Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS): Symptome und Behandlung

Beim Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) treten ungeklärte Episoden schwerer Symptome wie Schwellung, Durchfall, Erbrechen, Hitzewallungen und Juckreiz auf. Unlike allergies that happen with a specific exposure, MCAS episodes happen without a clear trigger.

In einigen Fällen kann die Aktivierung von Mastzellen eine Anaphylaxie verursachen, eine schwere allergische Erkrankung, die lebensbedrohlich sein kann. Es kann zu Atembeschwerden und einem gefährlich niedrigen Blutdruckabfall führen.Rufen Sie 911 (oder Ihre örtliche Notrufnummer) an oder gehen Sie zur nächstgelegenen Notaufnahme, wenn bei Ihnen eine schwere Anaphylaxie auftritt.

Mastzellen sind eine Art Immunzellen, die für Immunreaktionen verantwortlich sind. Beispielsweise aktivieren Erkrankungen wie allergische Rhinitis und Asthma, allergische Reaktionen (wie Anaphylaxie auf Medikamente oder Nahrungsmittel) und Mastozytose alle Mastzellen. Dadurch setzen sie Proteine ​​frei, die im besten Fall lästige, im schlimmsten Fall gefährliche Symptome hervorrufen.

Auch andere häufige Erkrankungen können ungeklärte Symptome verursachen. Es ist wichtig, dass Sie Ihre Bedenken mit Ihrem Anbieter besprechen. Sie sorgen dafür, dass Sie sich von einem Spezialisten, beispielsweise einem Allergologen, umfassend untersuchen lassen. Ein Allergologe ist ein Arzt, der viele Arten von allergischen Erkrankungen diagnostizieren und behandeln kann.

Das Mastzellaktivierungssyndrom ist jedoch selten. Gesundheitsdienstleister diagnostizieren ein Mastzellaktivierungssyndrom, wenn:

• Sie haben wiederholt Symptome einer möglichen Anaphylaxie ohne eindeutigen Auslöser
• Bei Ihnen ist mehr als ein Körpersystem gleichzeitig betroffen
• Tests zeigen Anzeichen einer Mastzellaktivierung
• Mastzellmedikamente lindern Ihre Symptome

Mastzellen und ihre Funktion

Mastzellen sind ein Teil Ihres Immunsystems. Ihre übliche Funktion besteht darin, Ihren Körper vor eindringenden Keimen (Krankheitserregern – wie Parasiten oder Viren) oder anderen schädlichen Substanzen zu schützen. Sie sitzen in Ihrem Gewebe. Wenn sie etwas erkennen, das sie für schädlich halten, setzen sie Histamin und andere Chemikalien frei, um Ihr Immunsystem zu aktivieren und zu versuchen, den Eindringling auszutreiben.

Was sind die Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms (MCAS)?

MCAS verursacht wiederholte Episoden schwerer Symptome in mehreren Bereichen Ihres Körpers. Zu den Symptomen können gehören:

• Niedriger Blutdruck
• Hitzewallungen (heiße, rote oder rosafarbene Haut)
• Juckende Haut
• Nesselsucht
• Verstopfte Nase
• Schwellung, häufig im Gesicht, an den Lippen, Augen, der Zunge oder im Rachen (Angioödem)
• Verstopfung oder Durchfall (manchmal abwechselnd)
• Bauchschmerzen
• Erbrechen
• Kurzatmigkeit
• Schwäche oder Ohnmacht
• Anaphylaxie (schwere allergische Reaktion, die eine Kombination der oben genannten Symptome umfassen kann)

Um als MCAS zu gelten, müssen die Symptome zwei oder mehr Körpersysteme betreffen. Dazu gehören Ihre:

• Haut
• Atmungssystem (Lunge und Atemwege)
• Herz-Kreislauf-System (Herz und Blutgefäße)
• Verdauungssystem (GI-Trakt – Magen und Darm)

Wie fühlt sich ein Mastzellschub an?

Wenn Sie jemals eine allergische Reaktion hatten, wissen Sie, wie sich die Aktivierung von Mastzellen anfühlt. Bei Menschen mit MCAS sind die Episoden jedoch häufig schwerwiegender als typische allergische Reaktionen und betreffen mehrere Körperteile. Ihre Haut könnte anschwellen und rot werden, jucken oder Nesselsucht ausbrechen. Es könnte zu Durchfall oder Erbrechen kommen. Im Extremfall ist die Reaktion so schwerwiegend, dass sie möglicherweise lebensbedrohliche Symptome hervorrufen kann.Rufen Sie 911 (oder Ihre örtliche Notrufnummer) an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme, wenn bei Ihnen schwere Symptome auftreten.

Was verursacht das Mastzellaktivierungssyndrom?

Ihre Mastzellen reagieren, wenn sie nicht sollten, und verursachen MCAS. Mastzellen setzen Proteine ​​frei, die Ihre Symptome verursachen, wenn sie denken, sie müssten Sie vor etwas Schädlichem schützen, das in Ihren Körper gelangt. Bei einer Allergie können Sie etwas Bestimmtes erkennen, das eine Überreaktion Ihres Körpers auslöst. Bei MCAS scheint es keinen eindeutigen Auslöser zu geben, der Ihre Mastzellen dazu veranlasst, Proteine ​​freizusetzen.

Niemand ist sich wirklich sicher, was dazu führt, dass Ihre Mastzellen auf Dinge empfindlich reagieren, auf die sie nicht reagieren sollten.

Was kann es auslösen?

Während viele Dinge die Mastzellen dazu veranlassen können, Histamin zu aktivieren und freizusetzen (z. B. Nahrungsmittel- oder Pollenallergien), verursacht MCAS schwere Symptome, die nicht vorhersehbar durch etwas Bestimmtes ausgelöst werden. Möglicherweise stellen Sie fest, dass die Wahrscheinlichkeit dieser Episoden höher ist, wenn Veränderungen in Ihrem Leben oder in Ihrer Umgebung auftreten, beispielsweise Phasen mit hohem Stress oder wechselndes Wetter. Wenn Sie feststellen, dass Episoden nur nach dem Kontakt mit etwas Bestimmtem auftreten, ist es unwahrscheinlich, dass Sie an MCAS leiden.

Wie wird das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) diagnostiziert?

Aufgrund einer körperlichen Untersuchung, der Besprechung Ihrer Symptome und Ihrer Krankengeschichte könnte ein Arzt vermuten, dass Sie an einem Mastzellaktivierungssyndrom leiden. Anbieter diagnostizieren ein Mastzellaktivierungssyndrom, wenn Sie:

• Symptome einer Mastzellaktivierung haben
• Reagieren Sie auf eine Behandlung zur Mastzellaktivierung
• Beim Test Anzeichen einer Mastzellenaktivierung aufweisen

MCAS-Test

Um auf MCAS zu testen, kann Ihr Arzt einen Bluttest anordnen, um nach einem Zeichen der Mastzellaktivierung namens Tryptase zu suchen. Sie müssen sich mehrmals testen lassen, um Ihre Werte zu überprüfen, sowohl wenn Sie sich wohl fühlen als auch wenn Sie eine Episode haben. Bedenken Sie, dass die Tryptase auch bei anderen Erkrankungen erhöht sein kann, sodass der Tryptasespiegel allein kein Hinweis auf MCAS ist. Manche Menschen haben von Natur aus höhere Tryptasewerte als erwartet, ohne dass Symptome auftreten.

Ihr Arzt führt möglicherweise auch einen Allergie-Hauttest oder Allergie-Bluttests durch, um andere Ursachen Ihrer Symptome auszuschließen.

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren das Mastzellaktivierungssyndrom nicht anhand eines Histamin-Bluttests. Ein erhöhter Histaminspiegel bedeutet nicht, dass Sie an MCAS leiden.

Wie wird das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) behandelt?

Anbieter nutzen die Behandlung sowohl zur Diagnose von MCAS als auch zur Linderung Ihrer Symptome. Wenn sich Ihre Beschwerden nach der Behandlung mit auf Mastzellen gerichteten Medikamenten nicht bessern, haben Sie wahrscheinlich kein MCAS.

Abhängig von Ihren Symptomen kann Ihr Arzt Folgendes verschreiben:

• Histamin-Typ-1-Rezeptorblocker (Antihistaminika): Diese können allergische Symptome behandeln und umfassen Loratadin, Cetirizin und Fexofenadin.
• Histamin-Typ-2-Rezeptorblocker (Antihistaminika, die die Magensäure reduzieren): Diese können Übelkeit und Magenschmerzen behandeln und umfassen Ranitidin oder Famotidin.
• Aspirin: Aspirin kann die Hitzewallung reduzieren.
• Leukotrien-Modifikatoren: Diese können Ihnen helfen, besser zu atmen und umfassen Montelukast und Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®): Dies kann anaphylaktische Episoden reduzieren.
• Adrenalin: Anbieter verwenden Adrenalin, um eine Anaphylaxie zu stoppen. Für den Fall einer anaphylaktischen Episode können Sie einen Adrenalin-Injektor (EpiPen®, Auvi-Q®) bei sich tragen.
• Mastzellstabilisatoren: Medikamente wie Cromolyn-Natrium verhindern, dass Mastzellen Mediatoren freisetzen (Degranulation).
• Kortikosteroide: Diese reduzieren Entzündungen und können Ihre Atemwege öffnen und die Flüssigkeit in Ihrem Gewebe reduzieren. Aufgrund des Risikos von Nebenwirkungen verschreiben Anbieter bei MCAS nicht oft Steroide.

Wie sorge ich für mich?

Zu den Möglichkeiten, mit MCAS auf sich selbst aufzupassen, gehören:

• Führen Sie ein Tagebuch über Ihre Symptome. Geben Sie an, welche Symptome Sie hatten, und geben Sie alles an, woran Sie sich erinnern können, was Sie zu diesem Zeitpunkt gegessen haben oder was Ihnen ausgesetzt war. Denken Sie an alles, was in diesen Zeiten anders sein könnte als in der Zeit, in der Sie keine Episoden hatten. Informieren Sie Ihren Anbieter, wenn Sie Muster erkennen.
• Informieren Sie enge Freunde und Verwandte – oder jeden, der viel in Ihrer Nähe ist – darüber, wie ein Anfall aussieht und wo Sie Ihren Adrenalin-Injektor oder andere Notfallmedikamente finden.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Schwere Reaktionen aufgrund von MCAS sind selten. Wenn Sie jedoch Symptome einer schweren allergischen Reaktion oder Anaphylaxie haben und einen Adrenalin-Injektor haben, verwenden Sie ihn. Rufen Sie dann 911 (oder Ihre örtliche Notrufnummer) an oder gehen Sie zur nächstgelegenen Notaufnahme. Zu den Symptomen einer Anaphylaxie können gehören:

• Schwellung von Gesicht, Lippen, Zunge oder Rachen
• Schwierigkeiten beim Atmen oder Schlucken
• Bewusstlosigkeit
• Niedriger Blutdruck

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Es könnte hilfreich sein, Ihren Arzt zu fragen:

• Was soll ich tun, wenn es zu einem Schub/Schub kommt?
• Wie nehme ich meine Medikamente ein?
• Wie und wann verwende ich meinen Adrenalin-Injektor?
• Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?
• Wann sollte ich mich bei Ihnen melden?

Geht es jemals weg?

Nein, es gibt keine Heilung für MCAS. Wenn Sie MCAS haben, müssen Sie es mit Medikamenten behandeln.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit einem Mastzellaktivierungssyndrom?

Die Anbieter gehen davon aus, dass die meisten Menschen mit MCAS genauso lange leben wie jemand ohne MCAS. Da es sich jedoch um eine neu erkannte Erkrankung handelt, können wir nicht sicher wissen, wie sie sich auf die Lebenserwartung auswirkt.

Ist die Mastzellaktivierung eine Autoimmunerkrankung?

Nein, MCAS ist keine Autoimmunerkrankung.