Akanthozytose: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist Akanthozytose?

Bei der Akanthozytose (ausgesprochen „uh-kan-thoh-sigh-TOH-sis“) befinden sich abnormale stachelige rote Blutkörperchen, sogenannte Akanthozyten, in Ihrem Blut. „Acan“ ist das griechische Wort für Dorn, Stachel oder Stachel. „Cyte“ bedeutet Zelle. Anstatt wie ein normales rotes Blutkörperchen rund zu sein, haben Akanthozyten ungleichmäßige dornenartige Vorsprünge.

Die ungewöhnliche Form erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass Ihre Milz sie zerstört. Ihre Milz filtert Ihr Blut, indem sie alte und beschädigte Blutzellen zerstört.

Die meisten Menschen haben einige Akanthozyten im Blut. Und es verursacht normalerweise keine Probleme. Wenn jedoch zu viele Ihrer roten Blutkörperchen Akanthozyten sind, kann deren Zerstörung in Ihrer Milz dazu führen, dass Sie zu wenig rote Blutkörperchen haben (hämolytische Anämie). Akanthozytose ist auch ein Zeichen für verschiedene Krankheiten und Störungen. Das Vorhandensein von Akanthozyten im Blut hilft Ärzten bei der Diagnose von Erkrankungen.

Was sind die Symptome einer Akanthozytose?

Akanthozytose kann eine hämolytische Anämie verursachen, wenn Ihre Milz zu viele rote Blutkörperchen zerstört. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören:

• Gelbfärbung Ihrer Haut und Augen (Gelbsucht)
• Starke Erschöpfung (Fatigue)
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Schneller Herzschlag (Tachykardie)
• Blut im Urin (Hämaturie)
• Magenschmerzen (normalerweise aufgrund einer vergrößerten Milz)

Je nachdem, was die Akanthozyten verursacht, können auch andere Symptome auftreten. Zu den Symptomen von Erkrankungen, die Akanthozytose verursachen, gehören:

• Gewichtsverlust (bei Babys langsames Wachstum)
• Probleme bei der Koordination von Muskelbewegungen (Ataxie)
• Unwillkürliche Bewegungen (Tics)
• Schwierigkeiten beim Denken und Erinnern (kognitive Beeinträchtigung)
• Probleme bei der Verdauung von Nahrungsmitteln
• Blasser Kot (Steatorrhoe)
• Dunkler Natursekt

Was verursacht Akanthozytose?

Erkrankungen, die die Zellmembran der roten Blutkörperchen beeinträchtigen, verursachen Akanthozytose. Die Membran besteht aus Fetten (Lipiden) und Proteinen. Krankheiten, die diese Hauptbestandteile beeinträchtigen, können dazu führen, dass rote Blutkörperchen eine stachelige statt einer runden Form annehmen.

Diese stacheligen Zellen passieren Ihre Milz. Aber Ihre Milz kann sie nicht einfach filtern. Stattdessen zerstört es sie. Oder Ihre Milz verändert sie möglicherweise, indem sie die Spitzen abstumpft, bevor sie sie zurück in Ihren Blutkreislauf schickt. Diese umgestalteten Akanthozyten werden manchmal „Spornzellen“ genannt.

Die häufigsten Ursachen für Akanthozytose sind:

• Schwere Lebererkrankung. Akanthozyten sind oft ein Zeichen einer lebensbedrohlichen Lebererkrankung. Manche Menschen mit einer Lebererkrankung entwickeln eine Spurzellenanämie (SPA). Bei dieser Erkrankung haben Sie Spornzellen im Blut und eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen.
• Abetalipoproteinämie. Dies ist eine seltene genetische Störung, die Sie von einem leiblichen Elternteil erben. Es erschwert Ihrem Körper die Aufnahme von Fetten und den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K.
• Neuroakanthozytose. Diese Erkrankung bezieht sich auf eine Gruppe seltener genetischer Störungen, die dazu führen, dass Sie die Kontrolle über die Bewegungen Ihres Körpers verlieren. Zu den Typen gehören Chorea-Akanthozytose, McLeod-Syndrom, Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN) und Huntington-ähnliches Syndrom 2.

Weitere Ursachen für Akanthozytose sind:

• Anorexia nervosa
• Hypothyreose
• Myelodysplastisches Syndrom
• Nierenerkrankung
• Operation zur Entfernung Ihrer Milz (Splenektomie)
• Bestimmte Medikamente (einschließlich Statine zur Senkung des Cholesterinspiegels)

Wie wird Akanthozytose diagnostiziert?

Ihr Arzt kann anhand eines peripheren Blutausstrichs (PBS) feststellen, ob bei Ihnen Akanthozytose vorliegt. Sie untersuchen eine Blutprobe unter einem Mikroskop und suchen nach Zellen mit ungleichmäßigen Spitzen.

Um herauszufinden, was die Akanthozytose verursacht, benötigen Sie möglicherweise andere Blutuntersuchungen wie:

• Komplettes Blutbild (CBC)
• Leberfunktionstests
• Nierenfunktionstests
• Schilddrüsentests
• Lipid-Panel
• Gentests (zur Überprüfung auf Genvariationen im Zusammenhang mit Erbkrankheiten)

Möglicherweise benötigen Sie auch andere Tests, z. B. Bildgebung, um Gewebe- oder Organschäden festzustellen.

Wie wird Akanthozytose behandelt?

Die Behandlung einer Akanthozytose hängt von der Ursache ab. Normalerweise normalisieren sich Ihre roten Blutkörperchen wieder, sobald die Grunderkrankung behandelt wird.

Zur Behandlung von Lebererkrankungen und Neuroakanthozytose gehören Medikamente, die bei der Linderung der Symptome helfen. Diese Zustände sind normalerweise nicht reversibel. Stattdessen verschlimmern sie sich im Laufe der Zeit meist. Eine schwere Lebererkrankung ist heilbar, allerdings nur mit einer Lebertransplantation.

Eine Akanthozytose im Zusammenhang mit Abetalipoproteinämie erfordert in der Regel den Verzehr von weniger ungesunden Fetten bei gleichzeitiger ausreichender Kalorienzufuhr. Möglicherweise müssen Sie Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, um die Vitamine zu erhalten, die für die Bildung gesunder roter Blutkörperchen (A, D, E und K) erforderlich sind.

Akanthozytose im Zusammenhang mit Anorexie und Hypothyreose ist durch Behandlung reversibel. Das Absetzen eines Medikaments, das Akanthozytose verursacht, kehrt diese normalerweise um.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

In einigen Fällen ist die Akanthozytose durch Behandlung reversibel.

Da es jedoch viele Ursachen für Akanthozytose gibt, hängt Ihre Prognose davon ab, wie schnell Sie diagnostiziert und behandelt werden. Beispielsweise können sowohl Neuroakanthozytose als auch Abetalpoproteinämie langfristige Gewebeschäden verursachen. Eine frühzeitige Behandlung kann jedoch das Fortschreiten der Symptome verlangsamen.

Normalerweise ist eine Akanthozytose bei einer Lebererkrankung ein Zeichen dafür, dass die Lage ernst ist. Die meisten Menschen mit einer Spornzellanämie sterben innerhalb weniger Monate.

Letztendlich hängt Ihre Prognose von Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand und der Ursache der Akanthozyten ab. Ihr Arzt ist die beste Quelle, um Ihnen zu erklären, was Akanthozytose für Sie bedeutet.

Kann Akanthozytose verhindert werden?

Es gibt keine Möglichkeit, eine genetische Störung zu verhindern, die Akanthozytose verursacht. Aber in manchen Fällen kann die Übernahme bestimmter Verhaltensweisen Ihr Risiko verringern. Du kannst:

• Vermeiden Sie Alkohol oder trinken Sie ihn nur in Maßen. Dadurch verringert sich Ihr Risiko, eine alkoholbedingte Lebererkrankung zu entwickeln.
• Essen Sie nahrhafte Lebensmittel. Es ist wichtig, ausreichend Nährstoffe zu sich zu nehmen, die Ihr Körper für die Bildung roter Blutkörperchen benötigt. Arbeiten Sie mit einem Ernährungsberater zusammen, wenn Sie Hilfe bei der Entscheidung benötigen, welche Lebensmittel für Ihre Gesundheit am besten sind.
• Suchen Sie frühzeitig eine Behandlung auf. Einige der Erkrankungen, die Akanthozyten verursachen, verschlechtern sich ohne Behandlung schnell. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann Ihnen dabei helfen, Ihre Gesundheit zu erhalten.

Wie sorge ich für mich?

Befolgen Sie den Behandlungsplan Ihres Arztes, um die Erkrankung zu behandeln, die Ihre Akanthozytose verursacht. Wenn Sie an einer genetischen Störung leiden, die Akanthozytose verursacht, sollten Sie eine genetische Beratung in Betracht ziehen. Ein Berater kann Sie darüber beraten, welche Auswirkungen Ihre Erkrankung auf Sie und Ihre Familienmitglieder haben kann. Sie können die Wahrscheinlichkeit einer Weitergabe der Genvariation besprechen, die die Akanthozyten verursacht.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Zu den zu stellenden Fragen gehören:

• Muss ich mir Sorgen machen, dass ich Akanthozyten in meinem Blut habe?
• Welche Tests brauche ich, um die Ursache zu ermitteln?
• Welche Behandlungen schlagen Sie vor?
• Welche Ergebnisse kann ich von der Behandlung erwarten?
• Sollte ich einen genetischen Berater aufsuchen?