Paragangliom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist ein Paragangliom?

Ein Paragangliom (auch als extraadrenales Phäochromozytom bekannt) ist ein seltener neuroendokriner Tumor (NET), der sich in der Nähe Ihrer Halsschlagader (den wichtigsten Blutgefäßen in Ihrem Hals), entlang der Nervenbahnen in Ihrem Kopf und Hals und in anderen Teilen Ihres Körpers bildet. Der Tumor besteht aus einem bestimmten Zelltyp, den sogenannten chromaffinen Zellen, die bestimmte Hormone, sogenannte Katecholamine, produzieren und freisetzen.

Ihre Nebennieren, die beiden Drüsen oben auf jeder Niere, produzieren mehrere Hormone. Dazu gehören Hormone, sogenannte Katecholamine, die dabei helfen, die folgenden wichtigen Körperfunktionen zu steuern:

• Herzfrequenz.
• Blutdruck.
• Blutzucker (Blutzucker).
• Die Art und Weise, wie Ihr Körper auf Stress reagiert.

Zu den primären Katecholaminen gehören:

• Dopamin.
• Epinephrin (Adrenalin).
• Noradrenalin (Noradrenalin).

Auch wenn sich Paragangliome nicht in Ihren Nebennieren bilden, bestehen sie aus Gewebe, das sich in Ihren Nebennieren befindet. Paragangliome können zusätzliche Katecholamine in Ihr Blut abgeben und bestimmte Anzeichen und Symptome hervorrufen.

Was ist der Unterschied zwischen Paragangliom und Phäochromozytom?

Paragangliome und Phäochromozytome sind beides seltene Tumoren, die aus demselben Zelltyp, den sogenannten chromaffinen Zellen, entstehen. Der Unterschied besteht darin, wo sie sich in Ihrem Körper bilden.

Phäochromozytome bilden sich in der Mitte Ihrer Nebenniere (Nebennierenmark) und Paragangliome bilden sich außerhalb Ihrer Nebenniere, normalerweise entlang der Arterien oder Nerven in Ihrem Nacken. Paragangliome werden auch als extraadrenale Phäochromozytome bezeichnet.

Ist ein Paragangliom Krebs?

Paragangliome können gutartig (kein Krebs) oder bösartig (Krebs) sein. Ungefähr 20 % der Paragangliome sind bösartig.

Für Ärzte kann es sehr schwierig sein, festzustellen, ob ein Paragangliom krebsartig ist oder nicht – selbst nachdem sie das Tumorgewebe nach der Entfernung unter dem Mikroskop untersucht haben. Aus diesem Grund wird ein Paragangliom oft als Krebs angesehen, wenn es Folgendes aufweist:

• Ausbreitung auf umliegendes Gewebe (regionale Ausbreitung des Paraganglioms).
• Ausbreitung auf entfernte Bereiche wie Lunge oder Knochen (Metastasierung).
• Kommen Sie nach der Erstbehandlung wieder zurück (wiederkehrend).

Es gibt kein Standard-Stufensystem für Paragangliome, wenn es krebsartig ist. Stattdessen wird es wie folgt beschrieben:

• Lokalisiertes Paragangliom: Der Tumor befindet sich nur in einem Bereich.
• Regionales Paragangliom: Krebs hat sich auf Lymphknoten oder andere Gewebe in der Nähe seines ursprünglichen Standorts ausgebreitet.
• Metastasiertes Paragangliom: Der Krebs hat sich auf andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet, beispielsweise auf Ihre Leber, Ihre Lunge, Ihre Knochen oder entfernte Lymphknoten. Ungefähr 35 bis 50 % der malignen Paragangliome können sich auf andere Körperteile ausbreiten (metastasieren).
• Rezidivierendes Paragangliom: Der Krebs ist nach der Behandlung erneut aufgetreten. Es kann an derselben Stelle oder an einem anderen Teil Ihres Körpers wieder auftreten.

Wie schnell wächst ein Paragangliom?

Paragangliome wachsen normalerweise sehr langsam. Dies kann aber von Fall zu Fall unterschiedlich sein.

Wer ist vom Paragangliom betroffen?

Jeder kann in jedem Alter an einem Paragangliom erkranken, am häufigsten treten sie jedoch bei Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Ungefähr 10 % der Fälle treten bei Kindern auf.

Wie häufig ist ein Paragangliom?

Das Paragangliom ist ein seltener Tumor. Schätzungen zufolge leiden nur zwei von einer Million Menschen an einem Paragangliom.

Was sind die Symptome eines Paraganglioms?

Anzeichen und Symptome eines Paraganglioms treten auf, wenn der Tumor zu viel Adrenalin oder Noradrenalin in Ihr Blut abgibt. Einige Paragangliomtumoren produzieren jedoch kein zusätzliches Adrenalin oder Noradrenalin und verursachen keine Symptome (sind asymptomatisch). Zu den häufigsten Symptomen eines Paraganglioms gehören Episoden von:

• Hoher Blutdruck (Hypertonie).
• Kopfschmerzen.
• Übermäßiges Schwitzen ohne ersichtlichen Grund.
• Ein pochender, schneller oder unregelmäßiger Herzschlag.
• Fühle mich zittrig.

Zu den selteneren Symptomen eines Phäochromozytoms gehören:

• Du bist viel blasser als sonst.
• Übelkeit und/oder Erbrechen.
• Durchfall.
• Verstopfung.
• Erhöhter Blutzuckerspiegel (Hyperglykämie).
• Ein extremer Blutdruckabfall beim plötzlichen Aufstehen (orthostatische Hypotonie).
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.

Bei einigen Menschen mit einem Paragangliom können die Symptome selten oder in Schüben auftreten.

Was verursacht ein Paragangliom?

In den meisten Fällen von Paragangliomen ist die genaue Ursache unbekannt und sie treten zufällig auf. Ungefähr 25 % bis 35 % der Menschen mit Paragangliomen haben eine (in der Familie vererbte) Erbkrankheit, die mit dem Paragangliom in Zusammenhang steht, darunter:

• Multiples endokrines Neoplasie-2-Syndrom, Typ A und B (MEN2A und MEN2B).
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL).
• Neurofibromatose Typ 1 (NF1).
• Hereditäres Paragangliom-Syndrom.
• Carney-Stratakis-Dyade (Paragangliom und gastrointestinaler Stromatumor [GIST]).
• Carney-Trias (Paragangliom, GIST und Lungenchondrom).

Wie wird ein Paragangliom diagnostiziert?

Da das Paragangliom ein seltener Tumor ist und manchmal asymptomatisch verläuft, kann die Diagnose schwierig sein. Manchmal entdecken Ärzte Paragangliome, wenn sie aus einem anderen Grund einen Test oder Eingriff anordnen.

Ein Arzt kann die Diagnose eines Paraganglioms vermuten, nachdem er die folgenden Faktoren überprüft hat:

• Eine detaillierte Krankengeschichte, einschließlich früherer Fälle von Phäochromozytomen oder Paragangliomen in Ihrer Familie.
• Eine gründliche körperliche und medizinische Untersuchung.
• Bestimmte Symptommerkmale, wie z. B. Bluthochdruck, der auf eine Standardbehandlung nicht anspricht.

Welche Tests werden zur Diagnose eines Paraganglioms verwendet?

Ihr Arzt kann zur Diagnose eines Paraganglioms die folgenden Tests und Verfahren anwenden:

• Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt führt eine körperliche Untersuchung Ihres Körpers durch, um allgemeine Gesundheitszeichen wie Ihren Blutdruck zu überprüfen. Sie werden Sie auch zu Ihrer Krankengeschichte befragen, einschließlich der Krankengeschichte Ihrer Familie im Zusammenhang mit endokrinen Problemen.
• 24-Stunden-Urintest: Bei dieser Art von Urintest (Pipi-Test) werden 24 Stunden lang Urinproben entnommen, um die Menge an Nebennierenhormonen, sogenannten Katecholaminen, in Ihrem Urin zu messen. Gemessen werden auch Stoffe, die beim Abbau dieser Hormone entstehen. Überdurchschnittlich hohe Mengen bestimmter Katecholamine im Urin können ein Zeichen für ein Paragangliom sein.
• Katecholamintests im Blut: Diese Tests messen den Katecholaminspiegel in Ihrem Blut. Gemessen werden auch Stoffe, die beim Abbau dieser Hormone entstehen. Überdurchschnittlich hohe Mengen bestimmter Katecholamine in Ihrem Blut können ein Zeichen für ein Paragangliom sein.
• PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie-Scan): Bei einem Positronen-Emissions-Tomographie-Scan (PET) werden eine sichere injizierbare radioaktive Chemikalie namens Radiotracer und ein Gerät namens PET-Scanner verwendet, um Bilder Ihrer Organe und Gewebe zu erstellen. Der Scanner erkennt stoffwechselaktive Zellen und Tumoren, die große Mengen des Radiotracers absorbieren, was auf ein potenzielles Gesundheitsproblem hinweist. Dieser bildgebende Test eignet sich besonders gut zur Lokalisierung von Paragangliomen.
• CT-Scan (Computertomographie): Ein CT-Scan ist ein bildgebendes Verfahren, bei dem eine Reihe von Röntgenbildern aus verschiedenen Winkeln aufgenommen werden, um detaillierte Bilder von Bereichen im Inneren Ihres Körpers zu liefern. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise einen CT-Scan, um festzustellen, wo sich der Tumor befindet (am häufigsten im Halsbereich).
• MRT (Magnetresonanztomographie): Eine MRT ist ein bildgebendes Verfahren, bei dem mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Inneren Ihres Körpers erstellt werden. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine MRT, damit er die Region Ihres Körpers untersuchen kann, in der sich der Tumor befindet.

Nachdem Ihr Arzt bei Ihnen ein Paragangliom diagnostiziert hat, wird er wahrscheinlich zusätzliche Tests durchführen, um festzustellen, ob es sich auf andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet hat.

Gibt es Gentests für Paragangliome?

Wenn bei Ihnen ein Paragangliom diagnostiziert wird, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine genetische Beratung empfehlen, um Ihr Risiko für ein vererbtes Syndrom und damit verbundene Krebserkrankungen herauszufinden.

Ihr Arzt kann Ihnen einen Gentest empfehlen, wenn eine der folgenden Situationen auf Sie zutrifft:

• Bei Ihnen sind in der persönlichen oder familiären Vorgeschichte Merkmale im Zusammenhang mit einem vererbten Phäochromozytom oder Paragangliom-Syndrom aufgetreten.
• Sie Anzeichen oder Symptome eines über dem Normalwert liegenden Katecholaminspiegels in Ihrem Blut oder eines kanzerösen Paraganglioms haben.
• Bei Ihnen wurde vor dem 40. Lebensjahr ein Paragangliom diagnostiziert.

Wenn Ihr genetischer Berater in Ihren Testergebnissen bestimmte Genveränderungen feststellt, wird er wahrscheinlich empfehlen, dass auch Ihre Familienangehörigen, die gefährdet sind, aber keine Anzeichen oder Symptome aufweisen, getestet werden.

Wie wird ein Paragangliom behandelt?

Die Behandlungsmöglichkeiten für Paragangliome hängen von mehreren Faktoren ab, darunter:

• Die Größe des Tumors.
• Wenn der Tumor gutartig (kein Krebs) oder bösartig (Krebs) ist.
• Wenn Sie Symptome haben, die durch einen über dem Normalwert liegenden Katecholaminspiegel verursacht werden.
• Wenn sich der Tumor nur in einem Bereich befindet oder sich auf andere Stellen in Ihrem Körper ausgebreitet hat (metastasiert).
• Wenn der Tumor zum ersten Mal diagnostiziert wurde oder erneut aufgetreten ist (rezidiviert).

Wenn Sie ein Paragangliom haben, das aufgrund eines Überschusses an Nebennierenhormonen Symptome verursacht, wird Ihr Arzt Ihnen wahrscheinlich Medikamente zur Behandlung der Symptome empfehlen. Zu den Medikamenten können gehören:

• Medikamente, die Ihren Blutdruck regulieren, wie zum Beispiel Alpha-Blocker.
• Medikamente, die Ihre Herzfrequenz normal halten, wie zum Beispiel Betablocker.
• Medikamente, die die Wirkung der überschüssigen Hormone blockieren, die von Ihrer(n) Nebenniere(n) ausgeschüttet werden.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten für Paragangliome gehören:

• Chirurgie und Tumorentfernung.
• Strahlentherapie.
• Chemotherapie.
• Ablationstherapie.
• Gezielte Therapie.

Gemeinsam mit Ihrem Gesundheitsteam legen Sie einen Behandlungsplan fest, der für Sie und Ihre Situation am besten geeignet ist.

Chirurgie und Tumorentfernung

Die Operation ist die wichtigste Behandlungsform für Paragangliome. Während der Operation zur Entfernung des Tumors überprüft Ihr Chirurg das umliegende Gewebe und die Lymphknoten, um festzustellen, ob sich der Tumor ausgebreitet hat. Wenn dies der Fall ist, wird Ihr Chirurg, wenn möglich, auch das/die betroffene(n) Gewebe(e) entfernen.

Die meisten Paragangliome können mit minimalinvasiven Techniken wie der laparoskopischen Operation entfernt werden, bei der einige kleine Einschnitte in die Haut vorgenommen und der Tumor mit speziellen Instrumenten entfernt werden. Bei großen Tumoren kann jedoch eine herkömmliche offene Operation erforderlich sein.

Nach der Operation wird Ihr Arzt Ihren Katecholaminspiegel in Ihrem Blut oder Urin überprüfen. Normale Katecholaminspiegel sind ein Zeichen dafür, dass alle Paragangliomzellen entfernt wurden.

Strahlentherapie

Bei der Strahlentherapie handelt es sich um eine Krebsbehandlung, die starke Energiestrahlen bündelt, um Krebszellen zu zerstören oder ihr Wachstum zu verhindern und gleichzeitig so viel umliegendes gesundes Gewebe wie möglich zu schonen.

Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie:

• Externe Strahlentherapie: Bei dieser Therapie wird eine Maschine außerhalb Ihres Körpers eingesetzt, um Strahlung gegen den Krebs zu senden.
• Interne Strahlentherapie: Bei dieser Therapie wird eine radioaktive Substanz verwendet, die in Nadeln, Samen, Drähten oder Kathetern eingeschlossen ist, die ein Gesundheitsdienstleister direkt in oder in der Nähe des Krebses platziert.

Die Art der Strahlentherapie, die Ihr Arzt empfehlen kann, hängt davon ab, ob Ihr Krebs lokalisiert, regional, metastasierend oder rezidivierend ist. Anbieter verwenden zur Behandlung des malignen Paraganglioms am häufigsten eine externe Strahlentherapie und/oder eine 131I-MIBG-Therapie. Bei der Behandlung mit 131I-MIBG handelt es sich um eine Infusion radioaktiver Substanzen, die sich in bestimmten Arten von Tumorzellen ansammeln und diese durch die von ihr abgegebene Strahlung abtöten.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist die Standardtherapie zur Behandlung des metastasierten Paraganglioms. Es handelt sich um eine Krebsbehandlung, bei der Medikamente eingesetzt werden, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen, indem sie die Zellen abtöten oder sie daran hindern, sich zu teilen und zu vermehren. Die Chemotherapie wird in der Regel über eine Vene (intravenös) verabreicht. Normalerweise handelt es sich um eine wirksame Behandlung, sie kann jedoch Nebenwirkungen haben.

Ablationstherapie

Die Ablationstherapie ist eine minimalinvasive Behandlungsoption, bei der sehr hohe oder sehr niedrige Temperaturen zur Zerstörung von Tumoren eingesetzt werden. Zu den Ablationstherapien, die dabei helfen können, Krebszellen und abnormale Zellen abzutöten, gehören:

• Radiofrequenzablation: Dies ist eine Therapie, bei der Radiowellen verwendet werden, um Krebszellen und abnormale Zellen zu erhitzen und zu zerstören. Die Radiowellen breiten sich durch Elektroden aus (kleine Geräte, die Strom transportieren).
• Kryoablation: Bei dieser Therapie werden flüssiger Stickstoff oder flüssiges Kohlendioxid verwendet, um Krebszellen und abnormale Zellen einzufrieren und zu zerstören.

Gezielte Therapie

Bei der gezielten Therapie handelt es sich um eine Behandlungsoption, bei der Medikamente oder andere Substanzen eingesetzt werden, um bestimmte Krebszellen anzugreifen, ohne gesunde Zellen zu schädigen. Gesundheitsdienstleister nutzen gezielte Therapien zur Behandlung von metastasierten und rezidivierenden Paragangliomen.

Forscher untersuchen derzeit Sunitinib, eine Art Tyrosinkinaseinhibitor, zur Behandlung von metastasiertem Paragangliom. Die Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie ist eine gezielte Therapie, die das Wachstum von Tumoren verhindert.

Wie ist die Prognose (Aussicht) für ein Paragangliom?

Die Prognose (Aussicht) eines Paraganglioms hängt von bestimmten Faktoren ab, darunter:

• Wo sich der Tumor in Ihrem Körper befindet und wie groß er ist.
• Wenn es sich um Krebs handelt und sich auf andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet hat.
• Konnte der Tumor operativ entfernt werden und wenn ja, wie viel Tumor wurde bei der Operation entfernt?

Menschen mit einem kleinen Paragangliom, das sich nicht auf andere Körperteile ausgebreitet hat (keine Metastasen gebildet hat), haben eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von etwa 95 %. Menschen mit einem Paragangliom, das nach der Erstbehandlung wieder aufgetreten ist (rezidiviert) oder sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat (metastasiert), haben eine Fünf-Jahres-Überlebensrate zwischen 34 % und 60 %.

Es gibt auch Fälle von aggressiven Paragangliom-Tumoren, die keine Metastasen gebildet haben, sondern so weit in das lokale Gewebe eingedrungen sind, dass sie durch eine Operation nicht mehr vollständig entfernt werden können. In diesen Fällen kann die übermäßige Ausschüttung von Adrenalin und Noradrenalin gefährlich und schwer zu behandeln sein.

Wenn Paragangliome, ob gutartig oder bösartig, unbehandelt bleiben, können sie aufgrund der übermäßigen Menge an Adrenalin und Noradrenalin, die sie absondern können, potenziell schwere, lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Zu den Komplikationen können gehören:

• Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie).
• Entzündung Ihres Herzmuskels (Myokarditis).
• Unkontrollierte Blutung in Ihrem Gehirn (Gehirnblutung).
• Ansammlung von Flüssigkeit in Ihrer Lunge (Lungenödem).
• Herzinfarkt (Myokardinfarkt).
• Schlaganfall.
• Koma.
• Tod.

Kann ich einem Paragangliom vorbeugen?

Leider lässt sich die Entstehung eines Paraganglioms nicht verhindern. Wenn bei Ihnen jedoch aufgrund bestimmter vererbter Syndrome und Gene das Risiko besteht, ein Paragangliom zu entwickeln, kann eine genetische Beratung dabei helfen, Paragangliome zu erkennen und sie möglicherweise bereits im Frühstadium zu erkennen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Verwandte ersten Grades (Geschwister und Eltern) haben, bei denen Paragangliom oder Phäochromozytom und/oder eine der folgenden genetischen Erkrankungen diagnostiziert wurde:

• Syndrom der multiplen endokrinen Neoplasie 2.
• Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL).
• Neurofibromatose Typ 1.
• Hereditäres Paragangliom-Syndrom.
• Carney-Stratakis-Dyade.
• Carney-Triade.

Wann sollte ich wegen eines Paraganglioms meinen Arzt aufsuchen?

Wenn bei Ihnen ein Paragangliom diagnostiziert wurde und Sie Symptome verspüren, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Wenn bei Ihnen Symptome eines Paraganglioms wie Bluthochdruck und Kopfschmerzen auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Auch wenn ein Paragangliom selten ist und die Wahrscheinlichkeit, daran zu erkranken, gering ist, ist es trotzdem wichtig, hohen Blutdruck zu behandeln.

Wenn Sie kürzlich herausgefunden haben, dass einer Ihrer Verwandten ersten Grades (Geschwister und Eltern) an einem genetischen Syndrom wie dem multiplen endokrinen Neoplasie-2-Syndrom oder der von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) leidet, das Ihr Risiko für die Entwicklung eines Paraganglioms erhöht, fragen Sie Ihren Arzt nach Gentests.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn bei Ihnen ein Paragangliom diagnostiziert wurde, kann es hilfreich sein, Ihrem Arzt die folgenden Fragen zu stellen:

• Was hat mein Paragangliom verursacht?
• Könnten meine Kinder und/oder Verwandten ein Paragangliom entwickeln?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Welche Nebenwirkungen haben verschiedene Behandlungstherapien?
• Wie kann ich meine Symptome in den Griff bekommen?