Desmoidtumoren: Symptome, Ursachen und Behandlung

Desmoidtumoren – auch aggressive Fibromatose genannt – sind gutartige Tumoren, die sich im Bindegewebe entwickeln. Diese seltenen Tumoren können überall in Ihrem Körper auftreten. Sie bilden sich jedoch typischerweise im Bauch, an Armen und Beinen oder im Kopf und Nacken.

Desmoidtumoren breiten sich nicht aus (metastasieren). Die meisten wachsen langsam. Einige sind jedoch lokal aggressiv oder lokal infiltrierend. Das bedeutet, dass sie schnell wachsen können. Und wenn sie wachsen, können sie sich tief in das umliegende Gewebe einnisten. Dies kann es schwierig machen, sie durch eine Operation zu entfernen.

Oftmals treten Desmoidtumoren nach der Behandlung erneut auf. Aber die Prognose ist bei jedem anders.

Typen

Zu den Arten von Desmoidtumoren gehören:

• Desmoidtumoren der Bauchwand:Diese beeinträchtigen die Gewebewand, die die Organe in Ihrem Bauch umgibt, beispielsweise Ihren Magen.
• Intraabdominelle Desmoidtumoren:Sie wachsen im Mesenterium, dem Gewebe, das Ihren Darm umgibt.
• Extraabdominelle Desmoidtumoren:Sie entwickeln sich an anderen Stellen als Ihrem Bauch und Ihrer Bauchdecke. Normalerweise beginnen sie in den Schultern, Oberarmen, der Brustwand und den Oberschenkeln. Sie können aber auch Ihren Kopf und Hals betreffen.

Symptome von Desmoidtumoren

Desmoidtumoren verursachen nicht immer Symptome. Aber sie können es, wenn sie groß genug werden, um auf Nerven oder nahegelegene Organe zu drücken. Wenn dies der Fall ist, können folgende Symptome auftreten:

• Ein Knoten oder eine geschwollene Stelle, normalerweise in Ihren Armen, Beinen oder Ihrem Bauch
• Übelkeit und Erbrechen aufgrund eines Tumors in Ihrem Bauch
• Schmerzen oder Kribbeln aufgrund eines Tumors, der auf benachbarte Nerven, Organe oder Blutgefäße drückt
• Schwierigkeiten beim Bewegen Ihres Arms oder Beins

Nicht jeder Knoten oder jede Beule ist ein Desmoidtumor, aber Sie sollten mit einem Arzt sprechen, wenn Sie einen Knoten oder eine Beule haben, die größer als 5 cm ist, immer größer wird oder schmerzt.

Desmoidtumor verursacht

Ein Desmoidtumor entsteht, wenn Bindegewebszellen mutieren (verändern) und sich vermehren. Schließlich bilden sie einen Tumor.

Ärzte wissen nicht, warum die Mutationen überhaupt auftreten. Sie haben jedoch mehrere Genmutationen gefunden, die bei Desmoidtumoren häufig vorkommen. Diese Informationen helfen ihnen, Behandlungen zu entwickeln, die auf die Mutationen abzielen und das Tumorwachstum verlangsamen.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für Desmoidtumoren gehören:

• Jüngeres Alter:Die meisten diagnostizierten Menschen sind zwischen 30 und 40 Jahre alt.
• Weiblich sein:Bei Frauen wird die Erkrankung häufig während der Schwangerschaft oder kurz danach diagnostiziert. Normalerweise befinden sich die Tumoren in der Bauchdecke. Da der Östrogenspiegel während der Schwangerschaft hoch ist, glauben einige Experten, dass es einen Zusammenhang zwischen hohem Östrogenspiegel und Desmoidtumoren gibt.
• Familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) haben. Etwa 5 bis 10 % der Menschen mit FAP entwickeln Desmoidtumoren. Die Tumoren entstehen meist dort, wo zuvor ein Dickdarmpolypen operativ entfernt wurde.
• Trauma. Untersuchungen zeigen, dass eine schwere Verletzung oder wiederholte Verletzungen an derselben Körperstelle das Risiko erhöhen, einen Desmoidtumor zu entwickeln.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach Ihren Symptomen befragen. Sie können Folgendes empfehlen:

• Bildgebende Tests: Die häufigsten sind ein CT-Scan und ein MRT. Sie ermöglichen Ärzten, den Tumor in Ihrem Körper zu sehen.
• Eine Biopsie: Sie entnehmen Gewebe aus dem Tumor und betrachten die Zellen unter einem Mikroskop. Nur so kann die Art des Tumors bestätigt werden.

Möglicherweise benötigen Sie weitere Tests, wenn Ihr Arzt denkt, dass Sie FAP haben könnten. Die meisten Menschen mit Desmoidtumoren leiden nicht an dieser Erkrankung. Wenn dies jedoch der Fall ist, ist es wichtig zu wissen, dass Menschen mit FAP einem erhöhten Risiko für Darmkrebs ausgesetzt sind.

Wie werden Desmoidtumoren behandelt?

Gesundheitsdienstleister behandeln Desmoidtumoren häufig auf die gleiche Weise wie Krebstumoren. Das bedeutet, dass Sie wahrscheinlich mit vielen Gesundheitsdienstleistern zusammenarbeiten werden, darunter auch einem Onkologen. Früher war die Operation die häufigste Behandlung. Da diese Tumoren nach einer Operation häufig erneut auftreten, basieren die derzeitigen Behandlungen hauptsächlich auf Medikamenten. Andere Behandlungen umfassen:

• Aktive Überwachung (wachsames Abwarten): Wenn Sie einen langsam wachsenden Tumor haben, der keine Symptome verursacht, kann Ihr Arzt Sie überwachen. Sie werden regelmäßig bildgebend untersucht, damit Sie bei einer Änderung der Situation so schnell wie möglich behandelt werden können.
• Operation:Wenn ein Tumor schnell wächst und schwere Symptome verursacht, kann eine Operation erforderlich sein. Oder Sie lassen sich operieren, wenn der Tumor das Risiko schwerwiegender Komplikationen, wie etwa eines Darmverschlusses, mit sich bringt.
• Gezielte Therapie: Diese Medikamente wirken, indem sie auf Gene oder Proteine ​​abzielen, die das Wachstum von Desmoidtumoren unterstützen. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine Behandlung mit einem Tyrosinkinase-Inhibitor (TKI).
• Kryoablation: Dieses Verfahren ist auch eine Alternative zur Operation. Sie können daran erkranken, wenn Sie an anderen Stellen als Ihrem Bauch (z. B. an Armen und Beinen) einen kleinen Desmoidtumor haben.
• Chemotherapie: Medikamente können eingesetzt werden, um Desmoidtumoren zu verkleinern oder zu beseitigen. Die Ergebnisse sind gemischt, wenn es um die Wirksamkeit dieser Behandlung geht.
• Hormontherapie: Tamoxifen kann das Wachstum von Desmoidtumoren verhindern.
• Strahlentherapie: Strahlung kann allein oder zusammen mit anderen Behandlungen zur Verkleinerung oder Beseitigung eines Tumors eingesetzt werden.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Nach der Behandlung werden Sie regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen. Dies liegt daran, dass Desmoidtumoren häufig wieder auftreten. In den ersten drei Jahren ist es üblich, alle sechs Monate Nachuntersuchungen und Bildgebungsuntersuchungen durchzuführen. Wenn Sie keine Probleme haben, können die Kontrolluntersuchungen auf jedes Jahr oder alle zwei Jahre reduziert werden.

Ihr Arzt wird Ihren Fortschritt überwachen und entscheiden, wie oft Sie Kontrollen benötigen.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Jede Diagnose eines Desmoidtumors ist anders. Bei manchen Menschen verursachen Tumoren keine Symptome. Bei 2 von 10 Menschen verschwinden sie ohne Behandlung. Aber für andere Menschen werden sie so groß, dass sie Ihre Gesundheit gefährden können.

Anhand der Art der Mutation können Gesundheitsdienstleister vorhersagen, wie aggressiv ein Desmoidtumor sein wird. Es gibt Aufschluss darüber, wie wahrscheinlich es ist, dass es nach der Behandlung wieder auftritt. Aber nichts ist sicher.

Deshalb ist es wichtig, nicht davon auszugehen, dass die Dinge von selbst besser werden. Ein Desmoidtumor ist kein Krebs. Aber es ist so schwerwiegend, dass Ihr Arzt es überwachen muss.

Wie hoch sind die Überlebensraten von Desmoidtumoren?

Desmoidtumoren sind normalerweise nicht lebensbedrohlich. Aber sie können ein Dauerproblem sein, das Sie bewältigen müssen.

Die wichtigere Zahl ist die rezidivfreie Überlebensrate. So kommt es, dass bei vielen Menschen nach der Behandlung kein Tumor mehr nachwächst. Die rezidivfreie Überlebensrate nach fünf Jahren liegt zwischen 23 % und 65 %. Viel hängt von der Art der Mutation ab.

Ihr Arzt kann Ihnen erklären, was Sie aufgrund Ihrer Diagnose zu erwarten haben.