Locked-in-Syndrom (LiS): Was es ist, Ursachen und Symptome

Was ist das Locked-in-Syndrom (LiS)?

Das Locked-in-Syndrom (LiS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch eine Lähmung willkürlicher Muskeln gekennzeichnet ist, mit Ausnahme derjenigen, die Ihre vertikalen Augenbewegungen (nach oben und unten) steuern. Menschen mit Locked-in-Syndrom sind bei Bewusstsein, wachsam und verfügen über die üblichen kognitiven Fähigkeiten (Denken und Argumentieren), sind jedoch nicht in der Lage, Gesichtsausdrücke zu zeigen, zu sprechen oder sich zu bewegen.

Menschen mit LiS können durch gezielte Augenbewegungen, Blinzeln oder beides hören und kommunizieren. Sie können auch unterstützende Technologien zur Kommunikation nutzen.

Das Locked-in-Syndrom wird durch eine Schädigung eines bestimmten Teils Ihres Hirnstamms, der Pons, verursacht.

Welche Arten des Locked-in-Syndroms gibt es?

Beim Locked-in-Syndrom (LiS) gibt es drei Haupttypen bzw. -formen, darunter:

• Die klassische Form: Bei dieser Art von LiS sind Sie völlig unbeweglich (fehlende willkürliche Bewegung), können aber Ihre Augen vertikal (auf und ab) bewegen, blinzeln und Ihre üblichen kognitiven Fähigkeiten beibehalten. Sie können auch hören.
• Das unvollständige Formular: Diese Art von LiS ähnelt der klassischen Form, außer dass Sie in bestimmten Bereichen Ihres Körpers einige Empfindungs- und Bewegungsfunktionen haben können.
• Die Form der totalen Immobilität: Bei dieser Art von LiS haben Sie eine vollständige Körperlähmung und einen Verlust der Augenbewegungen, aber Ihre normalen kognitiven Fähigkeiten. Gesundheitsdienstleister können feststellen, dass eine Person mit dieser Form noch über kognitive Funktionen (Denken und Denken) verfügt, indem sie die kortikale Funktion mit einem Elektroenzephalogramm (EEG) untersuchen, einem Test, der Gehirnwellen misst.

Wer ist vom Locked-in-Syndrom betroffen?

Jeder kann ein Locked-in-Syndrom (LiS) entwickeln, häufiger sind jedoch Menschen im Alter von 30 bis 50 Jahren betroffen.

Wie häufig ist das Locked-in-Syndrom?

Da Fälle des Locked-in-Syndroms (LiS) möglicherweise unerkannt bleiben oder falsch diagnostiziert werden, ist es für Forscher schwierig, die tatsächliche Anzahl der Menschen zu bestimmen, die jedes Jahr von LiS betroffen sind. Allerdings sind sich die Forscher einig, dass LiS selten ist.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines Locked-in-Syndroms?

Die Auswirkungen des Locked-in-Syndroms (LiS) auf Ihren Körper variieren leicht, je nachdem, um welchen Typ es sich handelt.

Bei Menschen mit Locked-in-Syndrom geht man zunächst oft davon aus, dass sie im Koma liegen, bevor sie das Bewusstsein wiedererlangen.

Die meisten Menschen mit Locked-in-Syndrom können weder bewusst noch willentlich:

• Kauen.
• Schlucken.
• Sprechen.
• Machen Sie Gesichtsausdrücke.
• Führen Sie alle Körperbewegungen unterhalb ihrer Augen aus.

Die meisten Menschen mit Locked-in-Syndrom können:

• Bewegen Sie die Augen nach oben und unten (vertikal), aber nicht hin und her (horizontal oder seitlich).
• Blinken.

Alle Menschen mit Locked-in-Syndrom können:

• Hören.
• Verstehen Sie, wie Menschen mit ihnen sprechen oder ihnen vorlesen.
• Denken und argumentieren Sie wie vor dem Locked-in-Syndrom.
• Haben Sie Schlaf-Wach-Zyklen.

Spüren Sie beim Locked-in-Syndrom Schmerzen?

Je nachdem, welche Form des Locked-in-Syndroms (LiS) Sie haben, können Sie körperliche Schmerzen verspüren oder auch nicht.

Wenn Sie an der völligen Immobilitätsform von LiS leiden, werden Sie aufgrund der völligen Lähmung Ihres Körpers keine körperlichen Schmerzen verspüren.

Wenn Sie an der unvollständigen Form von LiS leiden, können Sie in bestimmten Bereichen Ihres Körpers körperliche Schmerzen und andere Empfindungen verspüren.

Was verursacht das Locked-in-Syndrom?

Das Locked-in-Syndrom (LiS) wird durch eine Schädigung eines bestimmten Teils Ihres Hirnstamms namens Pons verursacht.

Der Pons ist eine breite hufeisenförmige Ansammlung von Nervenfasern, die die Medulla oblongata (den untersten Teil Ihres Hirnstamms) mit dem Kleinhirn (einem Teil Ihres Gehirns, der bei praktisch allen körperlichen Bewegungen, insbesondere der Koordination, eine wichtige Rolle spielt) verbindet.

Die Pons enthalten wichtige neuronale Bahnen zwischen Ihrem Großhirn, Rückenmark und Kleinhirn. Beim Locked-in-Syndrom führt eine Schädigung Ihrer Pons zu einer Unterbrechung aller Nerven, die von Ihrem Gehirn über Ihr Rückenmark und zu Ihren Körpermuskeln verlaufen. Dies führt zu einer Körperlähmung. Die Schädigung Ihrer Pons wirkt sich auch auf die Zentren in Ihrem Hirnstamm aus, die für die Gesichtskontrolle und das Sprechen wichtig sind, wodurch Sie daran gehindert werden, Gesichtsausdrücke zu machen, zu kauen, zu schlucken und zu sprechen.

Verschiedene spezifische Bedingungen und Situationen können Ihre Pons schädigen und ein Locked-in-Syndrom verursachen. Die häufigste Ursache ist ein ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall, der die kortikospinalen, kortikopontinen und kortikobulbären Bahnen in Ihrem Hirnstamm betrifft.

Ein ischämischer Schlaganfall entsteht, wenn ein Blutgefäß in Ihrem Gehirn ein Blutgerinnsel bildet und die Blutversorgung Ihres Gehirns unterbricht. Ein hämorrhagischer Schlaganfall entsteht, wenn plötzlich Blut aus einer Arterie in Ihr Gehirn blutet.

Andere weniger häufige Ursachen für Schäden an Ihren Pons, die zum Locked-in-Syndrom führen können, sind:

• Infektion in bestimmten Teilen Ihres Gehirns.
• Tumoren oder Raumforderungen an Ihrer Pons oder Ihrem Hirnstamm.
• Demyelinisierung, d. h. der Verlust der schützenden Isolierung (Myelin), die die Nervenzellen umgibt.
• Bestimmte Erkrankungen wie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und Guillain-Barre-Syndrom.
• Trauma (Verletzung) Ihrer Pons.
• Substanzmissbrauch.

Wie wird das Locked-in-Syndrom diagnostiziert?

Da Menschen mit Locked-in-Syndrom (LiS) keine motorischen Reaktionen (z. B. Rückzug aus schmerzhaften Stimulationen) haben, die Gesundheitsdienstleister zur Messung der Reaktionsfähigkeit verwenden, könnten Gesundheitsdienstleister fälschlicherweise denken, dass Menschen mit LiS bewusstlos sind. Aus diesem Grund kann es schwierig sein, LiS zu diagnostizieren, oder es kann eine Weile dauern, bis die korrekte Diagnose erfolgt.

Ein wichtiger Aspekt einer LiS-Diagnose ist der Ausschluss anderer Erkrankungen, die Ihre Symptome verursachen könnten. Im Rahmen der Diagnose und Behandlung müssen Gesundheitsdienstleister auch die Ursache des Locked-in-Syndroms ermitteln.

Welche Tests werden zur Diagnose des Locked-in-Syndroms durchgeführt?

Gesundheitsdienstleister verwenden mehrere Tests, um das Locked-in-Syndrom zu diagnostizieren, die Ursache zu ermitteln und andere mögliche Erkrankungen auszuschließen.

Zu diesen Tests gehören:

• Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT).: Eine MRT- oder CT-Untersuchung kann zeigen, ob Ihre Pons und/oder andere Teile Ihres Gehirns geschädigt sind.
• Zerebrale Angiographie: Dieser Test kann Aufschluss darüber geben, ob Sie ein Blutgerinnsel in den Arterien Ihres Hirnstamms oder an einer anderen Stelle Ihres Gehirns haben.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Dieser Test misst die elektrische Aktivität Ihres Gehirns. Es kann Gesundheitsdienstleistern dabei helfen, festzustellen, ob bei Ihnen eine normale Gehirnaktivität und ein normaler Schlaf-Wach-Rhythmus vorliegt, was LiS von anderen Erkrankungen unterscheidet.
• Evozierte Potenziale: Hierbei handelt es sich um Tests, die die elektrische Aktivität in bestimmten Bereichen Ihres Gehirns und Rückenmarks als Reaktion auf Stimulation, wie z. B. Schmerz, akustische oder visuelle Stimulation, messen. Gesundheitsdienstleister verwenden diese Tests, um die beschädigten Reaktionen in Ihrem Hirnstamm und die erhaltenen Reaktionen in Ihrem Gehirn zu beurteilen.
• Elektromyographie: Dieser Test misst, wie gut Ihre Muskeln und Nerven funktionieren. Mit diesem Test können Ärzte eine Schädigung Ihrer Muskeln und Nerven ausschließen.
• Blutuntersuchungen: Eine Stoffwechseluntersuchung, insbesondere die Überprüfung des Natriumspiegels im Blut, kann dabei helfen, festzustellen, ob eine pontine Myelinolyse die Ursache ist.
• Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF).: Mit diesem Test können Sie feststellen, ob eine Infektion oder eine Autoimmunerkrankung Ihre Symptome verursacht.

Wie wird das Locked-in-Syndrom behandelt?

Es gibt keine Heilung oder spezifische Behandlung für das Locked-in-Syndrom außer der Behandlung der Ursache und der Vermeidung weiterer Komplikationen, wenn möglich.

Die Behandlung des Locked-in-Syndroms umfasst unterstützende Therapie und Kommunikationstraining.

Unterstützende Therapie

Besonders zu Beginn ist eine unterstützende Therapie der Atmung und Nahrungsaufnahme sehr wichtig. Menschen mit Locked-in-Syndrom (LiS) benötigen häufig eine künstliche Atemhilfe und müssen sich einer Tracheotomie unterziehen (ein Schlauch, der durch ein kleines Loch im Hals in ihre Atemwege eingeführt wird).

Da das Essen und Trinken mit dem Mund bei LiS nicht sicher ist, wird Menschen mit LiS normalerweise ein kleiner Schlauch in den Magen eingeführt, eine sogenannte Gastrostomiesonde (G-Sonde), um Nahrung und Wasser aufzunehmen.

Weitere unterstützende Therapien sind:

• Verhinderung von Komplikationen aufgrund von Immobilisierung, wie Lungenentzündung, Harnwegsinfektionen (HWI) und Thrombosen.
• Vorbeugung von Druckverletzungen (Dekubitus).
• Bereitstellung von Physiotherapie zur Vorbeugung von Gliedmaßenkontrakturen (Einschränkung der Beweglichkeit aufgrund von Gelenk-, Muskel- oder Weichteileinschränkungen).
• Bereitstellung einer Physiotherapie zur Wiederherstellung der kleinen willkürlichen Bewegungen, die verbleiben oder sich, falls vorhanden, erholen.

Kommunikationstraining

Logopäden können Menschen mit Locked-in-Syndrom (LiS) dabei helfen, klarer mit Augenbewegungen und Blinzeln zu kommunizieren. Die Art der Kommunikation ist für jeden Menschen einzigartig. Beispielsweise könnte der Blick nach oben „Ja“ und der Blick nach unten „Nein“ bedeuten oder umgekehrt. Menschen mit LiS können auch Wörter und Sätze bilden, indem sie verschiedene Buchstaben im Alphabet signalisieren, während jemand anderes jeden Buchstaben verbal aufzählt.

Neben codierten Augenbewegungen für die Kommunikation ermöglichen elektronische Kommunikationsgeräte wie Infrarot-Augenbewegungssensoren und Computer-Sprachprothesen Menschen mit Locked-in-Syndrom eine freiere Kommunikation und Zugang zum Internet.

Kann sich eine Person vom Locked-in-Syndrom erholen?

Abhängig von der Ursache des Locked-in-Syndroms (LiS) können Sie Ihre motorischen Fähigkeiten (Bewegung) wiederherstellen, eine vollständige Genesung ist jedoch höchst unwahrscheinlich. Manche Menschen mit Locked-in-Syndrom haben in bestimmten Bereichen ihres Körpers eine eingeschränkte motorische Funktion und Sensibilität.

Die meisten Menschen mit LiS erlangen ihre verlorenen Nervenfunktionen nicht zurück, können aber lernen, mithilfe von Augenbewegungen zu kommunizieren.

Wie ist die Prognose (Aussicht) für das Locked-in-Syndrom?

Die Prognose (Aussicht) für Menschen mit Locked-in-Syndrom (LiS) hängt von der Ursache und Form der Erkrankung sowie vom Grad der Unterstützung und Pflege ab, die sie erhalten können.

Eine kürzlich durchgeführte Umfrage ergab, dass Menschen mit LiS berichten, dass sie ein glückliches und sinnvolles Leben führen, insbesondere wenn sie über angemessene soziale Dienste und anpassungsfähige Technologie verfügen, die ihnen helfen, zu Hause und in ihrer Gemeinschaft eine normale Rolle zu spielen.

Viele Menschen mit LiS können einen motorisierten Rollstuhl und einen Computer mit adaptiver Technologie nutzen.

Wie lange kann man mit dem Locked-in-Syndrom leben?

Manche Menschen mit Locked-in-Syndrom leben aufgrund medizinischer Komplikationen nicht über das Frühstadium der Erkrankung hinaus. Andere leben aber noch 10 bis 20 Jahre und berichten von einer guten Lebensqualität.

Kann ich dem Locked-in-Syndrom vorbeugen?

Leider sind die meisten Fälle des Locked-in-Syndroms nicht vermeidbar. Ihr Risiko für ein Locked-in-Syndrom kann jedoch steigen, wenn Sie ein höheres Schlaganfallrisiko haben.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihr Schlaganfallrisiko und Möglichkeiten, wie Sie dieses Risiko senken können.

Wie sorge ich für mich selbst oder für jemanden mit Locked-in-Syndrom?

Wenn Sie an einem Locked-in-Syndrom leiden, ist es wichtig, sicherzustellen, dass Sie eine qualitativ hochwertige medizinische Versorgung erhalten, um Komplikationen durch die Immobilisierung wie Lungenentzündung und Dekubitus zu vermeiden.

Es ist auch wichtig, Wege zur Kommunikation zu finden – sei es durch Augenbewegungen oder unterstützende Technologien wie Eye-Tracking-Technologie. Erwägen Sie, einer Selbsthilfegruppe beizutreten, um andere zu treffen, die Ihre Erfahrungen ebenfalls nachempfinden können.

Wenn Sie sich um jemanden mit Locked-in-Syndrom kümmern, ist es wichtig, sich für ihn einzusetzen, um sicherzustellen, dass er die beste medizinische Versorgung und Zugang zu Technologien erhält, die ihm helfen können, zu kommunizieren und unabhängiger zu sein.