Pulmonale alveoläre Proteinose: Symptome und Behandlung

Was ist pulmonale alveoläre Proteinose?

Pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) ist eine seltene Lungenerkrankung, die durch eine Ansammlung von Proteinen, Fetten und anderen Substanzen in den Luftsäcken Ihrer Lunge (Alveolen) verursacht wird. Es verhindert, dass Luft durch die Alveolen gelangt, sodass Ihr Blut nicht genügend Sauerstoff erhält. PAP kann das Atmen erschweren.

PAP ist eine schwere Lungenerkrankung und die Diagnose kann beängstigend sein. Mit der richtigen Behandlung können Sie die Krankheit und ihre Symptome jedoch in den Griff bekommen. Wenn Sie PAP haben, ist die Betreuung durch einen erfahrenen Lungenarzt (auf Lungenerkrankungen spezialisierter Gesundheitsdienstleister) wichtig. Ihr Arzt kann Sie auch zu gesunden Lebensstiländerungen beraten, die Ihre Lebensqualität verbessern können.

Gibt es verschiedene Arten der pulmonalen alveolären Proteinose?

Zu den verschiedenen PAP-Typen gehören:

• Autoimmune pulmonale alveoläre Proteinose:Autoimmun-PAP ist die häufigste Form der Krankheit und betrifft etwa 90 % der Erwachsenen, die daran leiden. Ihr Immunsystem greift fälschlicherweise Zellen an, die dabei helfen, Ihre Alveolen frei zu halten.
• Sekundäre pulmonale alveoläre Proteinose:Sekundäres PAP entsteht, wenn eine andere Krankheit oder Toxinexposition die Zellfunktion in Ihren Alveolen beeinträchtigt.
• Angeborene pulmonale alveoläre Proteinose:Angeborenes PAP kann von Geburt an auftreten oder in verschiedenen Altersstufen auftreten. Es ist das Ergebnis von Veränderungen an bestimmten Genen, die die Funktion der Zellen in Ihrer Lunge steuern. Sie können die Krankheit von Ihren leiblichen Eltern erben.

Wer bekommt eine pulmonale alveoläre Proteinose?

Autoimmunerkrankungen und sekundäre PAP betreffen in der Regel Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren. Diese beiden Formen treten häufiger bei Männern auf. Rauchen und der Kontakt mit bestimmten Stäuben oder Chemikalien erhöhen Ihr Risiko. Angeborenes PAP tritt am häufigsten bei Kindern unter 10 Jahren auf, kann aber in jedem Alter auftreten.

Wie häufig kommt eine pulmonale alveoläre Proteinose vor?

PAP ist selten. Weltweit sind zwischen 3 und 40 Menschen pro Million davon betroffen.

Was verursacht pulmonale alveoläre Proteinose?

Die Alveolen haben dünne Wände, die es ermöglichen, dass Sauerstoff von Ihrer Lunge in Ihr Blut gelangt. Die Wände verfügen von Natur aus über eine ölige Schicht aus Proteinen und Fetten (so genannte Tenside), die ihnen hilft, offen zu bleiben und Sauerstoff durchzulassen. Zellen, sogenannte Alveolarmakrophagen, reinigen die Luftsäcke regelmäßig von Tensiden, damit diese nicht verstopfen.

Wenn Sie jedoch an PAP leiden, erhalten die Makrophagen nicht das Signal, das sie zur Reinigung Ihrer Alveolarwände benötigen. Dadurch sammeln sich Tenside an und verstopfen Ihre Alveolen. Sauerstoff kann nicht ordnungsgemäß in Ihr Blut gelangen.

Was sind die Symptome einer pulmonalen alveolären Proteinose?

Kurzatmigkeit (Dyspnoe) ist das häufigste Symptom von PAP. Die meisten Menschen mit dieser Krankheit haben Schwierigkeiten beim Atmen während des Trainings, einige haben jedoch auch Atemprobleme in Ruhe.

Weitere Symptome von PAP sind:

• Brustschmerzen.
• Husten, manchmal mit Blut oder Schleim.
• Zyanose (bläuliche Haut und Fingernägel).
• Ermüdung.
• Fieber.
• Lungeninfektionen.
• Knüppelfinger.
• Gewichtsverlust.

Kann eine Lungenalveolarproteinose tödlich sein?

PAP kann in schweren Fällen zu lebensbedrohlichem Atemversagen führen. Der Krankheitsverlauf kann jedoch von spontaner Remission über Stabilität bis hin zum Tod aufgrund von Atemversagen oder Sekundärinfektionen reichen.

Wie wird eine pulmonale alveoläre Proteinose diagnostiziert?

Wenn der Verdacht besteht, dass Sie PAP haben, führt Ihr Arzt eine körperliche Untersuchung durch und hört Ihre Lunge ab. Sie stellen Ihnen auch Fragen zu Ihrer persönlichen und familiären Krankengeschichte sowie zu Ihrem Lebensstil. Informieren Sie unbedingt Ihren Anbieter, wenn Sie rauchen oder Staub, Chemikalien oder anderen Giftstoffen ausgesetzt waren.

Zu den PAP-Tests können gehören:

• Blutuntersuchungen zur Überprüfung Ihres Blutsauerstoffgehalts.
• Ein Serumbiomarker namens Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor(GM-CSF)-Autoantikörper und zusätzliche Tests zur Bestimmung der Ursache von PAP.
• Lungenfunktionstest, um zu messen, wie gut Ihre Lunge funktioniert.
• Bildgebende Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder CT-Scans.
• Bronchoskopie, bei der mit einem dünnen Endoskop in Ihre Atemwege geschaut wird.
• Lungenbiopsie, bei der mittels Bronchoskopie oder Operation Gewebe aus Ihrer Lunge zur Untersuchung entnommen wird.

Gibt es eine Heilung für pulmonale alveoläre Proteinose?

Derzeit gibt es keine Heilung für pulmonale alveoläre Proteinose.

Wie wird eine pulmonale alveoläre Proteinose behandelt?

Die häufigste Behandlung für PAP ist die Gesamtlungenspülung (WLL), auch „Lungenwaschung“ genannt. Ein Arzt verwendet ein Bronchoskop und Kochsalzlösung (sterilisiertes Salzwasser), um jeweils eine Lunge zu reinigen, damit Sie leichter atmen können. Der Eingriff dauert zwischen vier und fünf Stunden. Abhängig von der Schwere Ihrer Symptome kann der Eingriff alle paar Monate oder jedes Jahr erforderlich sein. Die Behandlung variiert je nach Schwere der Erkrankung. Einige Menschen mit PAP benötigen aufgrund des unterschiedlichen Krankheitsverlaufs kein WLL.

Bei der Ganzlungenspülung:

• Sie erhalten eine Vollnarkose oder Sedierung.
• Ihr Arzt führt ein Bronchoskop in Ihren Mund ein und führt es durch Ihre Atemwege in eine Ihrer Lungen.
• Ihr Arzt versorgt Ihre andere Lunge mit Sauerstoff aus einer Maschine.
• Sie tragen eine Vibrationsweste um Ihre Brust. Durch die Vibration werden die Tenside gelöst, die Ihre Lungenbläschen verstopfen.
• Ihr Arzt spült Kochsalzlösung durch Ihre Lunge und saugt sie zusammen mit den Tensiden ab.
• Sie können Ihre andere Lunge sofort waschen oder ein paar Tage warten.

Andere Behandlungen können Folgendes umfassen:

• Bronchodilatatoren:Bronchodilatatoren sind Medikamente, die die Muskeln um Ihre Atemwege entspannen und Ihnen so das Atmen erleichtern.
• Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF)-Ersatztherapie:Sie inhalieren GM-CSF durch einen Vernebler (Gerät, das ein flüssiges Arzneimittel in einen Nebel verwandelt) oder erhalten es als Injektion. Die Therapie hilft den Makrophagen, die Ihre Alveolen reinigen, besser zu arbeiten.
• Lungentransplantation:Menschen mit schwerem PAP und Lungenschäden benötigen möglicherweise irgendwann eine Lungentransplantation. Bei diesem Verfahren werden eine oder beide Ihrer Lungen durch gesunde Lungen eines Spenders ersetzt.
• Plasmapherese und Plasmaaustausch:Bei der Plasmapherese und dem Plasmaaustausch handelt es sich um eine Behandlung, bei der Ihr Plasma (flüssiger Teil Ihres Blutes) durch gesundes Spenderplasma ersetzt wird. Diese Therapie kann verhindern, dass Ihr Immunsystem gesunde Zellen in Ihren Alveolen angreift.
• Zusätzlicher Sauerstoff:Die Sauerstofftherapie hilft Ihnen, besser zu atmen. Möglicherweise erhalten Sie zusätzlichen Sauerstoff über eine Gesichtsmaske oder kleine Schläuche, die in Ihre Nase eingeführt werden.
• Klinische Studien:Möglicherweise erwägen Sie die Teilnahme an einer klinischen Studie.

Wie sind die Aussichten für jemanden mit pulmonaler alveolärer Proteinose?

Regelmäßige Behandlungen wie eine Ganzlungenspülung können Ihnen helfen, besser zu atmen und andere Symptome zu lindern. Bei einigen wenigen Menschen verschwindet der PAP von selbst. Ohne Behandlung kann schweres PAP manchmal zu Atemversagen oder zum Tod führen.

Kann ich einer pulmonalen alveolären Proteinose vorbeugen?

Es gibt verschiedene Arten der pulmonalen alveolären Proteinose. Es ist nicht möglich, autoimmunbedingtem oder angeborenem PAP vorzubeugen. Aber die Vermeidung von Giftstoffen – oder das Tragen einer Atemschutzmaske oder einer gut sitzenden Gesichtsmaske, wenn Sie diese nicht vermeiden können – kann helfen, sekundärem PAP vorzubeugen. Stellen Sie sicher, dass Ihre Gesichtsmaske Mund und Nase bedeckt.

Wie kann ich mir selbst helfen, wenn ich eine pulmonale alveoläre Proteinose habe?

• Fragen Sie Ihren Arzt nach klinischen Studien für PAP-Behandlungen.
• Rauchen Sie nicht und atmen Sie keinen Passivrauch ein.
• Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes zur Impfung gegen Grippe und Lungenentzündung.
• Halten Sie sich von kranken Menschen fern.
• Halten Sie sich an eine nahrhafte Ernährung und kontrollieren Sie Ihr Gewicht.
• Waschen Sie Ihre Hände nach dem Toilettengang sowie vor und nach dem Essen.
• Arbeiten Sie mit Ihrem Anbieter zusammen, um einen sicheren Trainingsplan zu erstellen.