Hydromyelie: Was es ist, Ursachen, Symptome und Prognose

Was ist Hydromyelie?

Hydromyelie tritt bei Kindern auf, wenn sich an der Spitze des Zentralkanals ihres Rückenmarks eine abnormale Erweiterung befindet. Dadurch entsteht eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste, die sogenannte Syrinx.

Wo im Gehirn kommt Hydromyelie vor?

Hydromyelie tritt im vierten Ventrikel Ihres Gehirns auf. Dieser Hohlraum befindet sich im unteren Teil Ihres Gehirns, in der Nähe Ihres Hirnstamms. Es ist mit Liquor cerebrospinalis (CSF) gefüllt, der Ihr Gehirn vor Traumata schützt.

Der vierte Ventrikel ist mit dem Zentralkanal verbunden. Dieser schmale Raum erstreckt sich über die gesamte Länge Ihres Rückenmarks. Der zentrale Kanal liefert eine stetige Versorgung mit Liquor, um Ihr Rückenmark zu nähren und zu schützen. Es ist mit einer besonderen Art von Zellen (Ependymalzellen) ausgekleidet, die nur in Ihren Ventrikeln und im Rückenmarkskanal vorkommen.

Wie wirkt sich Hydromyelie auf das Wohlbefinden eines Menschen aus?

Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, dehnt sich die Syrinx aus. Dadurch wird Druck auf Ihr Rückenmark ausgeübt, was zu Nervenreizungen und -schäden führen kann.

Wer bekommt Hydromyelie?

Hydromyelie tritt bei Kindern mit bestimmten Gehirnerkrankungen auf. Dazu gehören:

• Chiari-Fehlbildung (Typ II).
• Dandy-Walker-Syndrom.
• Hydrozephalus.

In seltenen Fällen tritt Hydromyelie bei Kindern auf mit:

• Hirntumore.
• Enzephalitis und andere Gehirninfektionen.
• Traumatische Hirnverletzungen.

Wie unterscheidet sich Hydromyelie von Syringomyelie?

Sowohl Hydromyelie als auch Syringomyelie verursachen ein zystenartiges Wachstum in Ihrem Gehirn, das Nervenzellen befällt. Hydromyelie und Syringomyelie weisen ebenfalls ähnliche Symptome auf. Aber es gibt ein paar Unterschiede:

Hydromyelie

• Betrifft hauptsächlich Säuglinge und Kinder (äußerst selten bei Erwachsenen).
• Im Zentralkanal bildet sich eine Zyste.
• Syrinx enthält Ependymzellen.

Syringomyelie

• Betrifft hauptsächlich Erwachsene.
• Zyste tritt neben dem Zentralkanal auf.
• Syrinx enthält keine Ependymzellen.

Was verursacht Hydromyelie?

Forscher arbeiten immer noch daran, die Ursache der Hydromyelie zu ermitteln.

Was sind Hydromyelie-Symptome?

Einige Syrinxen sind klein und verursachen wahrscheinlich keine Symptome. Oder es können Symptome vorhanden sein, die jedoch nicht störend sind.

Bei Kindern mit größeren Syrinxen können Nervenschmerzen (neuropathische Schmerzen) auftreten, die Folgendes verursachen können:

• Brennendes Gefühl.
• Stoßartige, stechende Schmerzen.
• Taubheit.
• Kribbeln oder Kribbeln.

Weitere Symptome sind:

• Kopfschmerzen.
• Verlust der Empfindlichkeit gegenüber Hitze und Kälte.
• Muskelsteifheit.
• Skoliose.
• Schwäche in Armen und Beinen.

Wie wird Hydromyelie diagnostiziert?

Die Diagnose einer Hydromyelie kann eine oder mehrere Untersuchungen umfassen, darunter:

• Neurologische Untersuchung zur Beurteilung der Schwere der Symptome. Dazu kann gehören, nach Symptomen zu fragen, zu beobachten, wie Ihr Kind geht, und seine Muskelkraft zu testen.
• MRT zur Erkennung einer Syrinx und anderer Rückenmarksanomalien.
• Elektromyographie zum Ausschluss einer Syringomyelie.

Wenn die Bildgebung eine winzige Zyste (Schlitz) im vierten Ventrikel zeigt, handelt es sich dann immer noch um eine Hydromyelie?

Ihr Kind kann auch dann noch an Hydromyelie leiden, wenn die Zyste winzig ist. Sogar ein Schlitz kann groß genug sein, um Symptome hervorzurufen. Um kleinere Wucherungen zu erkennen und richtig zu diagnostizieren, bedarf es eines erfahrenen Gesundheitsdienstleisters.

Wie wird Hydromyelie behandelt?

Welche Behandlung für Ihr Kind am besten geeignet ist, hängt von den Symptomen und deren Schwere ab.

• Leichte oder keine Symptomebedarf möglicherweise keiner Behandlung.
• Störende Symptome,wie Muskelsteifheit und -schwäche können sich durch Physiotherapie bessern.
• Mäßige bis schwere Symptomemüssen oft operiert werden.

Welche Art von Operation könnte mein Kind benötigen?

Möglicherweise ist eine Operation erforderlich, um einen Shunt im Gehirn Ihres Kindes zu platzieren, um den natürlichen Liquorfluss zu unterstützen. Bei diesem Gerät handelt es sich um einen kleinen Schlauch, der dem Körper dabei hilft, überschüssige Flüssigkeit auszuscheiden. Dabei wird ein kleiner Durchgang im vierten Ventrikel angelegt und ein Shunt eingesetzt.

Ein Shunt kann eine vorübergehende oder dauerhafte Linderung der Symptome bewirken. Manche Kinder benötigen mehr als einen Shunt-Eingriff.

Wie ist die Prognose für Kinder mit Hydromyelie?

Bei einigen wenigen Kindern stabilisieren sich die Symptome oder bessern sich von selbst. Aber das kann Jahre dauern. Kindern, die sich einer Shuntoperation unterziehen, geht es in der Regel besser, aber manchmal treten die Symptome erneut auf. Laufende neurologische Untersuchungen und MRT-Scans können Gesundheitsdienstleistern dabei helfen, frühe Anzeichen eines erneuten Auftretens zu erkennen.

Was kann ich tun, um das Auftreten einer Hydromyelie zu verhindern?

Da Wissenschaftler noch nicht vollständig verstehen, was Hydromyelie verursacht, gibt es derzeit keine Möglichkeiten, sie zu verhindern.

Wie sieht der Alltag mit Hydromyelie aus?

Die Auswirkungen dieser Erkrankung auf das tägliche Leben hängen von der Schwere der Symptome ab. Bei Kindern mit leichten Symptomen kommt es möglicherweise nur zu geringfügigen Störungen der regulären Aktivitäten und nicht jeden Tag.

Mit mittelschweren bis schweren Symptomen ist es schwieriger zu leben:

• Der Schmerz kann ohne Vorwarnung kommen und gehen.
• Muskelsteifheit oder -schwäche können die Fähigkeit Ihres Kindes beeinträchtigen, sich zu bewegen, zu spielen, zu krabbeln oder zu gehen.
• Kopfschmerzen können Ihr Kind gereizt und unwohl machen.