Hypereosinophiles Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Das hypereosinophile (ausgesprochen „hyper-ee-oh-sin-oh-fill-ick“) Syndrom (HES) ist eine seltene Gruppe von Erkrankungen, bei denen anhaltend hohe Mengen weißer Blutkörperchen, sogenannte Eosinophile, auftreten. Eosinophile schützen Ihren Körper vor parasitären Infektionen und reagieren auf Allergene.

Normalerweise gibt es etwa 100 bis 500 Eosinophile pro Mikroliter Blut. Dieser Wert kann ansteigen, wenn Ihr Körper als Reaktion auf eine Bedrohung mehr Eosinophile produziert. Aber mit HES haben Sie esäußersthohe Werte – 1.500 oder mehr pro Mikroliter.

Die Überlastung mit Eosinophilen kann zu einer dauerhaften Entzündung führen, die Ihre Organe (normalerweise Haut, Lunge, Darm, Herz oder Nervensystem) schädigen kann. Unbehandelt kann das hypereosinophile Syndrom tödlich sein. Aber bei rechtzeitiger Behandlung sind mehr als 8 von 10 Menschen fünf Jahre nach ihrer Diagnose noch am Leben.

Jeder kann HES entwickeln, am häufigsten kommt es jedoch bei Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren vor. Einige Arten von HES treten häufiger bei Männern auf.

Symptome eines hypereosinophilen Syndroms

Das häufigste Symptom ist ein Ausschlag. Es kann auch zu Müdigkeit, Fieber und unerklärlichem Gewichtsverlust kommen. Die Symptome hängen größtenteils vom Ort der Schädigung ab. Zu den HES-Symptomen können gehören:

• Ein juckender Ausschlag, der einem Ekzem oder Nesselsucht ähnelt
• Bauchschmerzen, Übelkeit und Durchfall
• Gehirnnebel und Taubheitsgefühl und Kribbeln auf einer oder beiden Körperseiten
• Brustschmerzen und Herzklopfen
• Husten, Keuchen und Kurzatmigkeit

Ursachen des hypereosinophilen Syndroms

Ärzte kennen nicht alle Faktoren, die den Anstieg der Eosinophilen auslösen. Einige mögliche Ursachen sind:

• Genveränderungen (Mutationen), die im Laufe der Zeit auftreten: Die Mutationen können dazu führen, dass Ihr Körper zu viele Eosinophile produziert. Zu den mit HES verbundenen Erkrankungen, die Mutationen beinhalten, gehören myeloproliferative Neoplasien.
• Genveränderungen, mit denen Sie geboren werden: Möglicherweise erben Sie eine Genvariation von einem leiblichen Elternteil, die Hypereosinophilie verursacht. Ärzte nennen dies familiäres HES.
• Blutzellen, die zu viel Interleukin-5 (IL-5) freisetzen: Abnorme T-Zellen (eine Art weißer Blutkörperchen) können zu viele Zytokine freisetzen. Diese Proteine ​​aktivieren Eosinophile.
• Unbehandelte Zustände: Unbehandelte Infektionen, Allergien, Krebs oder andere Erkrankungen können zu Hypereosinophilie führen.

Manchmal können Gesundheitsdienstleister trotz einer gründlichen Abklärung die Ursache nicht identifizieren. Diese Fälle werden als idiopathisches HES bezeichnet. Dies kann bei bis zu 3 von 4 Personen passieren.

Komplikationen dieser Erkrankung

Ohne Behandlung können sich Eosinophile in einem Organ ansammeln. Letztendlich können sie dazu führen, dass es nicht mehr funktioniert. Die meisten Menschen, die an HES sterben, sterben aufgrund einer Herzschädigung, die zu Herzversagen führt.

HES kann auch Ihr Risiko für schwere Blutgerinnsel erhöhen. Abhängig von der Ursache kann sich HES zu Blutkrebs wie Leukämie und Lymphom entwickeln. Aber das ist ungewöhnlich.

Wie Ärzte ein hypereosinophiles Syndrom diagnostizieren

Gesundheitsdienstleister verwenden zur Diagnose von HES ein Eliminationsverfahren. Wenn Sie beispielsweise einen anhaltenden juckenden Ausschlag haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich nach bestimmten Hauterkrankungen suchen. Für diese würden sie zunächst Behandlungen verschreiben.

Wenn Sie immer noch Symptome haben, testet Ihr Arzt möglicherweise Ihre Eosinophilenwerte. Bei HES sollten Ihre Werte bei mindestens zwei verschiedenen Gelegenheiten mehr als 1.500 oder mehr pro Mikroliter betragen. Meist liegen auch Anzeichen einer Organschädigung vor. Möglicherweise benötigen Sie eine Biopsie dieses Organs, um es auf Schäden zu überprüfen.

Tests auf hypereosinophiles Syndrom

Diese Tests prüfen auf:

• Stoffe in Ihrem Blut, die auf eine Organschädigung hinweisen
• Anzeichen einer Organ- oder Gewebeschädigung in Brust, Bauch oder Becken (in der Regel sind ein CT-Scan oder Endoskopien erforderlich)
• Probleme mit der Funktion Ihrer Lunge (Lungenfunktionstests)
• Probleme mit der Funktion Ihres Herzens (Elektrokardiogramme und Echokardiogramme)
• Abnormale Blutzellen, die HES (Knochenmarkbiopsie) verursachen können
• Abnormale Gene im Zusammenhang mit HES (Gentests)

Wie wird das hypereosinophile Syndrom behandelt?

Die Behandlungen konzentrieren sich auf die Reduzierung der hohen Eosinophilenwerte in Ihrem Blut und Gewebe. In der Regel handelt es sich dabei um Medikamente. Wenn Ihre Erkrankung mit einer bestimmten Ursache zusammenhängt, wird Ihr Arzt Behandlungen auswählen, die darauf abzielen, das Problem zu beheben. Die Standardbehandlung umfasst:

• Kortikosteroide, wie Prednison
• Chemotherapeutika wie Hydroxyharnstoff und Vincristin
• Medikamente zur gezielten Therapie, wie Imatinib
• Immuntherapie wie Interferone oder Antikörpertherapie wie Mepolizumab

Wenn Medikamente nicht wirken, ist möglicherweise eine Stammzelltransplantation erforderlich. Bei diesem Verfahren werden fehlerhafte Stammzellen, die zu viele Eosinophile hervorrufen, durch gesunde Stammzellen eines Spenders ersetzt. Dies ist ein potenzielles Heilmittel für HES, aber nicht jeder kommt dafür in Frage. Es birgt auch ein hohes Risiko für Komplikationen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Ihr Arzt wird Sie regelmäßig überwachen, wenn Sie an HES leiden. Wie oft Sie Tests zur Überprüfung Ihrer Eosinophilen benötigen, hängt davon ab, wie ernst Ihre Erkrankung ist. Es hängt auch davon ab, welche Medikamente Sie einnehmen. Sie können Nebenwirkungen verursachen. Wenn Sie solche haben, muss Ihr Anbieter Bescheid wissen.

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Ihre Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Gehen Sie in die Notaufnahme, wenn Sie Symptome einer Organschädigung oder größerer Blutgerinnsel bemerken. Zu den Symptomen gehören:

• Brustschmerzen
• Durchfall
• Ohnmacht oder Schwindel
• Kopfschmerzen oder Verwirrung
• Übelkeit und plötzliches oder übermäßiges Schwitzen
• Plötzliche Sehstörungen

Was kann ich erwarten, wenn ich ein hypereosinophiles Syndrom habe?

Ihre Prognose oder Ihr erwartetes Ergebnis hängt von Ihrer Situation ab. Normalerweise gilt: Je früher Sie eine HES-Behandlung erhalten, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit, dass Sie dauerhafte Probleme haben.

In der Vergangenheit war es selten, dass Menschen mit HES länger als drei Jahre nach der Diagnose lebten. Aber mit besseren Tests zur Diagnose von HES und neueren Behandlungen leben die meisten Menschen länger. Mehr als 8 von 10 Menschen mit HES leben fünf Jahre nach ihrer Diagnose noch. Abhängig von der Ursache Ihres HES können einige Medikamente zu einer Remission des HES führen. Das bedeutet, dass Sie keine Anzeichen oder Symptome einer Krankheit haben.

Kann ich irgendetwas tun, um mich besser zu fühlen?

Das hypereosinophile Syndrom kann in seinem Schweregrad und seinen Ursachen variieren. Es kann schwierig sein zu verstehen, was diese Diagnose für Ihre Zukunft bedeutet.

Wenden Sie sich so weit wie möglich an Ihren Arzt, um mehr über Ihre Diagnose zu erfahren. Zögern Sie nicht, Ihren Arzt zu fragen, was wahrscheinlich die Ursache für Ihre hohen Werte ist. Fragen Sie, welche Ergebnisse Sie von der Behandlung erwarten können. Sie können Ihnen auch sagen, welche täglichen Anpassungen Sie vornehmen müssen, um diese Erkrankung in den Griff zu bekommen.