Rezidivierende Polychondritis: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist eine rezidivierende Polychondritis?

Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Erkrankung, die zu Entzündungen und Knorpelschäden führt. Knorpel ist ein Bindegewebe im gesamten Körper.

Eine rezidivierende Polychondritis beeinträchtigt tendenziell den Knorpel in Ihren:

• Ohren.
• Nase.
• Kehlkopf (Voice Box).
• Trachea (Luftröhre).

Andere Namen für rezidivierende Polychondritis sind:

• Chronische atrophische Polychondritis.
• Generalisierte oder systemische Chondromalazie.
• Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom.
• Rezidivierende Perichondritis.
• Von-Meyenburg-Krankheit.

Wer könnte eine rezidivierende Polychondritis bekommen?

Eine rezidivierende Polychondritis kann jeden treffen, sie beginnt jedoch normalerweise bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren.

Wie häufig kommt eine rezidivierende Polychondritis vor?

Dieser Zustand ist selten. Forscher schätzen, dass einer von 285.000 Menschen davon betroffen ist.

Was verursacht eine rezidivierende Polychondritis?

Wissenschaftler wissen nicht, was eine rezidivierende Polychondritis verursacht. Manche halten es für eine Autoimmunerkrankung (wenn Ihr Immunsystem gesundes Gewebe angreift). Aber sie verstehen nicht, warum das passiert.

Was sind die Symptome einer rezidivierenden Polychondritis?

Eine rezidivierende Polychondritis tritt in der Regel in Schüben oder Schüben auf. Eine Episode kann einige Tage oder Wochen dauern und sie treten über Jahre hinweg wiederholt auf.

Die ersten Symptome sind normalerweise Schmerzen, Empfindlichkeit, Schwellung und Rötung in einem oder beiden Ohren. Die Symptome betreffen den Knorpel innerhalb und außerhalb Ihrer Ohren, nicht jedoch Ihre Ohrläppchen. Ihre Ohren könnten schlaff werden.

Weitere Symptome einer rezidivierenden Polychondritis sind:

• Der Knorpelkollaps am Nasenrücken kann zu einer Deformation der Sattelnase führen.
• Gelenkschmerzen ähnlich einer Arthritis.
• Verstopfte Nase.
• Schmerzen in der Nähe Ihres Brustbeins.
• Schmerzen und Rötung in Ihren Augen.
• Hörverlust, Tinnitus oder Schwindel, wenn Ihr Innenohr betroffen ist.
• Atembeschwerden, wenn Ihre Luftröhre betroffen ist, oder Schwierigkeiten beim Sprechen, wenn Ihr Kehlkopf betroffen ist.

In seltenen Fällen kann jemand mit rezidivierender Polychondritis auch Folgendes haben:

• Herzklappe.
• Herzgeräusch.
• Sehverlust.
• Nierenerkrankung.

Wie wird eine rezidivierende Polychondritis diagnostiziert?

Es gibt keinen Test zur Diagnose oder Bestätigung einer rezidivierenden Polychondritis. Ein Arzt kann die Erkrankung diagnostizieren, wenn im Laufe der Zeit mindestens drei damit verbundene Symptome auftreten. Eine Biopsie Ihres Ohrknorpels oder eine Blutuntersuchung können zur Bestätigung einer Diagnose beitragen.

Wie wird eine rezidivierende Polychondritis behandelt?

Es gibt keine Heilung für diesen Zustand. Die Behandlung der rezidivierenden Polychondritis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Risiko von Komplikationen zu verringern. Die Behandlung beginnt oft mit:

• Colchicin (wird häufig gegen Gicht eingesetzt).
• Kortikosteroide wie Prednison.
• Dapson (ein Antiinfektivum).
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs).

In schwereren Fällen können Gesundheitsdienstleister Folgendes verschreiben:

• Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie Cyclophosphamid oder Azathioprin.
• Methotrexat (eine Art Chemotherapie gegen Arthritis).

Menschen mit sehr schweren Fällen müssen möglicherweise operiert werden, wie zum Beispiel:

• Herzklappenoperation.
• Einführen eines Atemschlauchs (Tracheotomie).
• Verfahren zur Öffnung der Atemwege. Dies kann das Einsetzen eines Kehlkopf- oder Luftröhrenstents umfassen, der die Atemwege öffnet, oder eine Atemwegserweiterung, bei der die Atemwege mithilfe eines Ballons gedehnt werden.
• Operation zur Rekonstruktion der Luftröhre oder des Kehlkopfes.

Ist eine rezidivierende Polychondritis tödlich?

Die Lebenserwartung bei rezidivierender Polychondritis ist im Allgemeinen gut. Fast 95 % der Menschen mit dieser Erkrankung leben acht Jahre nach der Diagnose.

Es kann jedoch zu lebensbedrohlichen Komplikationen, insbesondere Atemproblemen, kommen. Und es kann zu einem dauerhaften Hör- oder Sehverlust führen.

Wie lange werde ich unter einer rezidivierenden Polychondritis leiden?

Rezidivierende Polychondritis ist eine chronische Erkrankung, die nicht verschwindet. Aber mit einer Behandlung können Sie die Episoden möglicherweise weniger intensiv und seltener machen.

Wie kann ich einer rezidivierenden Polychondritis vorbeugen?

Wissenschaftler verstehen nicht, was eine rezidivierende Polychondritis verursacht, daher gibt es keine Strategien, sie zu verhindern.

Was kann ich meinen Arzt sonst noch fragen?

Wenn bei Ihnen eine rezidivierende Polychondritis diagnostiziert wurde, sollten Sie Ihrem Arzt die folgenden Fragen stellen:

• Wie schwerwiegend ist meine Erkrankung?
• Welche Medikamente empfehlen Sie?
• Sollte ich Tests durchführen lassen, um mein Sehvermögen, mein Gehör, meine Atemwege, mein Herz oder meine Nieren zu überprüfen?
• Sollte ich irgendwelche Spezialisten aufsuchen?
• Kann ich etwas tun, um meinen Knorpel zu stärken oder den Abbau zu verlangsamen?
• Sind Ihnen klinische Studien zu dieser Erkrankung bekannt?

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie an rezidivierender Polychondritis leiden, vereinbaren Sie regelmäßige Termine mit Ihrem Arzt. Wenn Sie Atem-, Seh- oder Hörprobleme haben, suchen Sie so schnell wie möglich einen Arzt auf. Warten Sie nicht auf Ihren nächsten Termin.