Pemphigus foliaceus: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zur Bildung schmerzhafter und juckender Blasen und Wunden auf der Haut führt. Blasen und Wunden am Körper bilden sich am häufigsten auf der Kopfhaut, im Gesicht, am Hals und am Rücken.

Blasen durch Pemphigus foliaceus entstehen, weil die Zellen Ihres Immunsystems Proteine ​​produzieren, die die gesunden Hautzellen Ihres Körpers angreifen und sie für fremde Eindringlinge halten.

Pemphigus foliaceus ist eine Art von Pemphigus, bei dem es sich um eine Gruppe von Hauterkrankungen handelt, die Blasen verursachen.

Wer ist von Pemphigus foliaceus betroffen?

Die Symptome eines Pemphigus foliaceus treten im Durchschnitt im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf. Die Erkrankung kann jedes Alter betreffen, auch Kinder.

In bestimmten Teilen der Welt, insbesondere in Südamerika, kann eine Form von Pemphigus foliaceus, Fogo Selvagem genannt, mit einem in diesem Gebiet endemischen Insekt oder einem anderen Umweltauslöser in Zusammenhang stehen.

Wie häufig kommt Pemphigus foliaceus vor?

Pemphigus foliaceus ist eine seltene Form des Pemphigus. Pemphigus betrifft jährlich 1 bis 5 von 1 Million Menschen auf der ganzen Welt.

Wie wirkt sich Pemphigus foliaceus auf meinen Körper aus?

Pemphigus foliaceus führt zur Bildung schmerzhafter Blasen auf der Haut. Die Blasen sind zerbrechlich und brechen leicht auf, wodurch sie zu Wunden werden. Wenn die Blasen aufplatzen, bildet sich auf der betroffenen Hautstelle eine schuppige, verkrustete Oberfläche. Diese können jucken und Beschwerden verursachen.

Was sind die Symptome von Pemphigus foliaceus?

Die Symptome von Pemphigus foliaceus können unterschiedlich stark ausgeprägt sein und umfassen:

• Blasen oder kleine, mit Flüssigkeit gefüllte, erhabene, rote Beulen auf der obersten Hautschicht (Epidermis), die einen großen Bereich Ihres Körpers bedecken können.
• Die Blasen sind weich und brechen leicht auf.
• Aufgebrochene Blasen verwandeln sich in Wunden mit schuppiger, krustiger Beschaffenheit.
• Blasen und Wunden verursachen Juckreiz, Schmerzen oder ein brennendes Gefühl.

Wo wirken sich die Symptome von Pemphigus foliaceus auf meinen Körper aus?

Die häufigsten Stellen an Ihrem Körper, an denen Sie aufgrund einer Pemphigus foliaceus-Diagnose Blasen und Wunden finden, sind:

• Kopfhaut.
• Gesicht.
• Nacken.
• Zurück.
• Brust.

Die Symptome wirken sich nicht auf Ihre Schleimhäute aus, die die Hohlräume in Ihrem Körper auskleiden.

Was verursacht Pemphigus foliaceus?

Es kann mehrere mögliche Ursachen für Pemphigus foliaceus geben, darunter sowohl genetische als auch umweltbedingte Faktoren. Derzeit laufen Studien, um mehr über die Ursachen dieser Erkrankung zu erfahren.

Obwohl die Erkrankung nicht erblich ist, d. h. sie kann nicht von Ihren Eltern während der Empfängnis an Sie weitergegeben werden, könnte bei Ihnen ein erhöhtes Risiko bestehen, wenn Sie ein bestimmtes Gen für das menschliche Leukozytenantigen (HLA) haben. HLA-Gene sind für die Identifizierung fremder Eindringlingsproteine ​​wie Bakterien verantwortlich, um Ihr Immunsystem dabei zu unterstützen, diese zu zerstören und Ihre Gesundheit zu erhalten.

Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass Ihr Immunsystem gesunde Zellen angreift, weil es sie für fremde Eindringlingszellen hält. Spezifisch bei Pemphigus foliaceus greifen die Proteine, die Ihr Immunsystem bildet (Antikörper), als Eindringlinge die Adhäsionspunkte Ihrer Zelle an. Adhäsionspunkte sind Stifte, die die oberste Schicht Ihrer Hautzellen (Epidermis) zusammenhalten. Wenn Ihr Körper diese Adhäsionspunkte angreift, treten Symptome eines Pemphigus foliaceus auf.

Was verursacht einen Pemphigus foliaceus-Schub?

Die Symptome von Pemphigus foliaceus können verschlimmern, wenn sie durch Umweltfaktoren ausgelöst werden, darunter:

• Medizin: Bestimmte nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Penicillamin, Nifedipin, Captopril und Enalapril können ein Aufflammen der Symptome oder eine Erkrankung auslösen. Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass diese Arzneimittel Ihre Symptome verursachen, wird er die von Ihnen eingenommenen Arzneimittel absetzen oder ändern.
• Insektenstich: In einigen Regionen der Welt, insbesondere in Südamerika, kann ein Insektenstich zu einem endemischen Pemphigus foliaceus oder Fogo selvagem führen.
• Sonnenaussetzung: Wenn Sie Ihre Haut den UV-Strahlen der Sonne aussetzen, kann dies zu einem Aufflammen der Symptome führen.

Ist Pemphigus foliaceus ansteckend?

Nein, Pemphigus foliaceus ist nicht ansteckend. Sie können die Krankheit nicht durch körperlichen Kontakt auf andere übertragen.

Wie wird Pemphigus foliaceus diagnostiziert?

Ihr Arzt wird die Diagnose Pemphigus foliaceus stellen, nachdem er mehr über Ihre Krankengeschichte und Ihre Symptome erfahren hat. Sie werden auch die Blasen oder Wunden auf Ihrer Haut körperlich untersuchen, um sicherzustellen, dass Ihre Symptome mit denen von Pemphigus foliaceus übereinstimmen. Zusätzliche Tests bestätigen eine Diagnose.

Welche Tests diagnostizieren Pemphigus foliaceus?

Ihr Arzt wird Ihre Diagnose bestätigen, indem er einen Test anbietet, der Folgendes umfassen könnte:

• Hautbiopsie: Ihr Arzt entnimmt eine kleine Probe Ihres Hautgewebes und untersucht sie unter einem Mikroskop. Dazu gehört ein Immunfluoreszenztest.
• Bluttest: Ihr Arzt wird eine kleine Probe Ihres Blutes untersuchen, um festzustellen, ob Antikörper des Immunsystems vorhanden sind, die Ihre Symptome verursachen.

Wie wird Pemphigus foliaceus behandelt?

Die Behandlung von Pemphigus foliaceus ist für jede Person, bei der die Erkrankung diagnostiziert wurde, individuell und kann Folgendes umfassen:

• Absetzen oder Umstellen von Arzneimitteln, die Symptome verursachen.
• Verwendung von Kortikosteroiden (topische Cremes oder orale Arzneimittel) oder topischen Calcineurin-Inhibitoren zur Reduzierung der Blasenbildung.
• Einnahme von Immunsuppressiva wie Rituximab, Methotrexat, Mycophenolat oder Azathioprin.

Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?

Jede Behandlungsoption birgt unterschiedliche Risiken. Besprechen Sie daher die Nebenwirkungen mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit der Behandlung beginnen. Stellen Sie Ihrem Arzt Fragen dazu, wann und wie oft Sie neue Medikamente einnehmen sollten und ob dieses Medikament mit anderen Medikamenten, die Sie derzeit einnehmen, interagieren oder nicht. Sobald die Behandlung beginnt, wird sich Ihr Arzt einige Wochen nach Ihrer Diagnose mit Ihnen in Verbindung setzen, um sicherzustellen, dass die Behandlung wirksam ist. Wenn sich Ihre Symptome verschlimmern oder nach mehreren Wochen keine Besserung eintritt, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Wie schnell werde ich mich nach der Behandlung besser fühlen?

Jeder Körper braucht unterschiedlich lange, um zu heilen. Im Durchschnitt bemerken Sie möglicherweise, dass sich nach zwei Wochen keine neuen Blasen mehr bilden und die Wunden auf Ihrer Haut zu heilen beginnen. Es kann mehrere Wochen dauern, bis alle Ihre Wunden auf Ihrer Haut verschwunden sind. Da es sich bei Pemphigus um eine chronische Erkrankung handelt, können die Symptome in Zukunft wieder aufflammen oder erneut auftreten.

Was kann ich erwarten, wenn ich Pemphigus foliaceus habe?

Es gibt keine Heilung für Pemphigus foliaceus. Die Symptome von Pemphigus foliaceus beeinträchtigen Ihre Lebenserwartung nicht. Die Erkrankung kann zu schmerzhaften und juckenden Blasen und Wunden auf der Haut führen, die mit der Behandlung abheilen. Blasen verursachen selten Narben. Eine Verletzung oder häufiges Kratzen einer Blase oder Wunde kann zu Narbenbildung führen.

Wie kann ich Pemphigus foliaceus vorbeugen?

Obwohl Sie nicht alle Ursachen von Pemphigus foliaceus verhindern können, können Sie Maßnahmen ergreifen, um das Risiko eines Schubs zu verringern, indem Sie:

• Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung oder tragen Sie bei Sonneneinstrahlung Schutzkleidung und Sonnenschutzmittel.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Medikamente, die Sie derzeit einnehmen, um herauszufinden, ob diese Ihre Symptome verursachen. Brechen Sie die Einnahme eines Arzneimittels nicht ab, bis Ihr Arzt Ihnen mitteilt, dass dies sicher ist.
• Tragen Sie Schutzkleidung, verwenden Sie Insektenschutzgitter und Insektenschutzmittel, um Insektenstiche in Endemiegebieten zu vermeiden.
• Benutzen Sie sanfte oder nicht parfümierte Seifen und Lotionen, um Ihre Haut zu beruhigen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Besuchen Sie Ihren Arzt, wenn Sie Folgendes haben:

• Blasen oder Wunden, die nicht heilen.
• Blasen an einem großen Teil Ihres Körpers.
• Wunden, die größer werden (anschwellen), eine gelbe oder weiße Flüssigkeit austreten lassen oder eine gelbe Kruste um sich haben.
• Fieber, Schüttelfrost oder Muskelschmerzen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Welche Art der Behandlung empfehlen Sie?
• Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?
• Was hat meine Symptome verursacht?
• Wie oft sollte ich topische Cremes oder Salben auf meine Wunden auftragen?

Was ist der Unterschied zwischen Pemphigus foliaceus und Pemphigus vulgaris?

Pemphigus foliaceus ist mit Pemphigus vulgaris verwandt. Beide Erkrankungen scheinen ähnlich zu sein und Pemphigus foliaceus könnte eine Differentialdiagnose für Pemphigus vulgaris sein.

Pemphigus vulgaris betrifft sowohl Ihre Haut als auch Ihre Schleimhäute, die die weiche Auskleidung der Hohlräume in Ihrem Körper darstellen, zu denen Mund, Rachen und Genitalien gehören. Pemphigus foliaceus beeinträchtigt Ihre Schleimhäute nicht und die Symptome sind in der Regel weniger schwerwiegend.

Da Pemphigus vulgaris die Schleimhäute in Ihrem Mund beeinträchtigen kann, müssen Sie möglicherweise Ihre Ernährung so anpassen, dass Ihre Lebensmittel mild und weich sind, um eine Reizung der Blasen in Ihrem Mund zu vermeiden. Es gibt keine spezielle Diät für Menschen mit der Diagnose Pemphigus foliaceus, da diese Ihre Essfähigkeit nicht beeinträchtigt.