine Komplement-3-Glomerulopathie verhindert werden?

Sie können C3G nicht verhindern.

Wie sorge ich für mich?

Wenn Sie an C3G leiden, werden Gesundheitsdienstleister mit Ihnen zusammenarbeiten, um den besten Behandlungsplan zu entwickeln, der Medikamente, unterstützende Therapien und Änderungen Ihres Lebensstils umfassen kann. Ihr Behandlungsplan kann Folgendes umfassen:

• Einnahme der von Ihrem Arzt verschriebenen Medikamente.
• Ändern Sie Ihre Essgewohnheiten.
• Vermeiden Sie nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), da diese die Entwicklung von Nierenversagen beschleunigen können.
• Kümmere dich um deine geistige Gesundheit. Eine seltene Erkrankung zu haben, kann isolierend sein, und das Wissen, dass C3G Nierenversagen verursachen kann, kann das Risiko einer Depression erhöhen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre psychische Gesundheit und erhalten Sie die Behandlungen, die Sie benötigen. Fragen Sie Ihren Anbieter, ob es Selbsthilfegruppen für Menschen mit C3G gibt. Wenn Sie andere Menschen mit C3G treffen, können Sie sich weniger allein fühlen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich an einen Arzt, wenn Sie Symptome von C3G haben, einschließlich Veränderungen Ihres Urins. Dies können Anzeichen dafür sein, dass Ihre Nieren nicht so funktionieren, wie sie sollten.

Wenn Sie C3G haben, stellen Sie sicher, dass Ihr Arzt Sie an einen Nierenspezialisten überweist, der Erkrankungen diagnostiziert und behandelt, die Ihre Nieren betreffen (Nephrologe).

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Woher wissen Sie, dass ich C3G habe?
• Welche andere Erkrankung könnte ich haben, wenn ich kein C3G habe?
• Welche Art von C3G habe ich?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten empfehlen Sie?
• What changes should I make to my eating patterns?
• Glaubst du, ich werde Nierenversagen bekommen?
• Können Sie mich an einen Nephrologen überweisen?