Pseudobulbärparese: Was es ist, Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist eine Pseudobulbärparese?

Pseudobulbärparese tritt auf, wenn eine Schädigung eines bestimmten Teils Ihres Gehirns (Kortikobulbärtrakt) eine Ansammlung neurologischer Symptome verursacht. Dazu gehören:

• Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie).
• Schluckbeschwerden (Dysphagie).
• Schnelle und übertriebene Stimmungsschwankungen (pseudobulbärer Affekt).

Pseudobulbärparese ist keine Erkrankung an sich, sondern eine Komplikation anderer neurologischer und zerebrovaskulärer Erkrankungen. Ärzte können es auch als supranukleäre Bulbärparalyse bezeichnen.

Was sind die Symptome einer Pseudobulbärparese?

Die Hauptmerkmale der Pseudobulbärparese sind Schwierigkeiten beim Sprechen, Schluckbeschwerden und schnelle, dramatische Stimmungsschwankungen.

Dies kann Symptome beinhalten wie:

• Sabbern oder übermäßiges Sabbern.
• Unterschiede im Rhythmus und Klang Ihrer Rede. Möglicherweise haben Sie einen übermäßig nasalen Tonus.
• Zungenschwäche oder -lähmung (Glossoplegie).
• Schwäche der Gesichtsmuskulatur.
• Schwierigkeiten beim Kauen.
• Ausbrüche von unkontrolliertem oder unangemessenem Lachen oder Weinen.
• Muskelkrämpfe im Kiefer (Trismus).
• Übertriebene Gesichtsreflexe, wie Kieferzucken.

Etwa 85 % der Kinder mit Pseudobulbärparese leiden unter kognitiven Beeinträchtigungen und Krampfanfällen.

Abhängig von der zugrunde liegenden Ursache der Pseudobulbärparese können andere Symptome auftreten.

Was verursacht Pseudobulbärparese?

Eine bilaterale Schädigung (die beide Seiten betrifft) an einem bestimmten Teil Ihres Gehirns, dem kortikobulbären Trakt, führt zu einer Pseudobulbärparese. Die Funktion des kortikobulbären Trakts besteht darin, die Muskeln in Ihrem Kopf und Gesicht zu steuern. Es liefert Input an die Hirnnerven, die diese Muskeln unterstützen.

Viele Erkrankungen können diesen Trakt schädigen und zu einer Pseudobulbärparese führen, wie zum Beispiel:

• Traumatische Hirnverletzungen.
• Hirnstammtumor.
• Entzündungen und Infektionen, die Ihr Gehirn betreffen.
• Chronische (langfristige) neurologische Erkrankungen.
• Zerebrovaskuläre Erkrankungen wie Schlaganfälle und Gefäßfehlbildungen.

Zu den häufigsten Ursachen einer Pseudobulbärparese gehören die folgenden chronischen neurologischen Erkrankungen:

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).
• Parkinson-Krankheit.
• Progressive supranukleäre Parese.
• Multiple Sklerose (MS).

Wie wird eine Pseudobulbärparese diagnostiziert?

Ärzte diagnostizieren eine Pseudobulbärparese hauptsächlich anhand Ihrer Symptome. Das Hauptanliegen besteht darin, die zugrunde liegende Ursache zu identifizieren, sofern diese noch nicht bekannt ist.

Ein Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und dem Zeitpunkt ihres Auftretens fragen. Sie möchten auch Ihre Krankengeschichte wissen, beispielsweise ob Sie jemals einen Schlaganfall hatten. Sie werden eine körperliche Untersuchung und eine neurologische Untersuchung durchführen.

Da so viele Erkrankungen eine Pseudobulbärparese verursachen können, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise verschiedene Tests, um mögliche Ursachen auszuschließen oder zu bestätigen. Dazu können gehören:

• Blutuntersuchungen.
• Lumbalpunktion zur Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF).
• Bildgebende Untersuchungen, wie eine MRT des Gehirns.
• EEG (Elektroenzephalogramm).
• Evozierte Potenzialtests.
• Sprach- und kognitive Beurteilungen.

Wie wird eine Pseudobulbärparese behandelt?

Es gibt keine direkte Behandlung für Pseudobulbärparese. Stattdessen wird Ihr Gesundheitsteam Therapien zur Behandlung dieser Merkmale empfehlen. Sie müssen auch die zugrunde liegende Ursache behandeln.

Sie verfügen wahrscheinlich über ein Team von Gesundheitsdienstleistern, zu dem möglicherweise gehören:

• Hausarzt.
• Neurologen.
• Logopäden.
• Atemtherapeuten.
• Psychologen oder Psychiater.
• Sozialarbeiter.
• Apotheker.

Therapien bei Schluckbeschwerden

Bei Schluckbeschwerden (Dysphagie) können je nach Schweregrad verschiedene Therapien Abhilfe schaffen. Einige Optionen umfassen:

• Passen Sie Esshaltungen, Essutensilien und die Konsistenz Ihres Essens an.
• Schluckmuskeltraining.
• Physiotherapie, wie elektrische, magnetische oder thermische Stimulation.
• Medikamente wie Nifedipin und Metoclopramid.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine Ernährungssonde, wenn Sie nicht genug essen oder trinken oder die Gefahr besteht, dass Sie ersticken.

Therapien bei Schwierigkeiten beim Sprechen

Möglicherweise profitieren Sie von einer Logopädie, um die Kommunikation zu verbessern. Ein Logopäde kann auch mit Ihren Lieben zusammenarbeiten, um ihnen beizubringen, wie sie besser mit Ihnen kommunizieren können.

Während der Sprachtherapiesitzungen können Sie Folgendes lernen:

• Übungen zur Kräftigung der Zungen-, Lippen- und Kiefermuskulatur (sofern möglich).
• Strategien für ein klareres Sprechen, z. B. die Verlangsamung des Sprechens und die gezielte Nutzung bestimmter Muskeln zur Bildung von Lauten und Wörtern.
• Nonverbale Kommunikationstechniken wie Gebärdensprache oder Schreiben.

Behandlung des pseudobulbären Affekts

Medikamente können bei der Behandlung des pseudobulbären Affekts (PBA) helfen. Ihr Arzt kann Ihnen Folgendes verschreiben:

• Dextromethorphan/Chinidinsulfat (Nuedexta®): Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) hat eine Kombination aus Dextromethorphan (einem Hustenmittel) und einer sehr geringen Dosis Chinidinsulfat (ein Medikament, das in der Vergangenheit zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen eingesetzt wurde) als erstes Medikament zugelassen, das speziell zur Behandlung von PBA entwickelt wurde.
• Antidepressiva: Trizyklische Antidepressiva, selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) und Serotonin- und Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRIs) können helfen, die Symptome von PBA zu lindern.

Wie ist die Prognose für Menschen mit Pseudobulbärparese?

Die Prognose (Ausblick) für Menschen mit Pseudobulbärparese hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Wenn Sie einen Schlaganfall oder eine traumatische Hirnverletzung erlitten haben, ist es möglich, die neurologischen Funktionen, die durch die Pseudobulbärparese beeinträchtigt sind, langsam wiederherzustellen.

Andererseits bessert sich die Pseudobulbärparese bei chronisch degenerativen Erkrankungen wie MS, Parkinson-Krankheit und ALS in der Regel nicht.

Ihr Gesundheitsteam kann Ihnen eine bessere Vorstellung davon geben, was Sie angesichts Ihrer individuellen Umstände erwarten können.

Was sind die Komplikationen einer Pseudobulbärparese?

Eine Pseudobulbärparese kann zu folgenden Komplikationen führen:

• Aspirationspneumonie: Schwierigkeiten bei der Kontrolle Ihrer Zungen- und Mundmuskulatur können dazu führen, dass Sie Essensreste oder Flüssigkeiten einatmen, was eine Aspirationspneumonie verursachen kann.
• Unterernährung und Dehydrierung: Schwere Dysphagie kann das Schlucken von Nahrungsmitteln und Flüssigkeiten nahezu unmöglich machen. Dies kann zu Mangelernährung und Dehydrierung führen. Bei schwerer Dysphagie kann eine Ernährungssonde erforderlich sein.
• Psychische Erkrankungen: Pseudobulbärparese kann Ihr Leben erheblich beeinträchtigen. Und einige seiner Auswirkungen, wie Schwierigkeiten beim Sprechen und unkontrollierbare Gefühlsausbrüche, können dazu führen, dass Sie sich von sozialen Interaktionen zurückziehen. Dies kann Ihre geistige Gesundheit beeinträchtigen und zu Depressionen und/oder Angstzuständen führen.

Ist eine Pseudobulbärparese tödlich?

Pseudobulbärparese ist nicht direkt tödlich. Aber viele der Grunderkrankungen, die es verursachen (wie Schlaganfall und ALS), können es sein. Eine Pseudobulbärparese kann auch zu bestimmten Komplikationen wie einer Aspirationspneumonie führen, die unbehandelt tödlich sein können.

Kann ich einer Pseudobulbärparese vorbeugen?

Da es mehrere mögliche Ursachen für eine Pseudobulbärparese gibt, können Sie nichts direkt dagegen tun.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie an Pseudobulbärparese leiden, müssen Sie regelmäßig Ihr medizinisches Team aufsuchen, um sicherzustellen, dass Ihr Behandlungsplan gut funktioniert.