Landau-Kleffner-Syndrom: Was es ist, Ursachen und Symptome

Das Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) ist eine seltene Gehirnerkrankung, die dazu führt, dass Kinder ihre Fähigkeit verlieren, Sprache zu sprechen und zu verstehen. Ärzte bezeichnen diesen Zustand manchmal als erworbene Aphasie mit Epilepsie.

LKS verursacht eine abnormale elektrische Aktivität im Gehirn Ihres Kindes. Die Symptome beginnen normalerweise im Alter zwischen 3 und 8 Jahren. Aber es kann sich in jedem Alter entwickeln, auch im Teenageralter.

Im Jahr 2022 aktualisierten Experten die Art und Weise, wie sie bestimmte epilepsiebedingte Erkrankungen gruppieren und benennen. Das Landau-Kleffner-Syndrom gilt heute als spezifischer Typ einer umfassenderen Kategorie namens epileptische Enzephalopathie mit Spike-Wave-Aktivierung im Schlaf (EE-SWAS). Dies bedeutet, dass LKS zu einer Gruppe von Erkrankungen gehört, die mit ungewöhnlicher Gehirnwellenaktivität während des Schlafs und Problemen beim Sprechen, der Sprache oder dem Lernen einhergehen.

Symptome des Landau-Kleffner-Syndroms

Kinder mit Landau-Kleffner-Syndrom können ihre Fähigkeit verlieren zu sprechen (Aphasie) und Sprache zu verstehen (auditive Agnosie). Dies kann plötzlich oder langsam im Laufe der Zeit geschehen. Die meisten Kinder mit LKS haben auch Anfälle, meist im Schlaf.

Wenn Ihr Kind an diesem Syndrom leidet, kann es Ihnen möglicherweise nicht mitteilen, dass es Symptome hat (insbesondere, wenn es Schwierigkeiten mit der Kommunikation hat). Möglicherweise bemerken Sie Veränderungen in ihrer Stimmung oder ihrem Verhalten. Ihr Kind scheint möglicherweise:

• Aufgeregt oder unruhig
• Wütend oder ungewöhnlich verärgert (sie reagieren möglicherweise häufiger als gewöhnlich oder haben Ausbrüche oder Wutanfälle)
• Ständig frustriert
• Als würden sie dich nicht hören, wenn du mit ihnen sprichst (auditive Agnosie)
• Kann nicht aufpassen

Die ungewöhnliche elektrische Aktivität in ihrem Gehirn kann zu anderen Erkrankungen führen, darunter:

• Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS)
• Entwicklungsverzögerungen
• Geistige Behinderungen
• Lernbehinderungen

Ursachen des Landau-Kleffner-Syndroms

Experten versuchen immer noch herauszufinden, was das Landau-Kleffner-Syndrom verursacht. Forscher gehen davon aus, dass es sich um eine genetische Erkrankung oder eine Autoimmunerkrankung handeln könnte.

Forscher fanden heraus, dass einige Kinder mit LKS eine genetische Variante namens habenGRIN2A. Dies kann Auswirkungen darauf haben, wie Gehirnzellen kommunizieren. Dieses Gen ist auch mit anderen Erkrankungen in derselben Kategorie wie LKS verknüpft.

Nicht jedes Kind mit einemGRIN2AGenveränderungen entwickeln LKS, daher sind weitere Untersuchungen erforderlich, um den Zusammenhang vollständig zu verstehen.

Bei einigen Kindern mit diesem Syndrom können auch Veränderungen in anderen Genen auftreten. Dazu können gehören:

• ATP1A2
• CACNA1A
• FOXP1
• GRIN1
• KCNMA1
• KCNQ3
• PPFIA3
• PUF60
• SETD1B
• ZBTB18
• 17p11.2 Vervielfältigung
• 5q22 Löschung

Diese Veränderungen beeinflussen die Funktionsweise ihres Gehirns während der Entwicklung, des Schlafs und des Sprechens.

Forscher untersuchen auch, ob ein Zusammenhang zwischen LKS und dem Immunsystem besteht. Eine Autoimmunerkrankung entsteht, wenn Ihr Immunsystem Ihren Körper schädigt, anstatt ihn zu schützen. Autoimmunschäden im Gehirn oder in den Nerven Ihres Kindes können zu LKS beitragen. Doch Experten konnten dies bisher nicht beweisen.

Wie Ärzte das Landau-Kleffner-Syndrom diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister vergleicht das Wachstum Ihres Kindes mit typischen Meilensteinen der kindlichen Entwicklung. Kinder mit dieser Erkrankung erfüllen in der Regel die Wachstums- und Entwicklungsrichtlinien, bevor Symptome auftreten. Sobald die Symptome auftreten, könnten sie hinter den erwarteten Meilensteinen zurückbleiben.

Die Diagnose von LKS kann schwierig sein, da es Symptome verursachen kann, die möglicherweise schwer zu bemerken sind. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie Veränderungen wahrnehmen, weil Sie jeden Tag mit ihnen zu tun haben. Informieren Sie den Betreuer Ihres Kindes, wenn Sie neue oder andere Symptome oder Veränderungen bemerkt haben.

Tests, die verwendet werden

Der Betreuer Ihres Kindes wird zur Diagnose von LKS verschiedene Tests verwenden. Sie werden wahrscheinlich ein EEG empfehlen. Dieser schmerzlose Test zeigt jede ungewöhnliche Gehirnaktivität an, die beim Einschlafen Ihres Kindes stärker ausgeprägt ist.

Einige Tests können dabei helfen, andere, häufigere Probleme auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen. Ihr Anbieter könnte Folgendes vorschlagen:

• MRT
• Hörtest (Audiometrie)
• Neurologische Untersuchung
• Psychologische Untersuchung bei einem Psychologen oder einem anderen Anbieter für psychische Gesundheit

Anbieter ordnen LKS jetzt basierend auf den Symptomen und Testergebnissen Ihres Kindes einer Erkrankung namens EE-SWAS zu. Wenn sich Ihr Kind vor Beginn der Symptome normal entwickelt hat, hilft dies dem Betreuer bei der Entscheidung, wie der Zustand einzustufen ist. Dieses neue Benennungssystem leitet die Behandlungsoptionen an.

Wie wird das Landau-Kleffner-Syndrom behandelt?

Der Betreuer Ihres Kindes wird Ihnen Behandlungen zur Behandlung der Symptome des Landau-Kleffner-Syndroms vorschlagen. Zu den häufigsten Behandlungen gehören:

• Medikamente: Steroide, Benzodiazepine und andere Medikamente gegen Krampfanfälle können die Symptome lindern.
• Therapie: Logopädie und andere Therapien können hilfreich sein, je nachdem, welche Symptome Ihr Kind hat.
• Zustandsmanagement: Ihr Arzt bietet Behandlungsoptionen für verschiedene Erkrankungen wie ADHS, Verhalten usw. an.
• Operation: Dies könnte eine Option sein, wenn auf einer Seite ihres Gehirns ein Problem vorliegt (eine einseitige Läsion).

Es gibt keinen einzigen richtigen Weg, LKS zu behandeln. Die Besserung Ihres Kindes kann durch Sprachtherapie und andere Behandlungen erreicht werden. Aber sie reagieren möglicherweise nicht auf die Behandlung. Ihr Arzt wird die Fortschritte Ihres Kindes überprüfen und die Behandlung bei Bedarf anpassen.

Wann sollte mein Kind seinen Arzt aufsuchen?

Besuchen Sie einen Arzt, wenn Sie Veränderungen in seiner körperlichen oder geistigen Gesundheit bemerken. Sie kennen Ihr Kind besser als jeder andere. Informieren Sie den Anbieter, wenn Sie Veränderungen in seinen Emotionen, seinem Verhalten oder seinen Gewohnheiten bemerkt haben.

Ob es sich um das Landau-Kleffner-Syndrom oder ein anderes Problem handelt, es ist immer am besten, auffällige Symptome sofort untersuchen zu lassen.

Möglicherweise möchten Sie dem Betreuer Ihres Kindes einige Fragen stellen, darunter:

• Welche Tests braucht mein Kind?
• Welche anderen Erkrankungen oder Probleme könnten ähnliche Symptome verursachen?
• Welche Behandlungen schlagen Sie vor? Wird es Nebenwirkungen geben?
• Ist eine Operation notwendig?

Kann das Landau-Kleffner-Syndrom geheilt werden?

Es gibt keine schnelle Heilung, aber manche Kinder erlangen ihre Fähigkeit zurück, Sprache zu sprechen und zu verstehen. Andere erlangen diese Fähigkeiten möglicherweise nur teilweise wieder.

Die Anbieter haben inzwischen erkannt, dass LKS bei jedem, der es hat, anders aussehen kann. Einige Kinder hatten vor Beginn der Symptome eine normale Sprachentwicklung, während bei anderen schon früh Sprachverzögerungen auftraten. Wenn Sie wissen, wo Ihr Kind in diesem Spektrum einzuordnen ist, kann Ihr Betreuer die effektivste Betreuung planen.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an dieser Krankheit leidet?

Es kann lange dauern, bis sich Ihr Kind erholt. Sie werden wahrscheinlich langsame, allmähliche Verbesserungen ihrer Sprachkenntnisse bemerken.

Es ist möglich, dass Ihr Kind nach einigen Fortschritten seine Sprachkenntnisse verliert (Rückfall). Dies ist ein normaler Teil der Behandlung, aber informieren Sie Ihren Arzt, wenn die Symptome wieder auftreten. Sie schlagen möglicherweise Sonderpädagogikkurse oder das Erlernen der Gebärdensprache vor, um den Bedürfnissen Ihres Kindes gerecht zu werden.

Ist das Landau-Kleffner-Syndrom dasselbe wie Autismus?

Nein, LKS ist keine Form von Autismus. Autismus ist eine Veränderung in der Gehirnfunktion Ihres Kindes. Es kann Auswirkungen darauf haben, wie sie sich verhalten und sozialisieren, verglichen mit dem, was die Leute normalerweise erwarten.

Da diese Erkrankungen jedoch gemeinsame Symptome aufweisen können, kann es schwierig sein, sie voneinander zu unterscheiden. Oft kann ein EEG, das im wachen Zustand Ihres Kindes durchgeführt wird, im Vergleich zu einem EEG, wenn es schläft, zwischen den beiden Zuständen unterscheiden. Es ist jedoch möglich, sowohl an LKS als auch an Autismus zu leiden.

Sprechen Sie mit dem Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes, wenn Sie Veränderungen in seinem Verhalten oder seiner Kommunikation bemerken. Ihr Betreuer wird Ihnen helfen zu verstehen, was Ihr Kind braucht.