Kloakenfehlbildungen: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Was ist eine Kloakenfehlbildung?

Eine Kloakenfehlbildung ist ein seltener Geburtsfehler, bei dem ein weibliches Baby mit einer Öffnung im Damm statt mit drei geboren wird. Ihr Perineum ist die Haut zwischen Ihren Genitalien und Ihrem Anus (Arschloch). Eine Kloakenfehlbildung ist eine Form der anorektalen Fehlbildung.

Zu Beginn der Entwicklung während der Schwangerschaft werden die Gewebe, die schließlich zum Darm-, Genital- und Harntrakt eines Babys werden, in einer Einheit zusammengefasst, die als „Kloake“ bezeichnet wird. Diese Einheit teilt sich im Laufe der Entwicklung in drei separate Einheiten auf, wodurch ein Anus, eine Vagina und eine Harnröhre entstehen. Manchmal funktioniert dieser Prozess nicht richtig und diese Trakte trennen sich nicht vollständig voneinander. Wenn dies geschieht, münden die drei Gänge in einen gemeinsamen Kanal mit einer Öffnung.

Die Behandlung einer Kloakenfehlbildung umfasst eine Operation zur Schaffung von drei separaten Öffnungen. Die Eingriffe zur Behebung der Fehlbildung erfolgen typischerweise im ersten Lebensjahr eines Kindes.

Arten von Kloakenfehlbildungen

Kloakenanomalien können unterschiedlich aussehen, bestehen jedoch alle aus einer Öffnung (statt drei). Diese eine Öffnung führt zu einem gemeinsamen Bereich, in dem alle drei Bahnen (Rektum, Harnröhre und Vagina) zusammenkommen. Gesundheitsdienstleister nennen dies den gemeinsamen Kanal. Die Länge des gemeinsamen Kanals bestimmt den Schweregrad der Erkrankung und die Art der Behandlung, die das Kind benötigen wird. Gemeinsame Kanäle können eine Länge von 1 Zentimeter (cm) bis 10 cm haben.

Treffen die Bahnen an einem Tiefpunkt zusammen, hat das Baby einen kurzen gemeinsamen Kanal. Dies bedeutet, dass der Punkt, an dem die drei Trakte zusammentreffen, relativ nahe an der einen Öffnung liegt. Dadurch können Abfallstoffe ihren Körper ungehindert verlassen. Bei Kindern mit einem kurzen Kanal ist die Prognose meist besser.

In komplizierteren Fällen treffen die drei Bahnen an einem Punkt oberhalb des Perineums zusammen. In diesen Fällen ist der gemeinsame Kanal länger, was den Abtransport von Abfallstoffen aus dem Körper erschwert. Der Kanal, der Rektum, Vagina und Harnröhre verbindet, ist lang und der Punkt, an dem sich die drei Einheiten treffen, ist weiter von der Öffnung entfernt.

Wie häufig kommt eine Kloakenfehlbildung vor?

Kloakenfehlbildungen sind selten. Sie treten bei etwa 1 von 25.000 bis 1 von 50.000 Neugeborenen auf.

Was sind die Symptome einer Kloakenfehlbildung?

Das Erscheinungsbild einer Kloakenfehlbildung kann je nach Zusammenfluss der drei Bahnen unterschiedlich sein. Das häufigste Zeichen einer Kloakenfehlbildung ist, dass bei der Geburt eine Öffnung zu sehen ist, wo eigentlich drei sein sollten.

Zu den weiteren gesundheitlichen Problemen, die Kinder mit Kloakenfehlbildungen haben können, gehören:

• Eine Klitoris, die wie ein Penis aussieht.
• Ein ungewöhnlich aussehender Anus.
• Mehr als eine Vagina, Gebärmutter oder Gebärmutterhals.
• Nieren-, Harnleiter- oder andere urologische Probleme.
• Herz- oder Rückenmarksprobleme.
• Magen-Darm-Probleme.

Was verursacht eine Kloakenfehlbildung?

Gesundheitsdienstleister wissen nicht, warum manche Menschen mit einer Kloakenfehlbildung geboren werden. Forscher gehen davon aus, dass die Erkrankung zufällig auftritt.

Was sind die Komplikationen einer Kloakenfehlbildung?

Eine Kloakenfehlbildung muss kurz nach der Geburt behandelt werden, damit ein Neugeborenes Abfallstoffe aus seinem Körper ausscheiden kann. Die meisten Kinder mit Kloakenfehlbildungen bei der Geburt haben weiterhin eine normale Harn- (Pipi) und Darmfunktion (Kot). Manche Kinder haben jedoch möglicherweise nicht immer die volle Kontrolle über ihr Urinieren und ihren Stuhlgang. Beispielsweise kann es sein, dass Kinder Schwierigkeiten haben, aufs Töpfchen zu gehen, oder dass sie im Schulalter Urin verlieren und kacken.

Wie wird eine Kloakenfehlbildung diagnostiziert?

Ein Schwangerschaftsbetreuer kann manchmal bei einer pränatalen Ultraschalluntersuchung eine Kloakenfehlbildung diagnostizieren, am häufigsten etwa in der 20. Schwangerschaftswoche. Dies wird normalerweise dadurch gesehen, dass das Baby im Ultraschall eine vaginale Schwellung aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen aufweist. Eine Magnetresonanztomographie (MRT)-Untersuchung während der Schwangerschaft kann eine Kloakenfehlbildung bestätigen.

Nach der Geburt untersucht ein Kinderarzt Ihr Baby und stellt fest, dass statt drei nur eine Öffnung vorhanden ist. Möglicherweise hat Ihr Baby auch eine Schwellung am Bauch. Der Arzt Ihres Babys wird Tests anordnen, um Bilder davon zu erhalten, was in seinem Körper vorgeht.

Die Tests können Folgendes umfassen:

• Ultraschall:Mit einer Ultraschalluntersuchung können die Nieren, die Blase und die Wirbelsäule Ihres Kindes untersucht werden.
• Röntgenaufnahmen: Der Arzt Ihres Kindes verwendet möglicherweise eine spezielle Röntgentechnologie namens Fluoroskopie, um zu sehen, wie seine Harnwege funktionieren.
• Echokardiogramm:Dies ist ein Test, der Herzprobleme diagnostizieren kann.

Wie behandelt man eine Kloakenfehlbildung?

Eine Kloakenfehlbildung erfordert eine Operation, um drei separate Öffnungen im Perineum Ihres Kindes zu schaffen (anstelle einer). Das Ziel besteht darin, dass Ihr Kind normal pinkeln und kacken kann und die Kontrolle über diese Körperfunktionen hat. Die Art der Operation Ihres Kindes hängt von der Schwere seiner Erkrankung ab. Es ist wichtig, mit einem Kinderurologen und Kinderchirurgen zusammenzuarbeiten, der über Erfahrung in der Planung und Durchführung dieser Art von Eingriffen verfügt.

Der erste Schritt besteht darin, sicherzustellen, dass Ihr Baby gesund ist und normal pinkeln und kacken kann. Möglicherweise erhält Ihr Baby kurz nach der Geburt eine Kolostomie. Bei einer Schlingenkolostomie wird eine Darmschlinge durch den Bauch Ihres Kindes bis zur Haut geführt. Es wird zur Hälfte durchgeschnitten, so dass der Darm ansonsten intakt bleibt, aber mit zwei Öffnungen zur Haut. Durch eine Öffnung kann der Kot in einen Beutel gelangen, während die andere den Schleimabfluss ermöglicht. Babys benötigen in der Regel auch einen Katheterschlauch, um den Urin aus ihrer Blase zu entfernen, da ihre Blase und ihre Nieren oft geschwollen oder verstopft (blockiert) sind. Ein Chirurg kann auch die Vagina Ihres Kindes entleeren, wenn sich darin Flüssigkeit angesammelt hat.

Wenn Ihr Baby älter wird und stabiler wird, führen Chirurgen eine rekonstruktive Operation an den missgebildeten Organen durch. Dies geschieht typischerweise im Alter zwischen 6 Monaten und 1 Jahr. Bei der Rekonstruktion wird ein Mastdarm aus dem gemeinsamen Kanal herausgetrennt und anschließend aus den verbleibenden Geweben eine Vagina und eine Harnröhre geschaffen. Dies gelingt am einfachsten, wenn der gemeinsame Kanal kurz ist (weniger als 4 cm). Wenn Ihr Kind einen längeren gemeinsamen Kanal hat, verwendet der Chirurg immer noch die gleiche Technik, aber das Verfahren ist komplizierter.

Sobald diese Operation abgeschlossen ist und sich Ihr Kind erholt hat, wird der Chirurg die Kolostomie Ihres Kindes rückgängig machen, damit sein neu aufgebautes Rektum normal funktionieren und mit der Stuhlentleerung beginnen kann.

In Zukunft könnten weitere Verfahren erforderlich sein. Der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes kann diese Möglichkeit mit Ihnen besprechen.

Ab welchem ​​Alter wird eine Operation zur Behandlung einer Kloakenfehlbildung durchgeführt?

Der genaue Zeitplan für die Behandlung hängt von der Diagnose Ihres Kindes ab. Im Allgemeinen beginnt die Operation innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt. Die erste Operation, eine Kolostomie, hilft Ihrem Baby beim Kacken. Der Chirurg Ihres Kindes wird auch jeglichen Druck in der Vagina Ihres Kindes lindern. Im Alter zwischen 6 und 12 Monaten wird Ihr Kind einer zweiten Operation unterzogen, bei der statt einer drei Öffnungen (Anus, Vagina und Harnröhre) geschaffen werden. Nachdem sich Ihr Kind von dieser Operation erholt hat, wird die Kolostomie schließlich rückgängig gemacht.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind eine Kloakenfehlbildung hat?

Die Ergebnisse sind in der Regel gut. Babys mit leichteren Fällen, bei denen der gemeinsame Kanal kurz war, haben eine Chance von etwa 90 %, eine völlig normale Harn- und Rektalfunktion bei guter Kontrolle zu haben. Das bedeutet, dass sie weder Urin noch Kot auslaufen lassen.

Bei Babys mit schwerwiegenderen Fehlbildungen oder einem längeren gemeinsamen Kanal liegt die Chance auf eine gute Harn- und Rektalkontrolle bei etwa 70 %. Die meisten Babys können schließlich einen normalen Stuhlgang haben. Harninkontinenz (Urinverlust) ist ein häufigeres Problem. Manche Kinder benötigen mehrmals täglich einen Katheterschlauch, um die Blase zu entleeren.

Die meisten Kinder mit dieser Erkrankung können im Erwachsenenalter ein angenehmes Sexualleben führen.

Kann man einer Kloakenfehlbildung vorbeugen?

Nein, Sie können nichts tun, um einer Kloakenfehlbildung vorzubeugen, und Sie haben nichts getan, um sie zu verursachen. Es passiert zufällig und ist sehr selten.

Wie kann ich bei der Betreuung meines Kindes helfen?

Sie können mit dem Gesundheitsteam Ihres Kindes besprechen, wie Sie Ihr Kind am besten versorgen können. Das Ausmaß der Fehlbildung und der Erfolg der Operation sind Faktoren für die weitere Betreuung. Ihr Kind benötigt häufige Nachsorgetermine, um sicherzustellen, dass sein Körpersystem nach der Operation normal funktioniert.

Es ist wichtig, dass Sie sich für die Gesundheit Ihres Kindes einsetzen und den Kinderarzt und Urologen Ihres Kindes informieren, wenn Sie im Laufe des Wachstums Symptome wie Harn- oder Darminkontinenz bemerken.

Welche Fragen sollte ich dem Gesundheitsdienstleister meines Kindes stellen?

Wenn Sie herausfinden, dass Ihr Kind eine Fehlbildung hat, können viele Fragen aufkommen. Zu den Fragen, die Sie dem Betreuer Ihres Kindes stellen könnten, gehören:

• Wie führen Sie die Operationen zur Behebung der Fehlbildung durch? In welchem ​​Alter werden die Operationen durchgeführt?
• Wird mein Kind Schmerzen haben? Haben sie jetzt Schmerzen?
• Was kann ich erwarten, wenn sich mein Kind erholt?
• Wird mein Kind im Laufe seines Erwachsenwerdens weitere Operationen benötigen?
• Wird mein Kind während des Wachstums Probleme mit Anus, Harnröhre oder Vagina haben?
• Wird mein Kind sicher schwanger werden und ein Kind bekommen können?

Kann man schwanger werden, wenn man mit einer Kloakenfehlbildung geboren wurde?

Eine Schwangerschaft kann für Menschen mit einer Kloakenfehlbildung im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung etwas schwieriger sein. Dies bedeutet jedoch nicht, dass Ihr Kind keine Kinder bekommen kann oder Fruchtbarkeitsprobleme haben wird. Der zukünftige Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes kann dies mit Ihnen besprechen, sobald das Baby geboren ist und weitere Bildgebungs-/Untersuchungsuntersuchungen durchgeführt wurden. Er kann dies auch mit Ihrem Kind besprechen, wenn es älter ist und schwanger werden möchte.

Können Sie eine vaginale Geburt durchführen, wenn Sie mit einer Kloakenfehlbildung geboren wurden?

Es ist möglich, dass einige Kinder, die mit einer Kloakenfehlbildung geboren werden, in der Zukunft eine vaginale Entbindung erhalten. Oftmals ist jedoch ein Kaiserschnitt die sicherere Option. Wenn Ihr Kind im höheren Alter schwanger wird, kann es mit seinem Schwangerschaftsbetreuer die Möglichkeiten einer Geburt besprechen.