Spindelzellsarkom: Symptome, Behandlung und Prognose

Was ist ein Spindelzellsarkom?

Das Spindelzellsarkom ist eine seltene Form von Knochenkrebs oder Weichteilkrebs. Sarkome sind Ansammlungen abnormaler Zellen (Tumoren), die sich in Knochen und Bindegewebe bilden. Beim Spindelzellsarkom sehen diese Zellen unter dem Mikroskop wie Spindeln aus – lang und schmal mit Enden, die sich wie ein Kerzenständer verjüngen.

Dank moderner Labortests können Gesundheitsdienstleister über 75 Arten von Sarkom-Subtypen identifizieren. Eines davon ist ein Spindelzellsarkom. „Spindelzellsarkom“ ist ein weit gefasster und umfassender Begriff für Sarkome, die nicht durch spezifische Labortests, einschließlich Färbungen und Tests zur Suche nach genetischen Merkmalen, klassifiziert werden können.

Spindelzellsarkome bilden sich am häufigsten in langen Knochen, darunter:

• Oberschenkelknochen (Femur).
• Schienbein (Tibia).
• Oberarmknochen (Humerus).

Aber Menschen hatten Spindelzellsarkome im Becken, in Kopf- und Halsregionen und anderswo.

Arten von Spindelzellsarkomen

Alle Sarkome beginnen im Weichgewebe, einschließlich Fett, Muskeln, Blutgefäßen, Nerven und Gewebe rund um die Knochen. Gesundheitsdienstleister klassifizieren Spindelzellsarkome weiter anhand der Art von Zellen, in denen sich der Krebs entwickelt.

Das Verständnis des Zelltyps und der Zelleigenschaften ermöglicht es Gesundheitsdienstleistern, besser zu verstehen, wie wahrscheinlich es ist, dass sich der Krebs ausbreitet. Es kann ihnen auch dabei helfen, die besten Behandlungen zu ermitteln.

Während „Spindelzellsarkom“ ein weit gefasster Begriff ist, gehören zu den Haupttypen von Spindelzellsarkomen:

• Undifferenziertes pleomorphes Sarkom: Wie der Name schon sagt, sind die Zellen undifferenziert, was bedeutet, dass unklar ist, in welcher Art von Zelle der Krebs seinen Ursprung hat. Die erkrankten Zellen im Tumor sind „pleomorph“ und kommen in allen Formen und Größen vor.
• Fibrosarkom: Fibrosarkome entwickeln sich in Zellen, die Fibroblasten genannt werden. Fibroblasten sind wichtige Bausteine ​​des Bindegewebes.
• Leiomyosarkom: Diese beginnen in glatten Muskelzellen. Sie unterscheiden sich von den Zellen im Skelettmuskelgewebe, die wir für Bewegung und Kraft nutzen. Stattdessen bilden glatte Muskelzellen weiches Gewebe in Organen, Körperhöhlen und einigen Knochen.

Wie häufig kommt diese Erkrankung vor?

Wie Sarkome im Allgemeinen sind Spindelzellsarkome selten. Sie machen weniger als 10 % der Knochen- und Weichteilkrebserkrankungen aus. Es kommt so selten vor, dass Ihr Arzt diese Art von Krebs zunächst nicht vermutet. Es kann mehrere Termine, Spezialisten und Tests erfordern, bis Sie eine Diagnose erhalten.

Jeder kann an einem Spindelzellsarkom erkranken, am häufigsten kommt es jedoch bei Menschen über 40 Jahren vor. Menschen, bei denen undifferenzierte pleomorphe Sarkome diagnostiziert werden, sind normalerweise zwischen 60 und 70 Jahre alt.

Was sind die Symptome?

Die Symptome eines Spindelzellsarkoms variieren je nach Tumorgröße, der Anzahl der Tumoren und den Knochen (oder anderen Körperteilen), die Krebszellen enthalten. Zu den Zeichen, auf die Sie achten sollten, gehören:

• Knochenschmerzen, die konstant sein können oder kommen und gehen.
• Ein gebrochener Knochen an der Stelle, an der der Krebs den Knochen geschwächt hat (dies wird als pathologische Fraktur bezeichnet).
• Empfindlichkeit oder Schwellung an der Tumorstelle.
• Probleme beim Bewegen eines Gelenks in der Nähe des Tumors.
• Müdigkeit (extreme Müdigkeit, die sich durch Schlafen oder Versuche, neue Energie zu tanken, nicht bessert).
• Unwohlsein (allgemeines Unwohlsein ohne Angabe eines Grundes).

Was verursacht ein Spindelzellsarkom?

Wie alle Krebsarten entsteht auch das Spindelzellsarkom, wenn ansonsten gesunde Zellen bösartig werden. Bösartige Zellen wachsen unkontrolliert und bilden Tumore, die das umliegende gesunde Gewebe schädigen können. Die Krebszellen können sich vom ursprünglichen Tumor lösen und sich ausbreiten, wodurch Gewebe und Organe im gesamten Körper geschädigt werden. Dies wird als Metastasierung oder metastasierender Krebs bezeichnet.

Das Vorhandensein von Spindelzellen (wenn sie entsprechend wachsen) ist normalerweise eine gute Sache. Spindelzellen bilden sich an Stellen, an denen Gewebeschäden vorliegen. Spindelzellen sind ein Zeichen dafür, dass Sie heilen. Sie verschwinden, sobald die Verletzung verheilt ist.

Beim Spindelzellsarkom wachsen und vermehren sich die Spindelzellen weiter. Wissenschaftler haben keinen einzigen Faktor identifiziert, der dazu führt, dass die Zellen bösartig werden.

Forscher haben genetische Mutationen entdeckt, die die Wahrscheinlichkeit, dass eine Person an dieser Krebserkrankung erkrankt, erhöhen können. Eine Mutation ist ein Fehler in Ihren Genen, den Anweisungen, die Ihren Zellen sagen, wie sie funktionieren sollen. Beim Spindelzellsarkom werden diese Mutationen wahrscheinlich vererbt, was bedeutet, dass sie in Familien vorkommen.

Risikofaktoren

Mehrere Faktoren können Ihr Risiko für die Entwicklung eines Spindelzellsarkoms erhöhen, darunter:

• Knocheninfarkt: Bei einem Knocheninfarkt stirbt Knochengewebe ab, weil es nicht ausreichend durchblutet wird. Blut enthält den Sauerstoff, den das Knochengewebe zum Leben benötigt.
• Fibröse Dysplasie: Bei dieser Erkrankung ersetzt faseriges knochenähnliches Gewebe gesundes Knochengewebe. Fibröse Dysplasie erhöht das Risiko für Frakturen und (in seltenen Fällen) Fibrosarkomen.
• Osteomyelitis: Osteomyelitis ist eine Infektion, die das schwammige Gewebe (Mark) in einigen Knochen befällt. Dies kann passieren, wenn Bakterien oder andere Keime von Ihrem Blutkreislauf in Ihren Knochen gelangen und dort die Zellen infizieren.
• Morbus Paget der Knochen: Hierbei handelt es sich um eine langanhaltende (chronische) Erkrankung, die zu schwachen Knochen führt, die leicht brechen. Es kann Ihr Risiko für die Entwicklung von Knochenkrebs, einschließlich Spindelzellsarkomen, erhöhen.
• Vorherige Strahlentherapie bei Krebs: Bei der Strahlenbehandlung wird Energie (normalerweise Hochleistungs-Röntgenstrahlen) auf Tumore gerichtet, um Krebszellen abzutöten. In seltenen Fällen haben sich an strahlenbehandelten Stellen Spindelzellsarkome gebildet. In diesem Fall bildet sich das Sarkom normalerweise mehrere Jahre (sieben bis 20) nach der Behandlung. Strahlenbedingte Krebserkrankungen treten bei weit weniger als 1 % aller Menschen auf, die eine Strahlentherapie erhalten.

Was sind die Komplikationen eines Spindelzellsarkoms?

Dieser Krebs kann die Anfälligkeit für Frakturen (Knochenbrüche) an der Tumorstelle erhöhen. Wenn ein Knochen bricht, können Krebszellen vom Tumor in die Nähe des Tumors wandern.

Es ist umstritten, ob diese Art von Knochenbruch die allgemeine Krebsprognose (oder den wahrscheinlichen Ausgang) verändert oder ob sich die Ergebnisse speziell auf die metastatische (ferne) Ausbreitung des Krebses beziehen.

Wie wird ein Spindelzellsarkom diagnostiziert?

Sie werden wahrscheinlich viele Verfahren und Tests benötigen, bevor Ihr Arzt Ihre Krebserkrankung diagnostizieren und einstufen kann. Mithilfe der Krebseinstufung können Anbieter den Schweregrad des Krebses anhand der Größe und Lage des Tumors sowie der Frage, ob sich der Krebs ausgebreitet hat, klassifizieren. Beim Krebsstadium von Knochenkrebs wird berücksichtigt, ob ein Tumor hoch- oder niedriggradig ist. Höhergradige Tumoren weisen mehr abnormal aussehende Zellen auf. Es ist wahrscheinlicher, dass sie schnell wachsen und sich ausbreiten.

Viele Spindelzellsarkome sind hochgradig.

Bildgebung

Die Bildgebung kann nicht die Art des Krebses zeigen, aber sie kann die Größe und Lage des Tumors zeigen. Es kann auch zeigen, ob sich der Krebs von dem Tumor ausgebreitet hat, von dem er ursprünglich ausging (dem Primärtumor).

• Röntgenaufnahmen können Tumore oder andere Anomalien in Ihren Knochen zeigen. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können zeigen, ob sich der Krebs auf Ihre Lunge ausgebreitet hat. Ein metastasiertes Spindelzellsarkom breitet sich oft zuerst in die Lunge aus.
• Bei einer MRT werden mithilfe eines großen Magneten, Radiowellen und eines Computers Bilder von Strukturen im Inneren Ihres Körpers aufgenommen. Im Gegensatz zu Röntgenaufnahmen kann eine MRT Weichgewebe detailliert darstellen. Es ist besonders nützlich, um Ärzten bei der Diagnose von Weichteilmassen zu helfen, die für ein Sarkom von Bedeutung sein können.
• Bei CT-Scans werden mithilfe von Röntgenstrahlen und einem Computer 3D-Bilder von Knochen und Weichgewebe aufgenommen. Bei Spindelzellsarkomen können CT-Scans zeigen, ob sich der Krebs auf das Weichgewebe ausgebreitet hat, und eignen sich am besten zur Erkennung möglicher Brüche oder Bereiche mit Knochenschwäche.
• Bei PET-Scans wird ein Tracer verwendet, um Krebszellen im gesamten Körper zu lokalisieren. Sie können metastasierte Spindelzellsarkome erkennen. Möglicherweise benötigen Sie auch PET-Scans, um den Erfolg Ihrer Behandlung zu überwachen. PET-Scans werden nicht für alle Arten von Sarkomen verwendet. Ihr Arzt wird wissen, ob eine PET-Untersuchung angebracht ist.

Blutuntersuchungen

Es gibt keinen spezifischen Bluttest, der ein Spindelzellsarkom erkennen kann. Dennoch liefern Blutuntersuchungen wichtige Informationen über Ihren Gesundheitszustand, die Ihr Arzt wissen muss. Im Allgemeinen geben Blutuntersuchungen Auskunft über:

• Blutzellen.
• Organfunktion.
• Enzymspiegel (Enzyme sind Chemikalien, die es den Organen ermöglichen, wichtige Prozesse durchzuführen).

Biopsie

Eine Biopsie ist der beste Weg, um sicher zu wissen, ob ein Tumor krebsartig ist. Es ist auch die einzige Möglichkeit, die Krebsart und ihren Grad zu ermitteln. Bei einer Biopsie entnimmt ein Gesundheitsdienstleister eine Gewebeprobe aus dem Tumor und schickt sie an ein Labor, um die Zellen zu testen.

Die meisten Menschen mit Spindelzellsarkom erhalten eine Nadelbiopsie. Gesundheitsdienstleister betäuben das den Tumor umgebende Gewebe und entnehmen dann die Probe mit einer kleinen Hohlnadel. Möglicherweise benötigen Sie eine Röntgen- oder CT-Untersuchung, um die Biopsie zu steuern, damit Ihr Arzt die genaue Stelle in Ihrem Körper sehen kann, an die er die Nadel richten soll.

Wie wird ein Spindelzellsarkom behandelt?

Ihre Behandlung hängt von Ihrem Gesundheitszustand, der Lage der Tumore, ihrer Größe, ihrem Grad und anderen Faktoren ab. Die Behandlung hängt auch davon ab, ob Sie zum ersten Mal behandelt werden oder ob der Krebs nach der Behandlung wieder aufgetreten ist (Rezidiv).

Operation

Ziel der Operation ist es, den Tumor zu entfernen und dabei so viel Knochen wie möglich zu erhalten. Durch die Entfernung aller Anzeichen von Krebs im Primärtumor und etwaigen Sekundärtumoren kann der Krebs geheilt werden. Dennoch ist es viel schwieriger, Krebs vollständig zu beseitigen, wenn er sich über den Primärtumor hinaus ausgebreitet hat.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, um Krebszellen im gesamten Körper abzutöten. Möglicherweise benötigen Sie vor der Operation eine Chemotherapie, um den Tumor zu verkleinern, damit er leichter entfernt werden kann. Oder Sie benötigen möglicherweise nach der Operation eine Chemotherapie, um verbleibende Krebszellen abzutöten. Auch die Chemotherapie ist eine Form der Palliativversorgung. Selbst wenn der Krebs nicht heilbar ist, kann eine Chemotherapie dennoch Krebszellen zerstören und so zur Linderung von Symptomen wie Knochenschmerzen beitragen.

Die meisten Menschen erhalten eine Kombination von Chemotherapeutika, um die Behandlung wirksamer zu machen. Möglicherweise benötigen Sie unterschiedliche Chemomedikamente, je nachdem, ob Sie zum ersten Mal behandelt werden, auf bestimmte Chemomedikamente nicht gut anspricht oder ob der Krebs nach einer Remission zurückgekehrt ist. Von einer Remission spricht man, wenn sich der Krebs nach der Behandlung bessert oder verschwindet.

Strahlentherapie

Bei der externen Strahlentherapie (EBRT) wird ein Gerät verwendet, das Röntgenstrahlen auf den Tumor richtet und so Krebszellen abtötet. Wenn Sie nicht für eine Operation in Frage kommen, benötigen Sie möglicherweise eine Bestrahlung, um den Tumor zu zerstören. Manchmal hat ein Chirurg bei einer Operation keinen Zugang zum Tumor. Es kann tief im Gewebe eingebettet sein oder sich zu nahe an lebenswichtigen Strukturen befinden, um sicher entfernt zu werden. In diesem Fall benötigen Sie möglicherweise stattdessen eine Bestrahlung.

Wie eine Chemotherapie kann auch eine Strahlentherapie die Symptome lindern, wenn der Krebs nicht heilbar ist.

Welche Komplikationen oder Nebenwirkungen kann die Behandlung mit sich bringen?

Chemotherapie- und Strahlennebenwirkungen treten während der Krebsbehandlung häufig auf und können auch nach der Behandlung bestehen bleiben. Fragen Sie Ihren Arzt nach möglichen Nebenwirkungen aufgrund der Behandlungen, die Sie erhalten.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wie oft Sie Behandlungen oder Besuche benötigen, um zu überprüfen, ob sich der Krebs noch in Remission befindet. Die meisten Menschen in Remission benötigen zu Beginn häufige Termine. Je länger Sie krebsfrei sind, desto seltener benötigen Sie Nachsorgetermine, um sicherzustellen, dass der Krebs nicht wieder auftritt.

Welche Nachbehandlungen brauche ich?

Abhängig davon, wie viel Knochen der Chirurg entfernen musste, sind möglicherweise zusätzliche Eingriffe erforderlich. Diese Verfahren können Ihnen helfen, die Funktion dieses Knochens aufrechtzuerhalten. Beispielsweise benötigen Sie möglicherweise eine Knochentransplantation. Bei einer Knochentransplantation wird Gewebe aus einem anderen Körperteil oder von einem Spender verwendet, um das entfernte Gewebe zu ersetzen. Möglicherweise benötigen Sie eine künstliche Gliedmaße. Möglicherweise benötigen Sie zusätzliche Behandlungen, um sich an diese Veränderungen anzupassen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt zum Thema Spindelzellsarkom stellen?

Zu den zu stellenden Fragen gehören:

• Wo sitzt der Krebs?
• In welchem ​​Stadium/Grad befindet sich der Krebs?
• Was bedeutet das Stadium/der Grad für meinen Behandlungsplan?
• Mit welchen Nebenwirkungen der Behandlung muss ich rechnen?
• Ist mein Krebs heilbar?
• Was sind die Ziele der Behandlung?
• Können Sie mich mit Ressourcen für die Palliativpflege verbinden, die mir bei der Bewältigung meiner Krebsdiagnose helfen?

Ist das Spindelzellsarkom heilbar?

Anbieter können Spindelzellsarkome heilen, indem sie alle Anzeichen von Krebs entfernen. Es ist viel einfacher, ein Spindelzellsarkom zu heilen, das sich nicht über die primäre Lokalisation hinaus ausgebreitet hat. Es ist viel schwieriger, Sarkome zu behandeln, die sich ausgebreitet haben. Metastasierte Spindelzellsarkome sind selten heilbar.

Wie schwerwiegend ist ein Spindelzellsarkom?

Diese Krebsart ist häufig hochgradig, das heißt, sie wächst und breitet sich schnell aus. Nach einer Remission kommt es häufig wieder, manchmal an der primären Tumorstelle und manchmal an einer anderen Stelle.

Dennoch ist jede Krebsdiagnose einzigartig. Ihr Arzt kann Ihnen die wahrscheinlichen Behandlungsergebnisse (Prognose) basierend auf der spezifischen Krebsart, dem Stadium, Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand, dem Ansprechen auf die Behandlung und verschiedenen anderen Faktoren mitteilen. Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle, um Sie darüber zu beraten, was diese Diagnose für Sie bedeutet.