Renale tubuläre Azidose (RTA)

Bei einer renalen tubulären Azidose (REEN-uhl TOO-byuh-ler as-i-DOH-sis) können Ihre Nieren überschüssige Säure und saure Abfallprodukte nicht aus Ihrem Blut entfernen.

Ihre Nieren haben viele Aufgaben. Eine davon ist die Regulierung des pH-Werts Ihres Körpers. Der pH-Wert Ihres Körpers misst den Gehalt an Säuren und Basen (Basen) in Ihrem Körper. Es ist sehr wichtig für die Funktionsweise Ihres Körpersystems. Typischerweise liegt der pH-Bereich zwischen 7,35 und 7,45. Ein pH-Wert des Körpers unterhalb dieses Bereichs bedeutet, dass der Körper sauer ist. Ein pH-Wert des Körpers über diesem Bereich bedeutet, dass er basisch (alkalisch) ist.

Wenn Sie beispielsweise eine proteinreiche Mahlzeit zu sich nehmen, produziert Ihr Körper viele Säuren. Ihre Nieren müssen diese überschüssigen Säuren ausscheiden, um Ihren pH-Wert in einem normalen Bereich zu halten. Wenn Sie eine Mahlzeit zu sich nehmen, die viel Obst und Gemüse enthält, verfügt Ihr Körper über viele Basen. Ihre Nieren müssen die überschüssigen Basen ausscheiden, um den pH-Wert Ihres Körpers aufrechtzuerhalten.

Zu viel Säure in Ihrem Blut und anderen Körperflüssigkeiten und -geweben verändert den normalen pH-Wert Ihres Körpers. Dies kann viele Funktionen des Körpersystems beeinträchtigen, beispielsweise die Atmung. Ohne Behandlung kann es lebensbedrohlich sein.

Eine renale tubuläre Azidose (RTA) ist selten. Gesundheitsdienstleister diagnostizieren es möglicherweise falsch oder unterdiagnostizieren, weil sie nicht viel darüber wissen. Dies macht es schwierig abzuschätzen, wie viele Menschen an RTA leiden.

Arten der renalen tubulären Azidose

Gesundheitsdienstleister klassifizieren die renale tubuläre Azidose in drei Haupttypen. Diese Typen hängen davon ab, welcher Teil des Nierentubulus ein Problem aufweist:

• Typ 1 RTA (distale RTA oder dRTA): Dies ist der Fall, wenn Schäden die entfernten (distalen) Teile der Nierentubuli daran hindern, Säure auszuscheiden.
• Typ-2-RTA (proximaler RTA oder pRTA): Dies ist der Fall, wenn eine Schädigung die näheren (proximalen) Teile der Nierentubuli daran hindert, Säure auszuscheiden. RTA vom Typ 2 ist seltener als RTA vom Typ 1. Es ist am wahrscheinlichsten, dass es im Säuglingsalter auftritt. Es kann aber auch mit einer Alkoholabhängigkeit, einem multiplen Myelom und genetischen Ursachen zusammenhängen.
• Typ 4 RTA (hyperkaliämische RTA): Hierbei tritt ein Problem am Endteil der Tubuli auf. Ihre Nierentubuli können nicht genügend Kalium (Hyperkaliämie) und Säure ausscheiden. Hyperkaliämie beeinträchtigt auch die Fähigkeit Ihrer Nieren, Säure aus Ihrem Blut zu filtern. Typ 4 RTA ist der häufigste Typ. Es kann auftreten, wenn Sie Diabetes haben oder Medikamente einnehmen.

Typ-3-RTA ist eine Kombination aus distaler und proximaler RTA. Es ist sehr selten. Gesundheitsdienstleister verwenden es normalerweise nicht zur Klassifizierung von RTA.

Symptome einer renalen tubulären Azidose

Aufgrund hoher Säurewerte treten Symptome einer renalen tubulären Azidose auf. Sie beeinflussen die Funktionsweise vieler Ihrer Organsysteme. Zu den Symptomen können gehören:

• Knochenschmerzen
• Schnelles Atmen (Tachypnoe)
• Verwirrung
• Dehydrierung
• Sich sehr müde fühlen (Fatigue)
• Erhöhter Herzschlag (Tachykardie) oder unregelmäßiger Herzschlag (Vorhofarrhythmie)
• Muskelschwäche
• Schmerzen, insbesondere im Bauch, Rücken und in der Flanke
• Weniger pinkeln als gewöhnlich (Oligurie)
• Erweichung und Schwächung der Knochen (Osteomalazie)

Was ist die häufigste Ursache für RTA?

Die Ursachen einer renalen tubulären Azidose hängen von der Art ab, an der Sie leiden.

Typ 1 RTA

Sie können die distale RTA von einem leiblichen Elternteil erben (genetische Störung). Sie können es auch durch eine Autoimmunerkrankung oder bestimmte Medikamente entwickeln.

• Autoimmunerkrankungen: Beispiele hierfür sind rheumatoide Arthritis (RA), Sjögren-Syndrom und systemischer Lupus erythematodes (Lupus).
• Genetische Störung: DeinSLC4A1,ATP6V0A4UndAT6V1B1Gene helfen dabei, die Säuren und Basen in Ihrem Körper auszugleichen. Genetische Variationen in diesen Genen können RTA vom Typ 1 verursachen.
• Medikamente: Das Antimykotikum Amphotericin B, das Psychopharmaka Lithium und Antibiotika wie Pentamidin können Typ-1-RTA verursachen.

Die häufigste Ursache für Typ-1-RTA bei Erwachsenen sind Autoimmunerkrankungen.

Typ 2 RTA

Die Ursachen einer proximalen renalen tubulären Azidose sind unterschiedlich. Sie können RTA Typ 2 von einem leiblichen Elternteil erben. Oder eine andere Erbkrankheit kann die Ursache sein. Dazu gehören:

• Amyloidose
• Cystinose
• Fanconi-Syndrom
• Erbliche Fructose-(Fruchtzucker-)Intoleranz
• Monoklonale Leichtketten-Gammopathie mit renaler Bedeutung
• Multiples Myelom
• Wilson-Krankheit

Bestimmte Medikamente können ebenfalls RTA Typ 2 verursachen. Diese Medikamente behandeln die folgenden Erkrankungen:

• Glaukom
• HIV
• Migräne-Kopfschmerzen
• Anfälle
• Virushepatitis

Auch die Exposition gegenüber Schwermetallen, einschließlich Blei und Cadmium, kann Typ-2-RTA verursachen.

Zu den häufigsten Ursachen für Typ-2-RTA bei Erwachsenen gehören Amyloidose, monoklonale Leichtketten-Gammopathie mit renaler Bedeutung und multiples Myelom.

Typ 4 RTA

Eine hyperkaliämische RTA kann auftreten, wenn angeborene oder erworbene Erkrankungen Ihre Nieren beeinträchtigen. Dazu können gehören:

• Morbus Addison
• Amyloidose
• Diabetesbedingte Nephropathie
• Eine genetische Variante, die bei der Regulierung Ihres Blutdrucks hilft (Gordon-Syndrom)
• HIV/AIDS
• Abstoßung einer Nierentransplantation
• Lupus
• Sichelzellenanämie
• Obstruktion des Harnsystems, wie eine vergrößerte Prostata (gutartige Prostatahyperplasie), Nierenstein oder Tumor

Es kann auch auftreten, wenn der Aldosteronspiegel in Ihrem Blut niedrig ist. Aldosteron ist ein Hormon, das Ihren Nieren hilft, Ihren Natriumspiegel (Salzspiegel) zu regulieren. Dies kann sich auch auf Ihren Kaliumspiegel im Blut auswirken.

Zu den Medikamenten, die Typ-4-RTA verursachen können, gehören:

• Blutverdünner (Antikoagulanzien)
• Bestimmte Antibiotika
• Bestimmte Blutdruckmedikamente, einschließlich ACE-Hemmer und ARBs
• Bestimmte Immunsuppressiva, die helfen, die Abstoßung transplantierter Organe zu verhindern
• Diuretika
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)

Die häufigste Ursache für Typ-4-RTA bei Erwachsenen ist eine diabetesbedingte Nephropathie.

Risikofaktoren

Eine renale tubuläre Azidose ist selten. Aber Ihre Chancen, RTA zu entwickeln, steigen, wenn Sie:

• Sie haben eine Blockade (Obstruktion) in Ihrem Harnsystem
• Bestimmte Autoimmunerkrankungen haben, einschließlich Fanconi-Syndrom, Lupus oder Sjögren-Syndrom
• Seien Sie Cadmium oder Blei ausgesetzt
• Erben Sie bestimmte Gene von Ihren leiblichen Eltern
• Erhalten Sie eine Nierentransplantation
• Nehmen Sie bestimmte Medikamente ein

Komplikationen einer renalen tubulären Azidose

Die Komplikationen können je nach Art der renalen tubulären Azidose variieren.

Zu den RTA-Komplikationen vom Typ 1 können gehören:

• Kalziumansammlung in Ihren Nieren, die Nierensteine ​​verursachen kann
• Chronische Nierenerkrankung (CKD)
• Wachstumsverzögerungen bei Kindern (Wachstumsstörungen)
• Hörverlust (renale tubuläre Azidose mit Taubheit)
• Stoffwechselbedingte Knochenerkrankung
• Sichelzellenanämie
• Harnwegsinfekte
• Schwaches Bindegewebe (Ehlers-Danlos-Syndrom)

Zu den RTA-Komplikationen vom Typ 2 können gehören:

• Wachstumsverzögerungen bei Kindern
• Probleme mit Ihren Zähnen
• Weiche Knochen, wodurch es wahrscheinlicher ist, dass sie sich verbiegen oder brechen (Rachitis)

Zu den RTA-Komplikationen vom Typ 4 können gehören:

• Elektrische Probleme mit Ihrem Herzen (Herzstillstand) aufgrund hoher Kaliumwerte
• Herzrhythmusstörung
• Muskelschwäche

Ohne Behandlung kann jede Art von RTA tödlich sein.

Wie Ärzte eine renale tubuläre Azidose diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister wird wahrscheinlich:

• Überprüfen Sie Ihre Krankengeschichte
• Stellen Sie Fragen zu Ihren Symptomen
• Führen Sie eine körperliche Untersuchung durch

Wenn sie glauben, dass Sie an RTA leiden, empfehlen sie möglicherweise Blut- und Urintests (Urinanalysen). Mit diesen Tests messen sie Ihren pH-Wert und Ihren Kaliumspiegel. Abhängig von der möglichen Ursache empfehlen sie möglicherweise andere Tests.

Wie wird es behandelt?

Es hängt davon ab, welchen Typ Sie haben. Es kommt auch darauf an, ob die Ursache vererbt oder erworben ist. Die Anbieter geben Ihnen eine bessere Vorstellung davon, was Sie entsprechend Ihrer spezifischen Diagnose erwartet.

Für jede Art von RTA umfasst die Behandlung normalerweise eine orale Alkalitherapie (Natriumbicarbonat oder Natriumcitrat). Diese Therapie kann:

• Erhöhen Sie den pH-Wert Ihres Blutes (machen Sie es basischer)
• Symptome lindern
• Helfen Sie, Knochenerkrankungen, Nierensteinen oder Nierenversagen vorzubeugen

Die gebräuchlichste Form der oralen Alkalitherapie sind Tabletten. Sie können aber auch eine Lösung enthalten, die Sie trinken.

Zu den weiteren Medikamenten, die ein Arzt empfehlen kann, gehören:

• Kalzium- und Vitamin-D-Ergänzungsmittel zur Vorbeugung von Knochenerkrankungen
• Kaliumcitrat-Ersatztabletten zur Behandlung von niedrigen Kaliumspiegeln im Blut (Hypokaliämie)
• Thiaziddiuretika (wie Hydrochlorothiazid oder Chlorthalidon), um zu helfen, Bikarbonat in Ihrem Körper zu halten und das Risiko, einen Kalziumnierenstein zu bekommen, zu senken

Anbieter empfehlen möglicherweise auch, Ihre Essgewohnheiten anzupassen. Dazu kann gehören, viel Obst und Gemüse zu essen und den Verzehr von proteinreichem Fleisch einzuschränken. Sie können empfehlen, mit einem Ernährungsberater für Nierenerkrankungen zu sprechen. Nierendiätassistenten erstellen Ernährungspläne für Menschen mit Nierenproblemen.

Welcher Arzt behandelt diese Erkrankung?

Möglicherweise benötigen Sie ein spezialisiertes Team von Gesundheitsdienstleistern, um Sie bei der Behandlung einer renalen tubulären Azidose zu unterstützen. Zu Ihrem Pflegeteam können gehören:

• Hörspezialist (Audiologe)
• Nierenspezialist (Nephrologe)
• Facharzt für Bewegungsapparat (Orthopäde)

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich sofort an einen Arzt, wenn Sie Anzeichen einer renalen tubulären Azidose haben. Wenden Sie sich erneut an uns, wenn sich Ihre Symptome nach Beginn der Behandlung nicht bessern.

Möglicherweise möchten Sie einem Anbieter die folgenden Fragen stellen:

• Was verursachte eine renale tubuläre Azidose?
• Welche Behandlung empfehlen Sie?
• Welche Tests empfehlen Sie?
• Was kann ich tun, um mich besser zu fühlen?
• Welche Dinge muss ich vermeiden und welche Lebensstiländerungen muss ich befolgen?
• Gibt es derzeit Medikamente, die ich einnehme und die meine RTA beeinflussen könnten?
• Ab wann sollte es mir besser gehen?
• Brauche ich für den Rest meines Lebens eine Behandlung?
• Wird mein Kind Wachstumsverzögerungen haben?
• Gibt es klinische RTA-Studien, an denen ich teilnehmen kann?

Wie ist die Prognose einer renalen tubulären Azidose?

Dies hängt von der Art Ihrer renalen tubulären Azidose und deren Ursache ab. Eine Alkalitherapie hilft normalerweise bei der Behandlung Ihrer Symptome. Aber Sie brauchen es möglicherweise für den Rest Ihres Lebens, auch wenn die zugrunde liegende Ursache der RTA verschwindet. RTA erhöht auch Ihr Risiko, andere schwerwiegende Erkrankungen zu entwickeln. Dazu gehören Knochenerkrankungen, Herzprobleme, Nierenversagen und Tod. Möglicherweise müssen Sie Ihren Blut-pH-Wert regelmäßig testen.

Gesundheitsdienstleister geben Ihnen eine bessere Vorstellung davon, was Sie erwartet.