Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (AT/RT): Was es ist

Was ist AT/RT?

Ein atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (AT/RT) ist ein schnell wachsender Krebs des Zentralnervensystems. Krebszellen beginnen in Ihrem Gehirn oder Rückenmark zu wachsen. Etwa die Hälfte aller AT/RT-Fälle beginnen im Kleinhirn oder Hirnstamm. Am häufigsten sind Kinder betroffen.

Die Symptome von AT/RT können plötzlich auftreten. Auf den ersten Blick mag es so aussehen, als hätte Ihr Kind eine gewöhnliche Krankheit, doch die Symptome bessern sich weder mit der Zeit noch mit herkömmlichen Therapien. Ein Arzt wird Ihnen Tests empfehlen, um herauszufinden, warum es Ihrem Kind nicht gut geht. Nach der Diagnose von AT/RT bieten sie Behandlungsoptionen an, die speziell auf die Situation Ihres Kindes zugeschnitten sind.

Diese Art von Tumor hat im Allgemeinen ein schlechtes Ergebnis. Es breitet sich schnell aus und kann schwer zu entfernen sein. Dadurch kann sich die Lebenserwartung Ihres Kindes verkürzen. Allerdings haben nicht alle Fälle einen schlechten Ausgang. Forscher erforschen täglich neue Behandlungsmöglichkeiten, um die Überlebenschancen Ihres Kindes zu verbessern.

Es gibt viele Unsicherheiten, wenn man von einer Krebsdiagnose erfährt, insbesondere von einer seltenen Krebsart wie AT/RT. Denken Sie daran, dass das Betreuungsteam Ihres Kindes Sie während der gesamten Reise begleiten wird. Unterstützung gibt es auch für Familien und Betreuer.

Welche Krebsart ist AT/RT?

AT/RT ist eine seltene Art von Hirntumor, der Ihr zentrales Nervensystem (ZNS) betrifft. Ihr ZNS umfasst Ihr Gehirn und Ihr Rückenmark.

Wie selten ist AT/RT?

Einer Studie zufolge leben in den Vereinigten Staaten 470 Menschen mit AT/RT. Dies entspricht etwa 73 Menschen, die jedes Jahr diese Diagnose erhalten. Nur 4 von 73 Personen sind Erwachsene.

Was sind die Symptome von AT/RT?

Die Anzeichen und Symptome von AT/RT variieren je nach Alter und Lage des Tumors in Ihrem Körper. Die folgenden Symptome können plötzlich auftreten und sich schnell verschlimmern:

• Kopfschmerzen (normalerweise morgens, die nach dem Erbrechen verschwinden).
• Übelkeit und Erbrechen.
• Ermüdung.
• Aktivitätsniveau ändert sich (niedrige Energie).
• Schwierigkeiten mit Gleichgewicht, Koordination und Gehen.

Eltern oder Betreuer bemerken möglicherweise, dass Säuglinge aufgrund dieses Tumors einen größeren Kopf haben, bei älteren Kindern ist dies jedoch möglicherweise nicht so auffällig.

Was verursacht AT/RT?

Eine genetische Veränderung (Mutation) entweder derSMARCB1oderSMARCA4Gen verursacht AT/RT. Dabei handelt es sich um Tumorsuppressorgene. Sie produzieren ein Protein, das reguliert, wann und wie oft Zellen wachsen. Eine Veränderung eines dieser Gene kann dazu führen, dass Zellen unkontrolliert wachsen, was zu Tumoren führt.

Ist AT/RT genetisch bedingt?

Ja, einige Fälle von AT/RT sind genetisch bedingt. Sie können die Genveränderung (Keimbahnmutation), die den Tumor verursacht, von Ihren leiblichen Eltern erben. Die meisten Fälle werden jedoch nicht vererbt. Stattdessen erfolgt die Genveränderung zufällig (sporadisch) ohne Vorgeschichte in Ihrer biologischen Familie.

Was sind die Risikofaktoren für AT/RT?

Die meisten AT/RTs betreffen Kinder unter 3 Jahren. Aber es kann sowohl Kindern als auch Erwachsenen in jedem Alter passieren.

Wie wird AT/RT diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister wird AT/RT nach einer körperlichen Untersuchung, einer neurologischen Untersuchung und Tests diagnostizieren. Während der Untersuchungen erfährt der Betreuer Ihres Kindes mehr über seine Symptome, seine Krankengeschichte und seine familiäre Krankengeschichte.

Zu den Tests können gehören:

• MRT.
• Lumbalpunktion.
• Gentests.
• Biopsie.

Wie wird AT/RT behandelt?

Der Arzt Ihres Kindes empfiehlt möglicherweise Folgendes zur Behandlung von AT/RT:

• Entfernungschirurgie: Ein Neurochirurg entfernt operativ so viel Tumor wie möglich. Nach der Operation benötigt Ihr Kind möglicherweise eine Chemotherapie und Strahlentherapie, um alle verbleibenden Krebszellen zu zerstören.
• Chemotherapie: Bei einer Chemotherapie handelt es sich um ein Medikament, das Krebszellen zerstört oder sie an der Teilung hindert (wodurch mehr Zellen entstehen). Der Arzt Ihres Kindes behandelt AT/RT möglicherweise mit oralen Medikamenten oder mit Medikamenten, die in die Vene oder den Muskel Ihres Kindes injiziert werden (systemische Chemotherapie). Oder der Arzt Ihres Kindes injiziert Chemotherapie-Medikamente in die das Rückenmark Ihres Kindes umgebende Flüssigkeit (intrathekale Chemotherapie).
• Strahlentherapie: Bei der Strahlentherapie werden leistungsstarke Röntgenstrahlen eingesetzt, um Krebszellen zu zerstören oder ihr Wachstum zu verhindern. Eine Maschine richtet Strahlungsstrahlen auf den Tumor im Körper Ihres Kindes. Kinder unter 3 Jahren benötigen möglicherweise eine geringe Strahlendosis, da diese ihr Wachstum und ihre Entwicklung beeinträchtigen kann.
• Stammzelltransplantation: Nach einer Hochdosis-Chemotherapie kann sich Ihr Kind einer Stammzelltransplantation unterziehen, um verlorene Zellen zu ersetzen. Vor der Chemotherapie entnimmt der Arzt Ihres Kindes einige Stammzellen Ihres Kindes und lagert sie ein. Sie werden diese Zellen nach der Chemotherapie intravenös (durch eine Nadel in eine Vene) wieder in den Körper Ihres Kindes einbringen.
• Gezielte Therapie: Hierbei handelt es sich um eine neuere Behandlungsart, die derzeit für AT/RT in klinischen Studien getestet wird. Bestimmte Medikamente verhindern, dass Bestandteile einer Zelle ihre Aufgabe im Körper Ihres Kindes erfüllen, was dazu führen kann, dass Krebszellen nicht mehr wachsen und sich vermehren.
• Immuntherapie: Die Immuntherapie für AT/RT befindet sich in klinischen Studien. Es hilft dem Immunsystem Ihres Kindes, Krebs zu bekämpfen.
• Palliativpflege: Palliativpflege bietet Ihrem Kind Symptomlinderung, Trost und Unterstützung, um seine Lebensqualität zu verbessern.

Ein Gesundheitsdienstleister wird nach Durchsicht diagnostischer und bildgebender Tests entscheiden, welche Art von Behandlung er empfiehlt. Ihr Kind benötigt möglicherweise mehr als eine Behandlung. Die Nachsorge ist ein Leben lang wichtig für Ihr Kind. Nach der Behandlung werden wahrscheinlich weitere Tests erforderlich sein, um sicherzustellen, dass die Behandlung gewirkt hat und der Krebs nicht wieder aufgetreten ist.

Wer gehört zum Betreuungsteam meines Kindes?

Während der Behandlung von AT/RT werden Sie wahrscheinlich viele verschiedene Gesundheitsdienstleister aufsuchen. Zum Betreuungsteam Ihres Kindes können gehören:

• Kinderärzte oder Hausärzte.
• Neurochirurgen.
• Radioonkologen.
• Neurologen.
• Genetische Berater.

Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?

Nebenwirkungen sind bei allen Arten der AT/RT-Behandlung möglich. Der Betreuer Ihres Kindes erklärt Ihnen die möglichen Nebenwirkungen und worauf Sie bei der Behandlung achten müssen. Einige Nebenwirkungen können während der Behandlung auftreten, während andere möglicherweise erst Monate danach auftreten. Wenn Sie Fragen haben, teilen Sie dies dem Betreuer Ihres Kindes mit.

Wie sind die Aussichten für AT/RT?

Da es sich bei AT/RT um eine aggressive Krebsart handelt, kann sie zum frühen Tod führen, wenn sie durch die Behandlung nicht aus dem Körper Ihres Kindes entfernt wird. Dies ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Eine Heilung ist beispielsweise dann möglich, wenn Chirurgen den Tumor bei einem Eingriff vollständig entfernen können.

Die Aussichten variieren aufgrund mehrerer Faktoren, darunter:

• Das Alter Ihres Kindes.
• Ihr genetisches Erbe.
• Wie viel vom Tumor kann während der Operation sicher entfernt werden?
• Wenn sich der Krebs auf andere Körperteile Ihres Kindes ausgebreitet hat.

Ihr Arzt wird Ihnen die genauesten Informationen über die Zukunftsaussichten (Prognose) Ihres Kindes geben. Wenn Sie Fragen dazu haben, was Sie erwartet, wenden Sie sich an das Betreuungsteam Ihres Kindes.

Wie hoch ist die Überlebens- und Heilungsrate bei AT/RT?

Da es sich bei AT/RT um eine seltene Krebsart handelt, liegen nicht genügend Daten vor, um die Überlebens- und Heilungsrate für diese Erkrankung zu bestimmen. Der Betreuer Ihres Kindes verfügt über die aktuellsten Informationen zur Situation Ihres Kindes.

Kann AT/RT verhindert werden?

Es gibt keine Möglichkeit, AT/RT zu verhindern. Wenn Sie vorhaben, Ihre Familie zu vergrößern, können Sie mit einem Berater über Gentests sprechen, um mehr über Ihr Risiko zu erfahren, ein Kind mit einer Genveränderung zu bekommen, die AT/RT verursachen könnte.

Welche Fragen sollte ich dem Gesundheitsdienstleister meines Kindes stellen?

Sie haben wahrscheinlich viele Fragen, nachdem Sie etwas über AT/RT erfahren haben. Fragen Sie unbedingt den Betreuer Ihres Kindes:

• Wo ist der Tumor im Körper meines Kindes?
• Welche Art der Behandlung empfehlen Sie?
• Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?
• Wie wirkt sich die Behandlung auf das Wachstum und die Entwicklung meines Kindes aus?
• Wie ist die Prognose meines Kindes?